不同剂量甲基强的松龙冲击治疗SLE血液系统受累的临床观察

为了减轻激素治疗的副作用,我们观察不同剂量甲基强的松龙冲击治疗系统性红斑狼疮(SLE)血液系统受累的临床疗效.选择具有贫血、白细胞减少、血小板减少之一或两系、三系减少并存SLE患者45例,分3组,分别给予甲基强的松龙1000 mg/d、500 mg/d、120 mg/d连续3 d冲击治疗.结果3种剂量甲基强地松龙冲击治疗SLE血液系统受累临床疗效无差别(P＞0.05),以冲击后第10天疗效最显著.甲基强地松龙大剂量与中小剂量冲击治疗SLE血液系统受累疗效相同.     

周期性血小板减少症并发单纯红细胞再生障碍性贫血1例报告

周期性血小板减少症(cyclic thrombocytopenia,CTP)在临床上少见,以血小板数量周期性波动为特点,多见于女性.CTP同时并发单纯红细胞再生障碍性贫血国内尚未见报道,本文作者现报道1例并复习相关文献.     

不同剂量激素冲击治疗SLE血液系统受累的临床观察

目的 为了减轻激素治疗的副作用,观察不同剂量甲基强的松龙冲击治疗系统性红班狼疮(SLE)血液系统受累的临床疗效。 方法 选择具有贫血、白细胞减少、血小板减少3项之一或二或三项并存的SLE患者45例。分3组,分别给予甲基强的松龙1 000mg／d、500mg／d、120mg／d连续3d冲击治疗。 结果 3种剂量甲基强的松龙冲击治疗SLE血液系统受累临床疗效无差别(P>0.05),以冲击后第10d疗效最显著。 结论 甲基强的松龙大剂量与中小剂量冲击治疗SLE血液系统受累疗效相同。     

系统性红斑狼疮患儿血液系统损害临床分析

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者血液系统损害的特点,并探讨其临床意义。方法回顾性分析2012年1月至2018年7月西安市儿童医院肾脏科收治的53例SLE患儿的临床资料,总结其血液系统损害特点。根据患者有无血液系统损害分为实验组和对照组,比较两组患者多系统损害累及情况及免疫学指标变化情况。结果 53例SLE患者中,39例(73.5%)有血液系统损害,其中贫血33例(62.2%),白细胞减少14例(26.4%),血小板减少11例(20.7%)。与对照组相比,有血液系统损害的患儿,多系统损害显著,免疫学指标阳性率也越高,但差异无统计学意义,可能与样本数量少及受累严重程度有关,需做进一步研究。结论儿童SLE并发血液系统损害中以贫血最常见。存在血液系统损害的SLE患儿,其他脏器损害越多,免疫学指标阳性率也更高,提示血液系统异常可以作为SLE的诊断线索。     

不同剂量甲基强的松龙冲击治疗SLE血液系统受累的观察

为了减轻激素治疗的副作用，我们观察不同剂量甲基强的松龙冲击治疗系统性红斑狼疮（SLE）血液系统受累的临床疗效。选择具有贫血、白细胞减少，血小板减少之一或两系，三系减少并存SLE患者45例，分3组，分别给予甲基强的松龙1000mg/d,500mg/d,20mg/dL连续3d冲击治疗，结果3种剂量甲基强地松龙冲击治疗SLE血液系统受累临床疗效无差别（P＞0．05）。以冲击后第10天疗效最显著。甲基强地松龙剂量与中小剂量冲击治疗SLE血液系统受累疗效相同。     

82例系统性红斑狼疮病人的造血系统改变

目的：探讨系统性红斑狼疮(SLE)病人造血系统异常情况。方法：通过对82例SLE病人临床资料分析，发现贫血最常见，其中贫血并发血小板减少25例，并发白细胞减少13例，全血细胞减少4例，单纯血小板减少3例，溶血性贫血3例。结果：82例病人经过皮质醇激素及(或)免疫抑制剂治疗后，多数患者外周血象有不同程度的改善，其中血小板及白细胞上升明显。结论：SLE可发生诸多造血系统改变，其中免疫性血细胞减少与SLE密切相关。     

儿童系统性红斑狼疮临床特征(附47例报告)

目的 总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点.方法 回顾性分析47例SLE患儿的临床资料.结果 新生儿狼疮样综合征(NLS)3例,表现为皮疹、血小板减少或房室传导阻滞;轻型SLE 10例;重型SLE 27例;危重SLE 7例.临床症状以发热(57.4%)、皮疹(53.2%)、关节炎(36.2%)多见;受累器官以肾脏(59.6%)、血液系统(46.8%)、肺部病变(8.5%)为主.多内脏系统累及以肾脏合并血液病变(25.5%)、肾脏合并肺部病变(8.5%)、肾脏合并神经系统病变(4.3%)常见.实验室检查:血常规异常占46.8%,血尿占55.3%,蛋白尿占59.6%,血肌酐升高占4.3%,抗核抗体(ANA)阳性率为100%,抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性率为51.1%,抗Sm抗体阳性率为31.9%,抗SSA抗体阳性率为27.7%,补体C3降低占91.4%.肾脏病理分型(22例):系膜增生型(Ⅱ型)占27.3%,局灶增生型(Ⅲ型)占4.6%,弥漫增生型(Ⅳ型)占54.5%,膜型(Ⅴ型)占13.6%.结论 儿童SLE以重型为主;无原因发热和(或)关节疼痛、血和(或)尿常规异常者结合免疫学指标特别是ANA和C3检测可早期诊断儿童SLE;肾脏是SLE最常受累的脏器,狼疮肾炎(LN)病理类型以Ⅳ型最多,LN是儿童SLE诊治重点;多内脏系统受累患儿病情危重应予及时、有效的治疗;新生儿出现无法解释的皮疹、血小板减少或房室传导阻滞时,行NLS的相关检查有助于病因诊断.     

系统性红斑狼疮血液学异常的临床研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)血液学改变情况。方法选取确诊为SLE且均处于活动期的43例住院患者作为研究对象,根据1997年美国风湿病学学会制定的SLE分类标准及血液学异常的诊断标准,选取合适的观察指标,包括年龄、性别、首发症状和体征,外周血象,骨髓细胞形态检查,骨髓铁染色及相关的免疫学检查,采用回顾性分析方法分析SLE血液系统异常的临床特点。结果①SLE的血液学异常发生率为69.8%。②SLE贫血和血小板减少均占55.8%,白细胞减少占39.5%,均以轻中度减少为主。③SLE更多侵犯二系及二系以上血细胞。④骨髓多见增生活跃,各系细胞比例及形态大多正常,粒系存在普遍的核左移;骨髓铁染色示铁储备不足;网状细胞与浆细胞均增生,淋巴细胞减少。⑤补体、免疫球蛋白水平与SLE血液学异常无相关性。⑥30例血细胞减少的病例,均给予糖皮质激素常规治疗,或小剂量免疫抑制剂和免疫球蛋白联合治疗,大部分治疗反应良好。结论SLE血液学异常发生率高,侵犯血系广泛。骨髓改变轻微,巨核系受累较重。治疗重点在合理应用激素及免疫抑制剂。     

红斑狼疮对妊娠及其结局的影响

目的:探讨妊娠并发系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点及其对妊娠结局的影响。方法:对42例妊娠并发SLE的临床资料进行回顾性分析。结果:42例SLE患者中,并发重度子痫前期1例,血小板减少3例,狼疮肾炎2例,极低体重儿1例,4例早产,8例胎儿宫内发育迟缓,5例为足月小样儿。42例SLE中30例获活婴,未发现新生儿红斑狼疮。结论:SLE对妊娠有较大的影响,严格把握受孕及终止妊娠的时机,加强孕期监护及完善免疫相关检查,合理用药,控制病情是提高妊娠成功率及改善妊娠结局的关键。     

血小板平均体积与系统性红斑狼疮活动性的相关性研究

血小板平均体积（mean platelet volume，MPV）与许多疾病密切相关，国外在该领域做了大量的研究工作。国内则相对较少，特别对系统性红斑狼疮（SLE）患者研究更少。SLE是种多器官、多系统受累的自身免疫病，临床表现多样，血液系统损害并不少见。而血小板减少是其中最常见的表现。发生率约占26％。而且又是SLE患者死亡的重要原因。及时观察SLE患者外周血细胞参数，将有助于对该病的早期发现和疾病的发展、预后的判断。本文旨在分析SLE患者外周血细胞参数及其活动性指数与血细胞参数的相关性分析，为临床诊治提供帮助。     

抗c-mpl抗体在系统性红斑狼疮并发血小板减少中的作用

目的:分析抗血小板生成素(thrombopoietin,TPO)受体(c-mpl)抗体在系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus,SLE)血小板减少中的作用,探讨该抗体的致病机制及临床价值。方法:应用间接ELISA法检测24例伴血小板减少SLE患者(A组)、27例曾有血小板减少现已恢复正常SLE患者(B组)、18例无血小板减少SLE患者(C组)及18例正常对照者血清中抗c-mpl抗体、TPO水平,分析其与临床表现及SLE疾病活动性指数(SLEdisease activity index,SLEDAI)之间的关系。结果:血清抗c-mpl抗体在SLE总的阳性率为18.8%,抗c-mpl抗体在A组、B组和C组中的阳性率差异无统计学意义(P=0.600)。抗c-mpl抗体阳性组血小板计数明显低于阴性组(P=0.025),血清TPO水平明显高于阴性组(P=0.038),抗c-mpl抗体阳性与阴性组补体C3和C4、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)及抗核抗体(anti-nuclear antibody,ANA)、抗双链DNA抗体(anti double-strained DNA,dsDNA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性率、SLEDAI评分差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:抗c-mpl抗体可能通过与TPO竞争结合c-mpl,阻断TPO-c-mpl通路,引起巨核细胞分化、发育、成熟障碍,从而引起血小板减少。     

肺部受累的系统性红斑狼疮患者64例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)肺部受累的临床表现及诊治经验。方法回顾性分析289例SLE患者,总结其中肺部受累64例患者的临床资料。结果 289例SLE中肺部受累患者64例,发生率22.1%。64例中胸膜病变48例(75.0%),急性狼疮性肺炎(ALP)2例(3.1%),弥漫性肺泡出血(DAH)2例(3.1%),慢性间质性肺病(CIP)12例(18.8%);肺动脉高压7例(10.9%),肺栓塞1例(1.6%),肺部感染40例(62.5%)。SLE肺部受累临床症状轻重不一,胸膜病变多数无症状,ALP和DAH症状重,表现突发呼吸困难、低氧血症、呼吸衰竭,DAH同时有咯血、血性肺泡灌洗液。ALP胸部CT表现为肺部大片渗出病变,DAH的肺部CT表现散在的结节影,两者病死率高达50.0%。结论(1)SLE的肺部受累发生率高,可累及呼吸系统的任何部位,SLE肺部受累的临床及影像学可互相重叠。(2)SLE肺部受累中ALP和DAH,发病急,临床表现重,病死率高。(3)呼吸道感染在SLE患者中发生率高,特别要重视机会感染。     

系统性红斑狼疮并发重度血小板减少的诊治体会

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫性疾病,可累及全身各个系统,其中血液系统的损害仅次于肾脏损害居第二位,临床表现为贫血、白细胞及血小板减少。血小板(PLT)减少是系统性红斑狼疮主要并发症之一,发生率约为7%~30%[1],我国有文献报道发生率约19%[2],但仅5%的病人出现严重血小板减少(≤20×109L-1)。PLT减少也是SLE预后不良的一个独立危险     

血液系统异常的系统性红斑狼疮78例分析

系统性红斑狼疮（SLE）的血液系统受累而出现严重或突出的临床表现时,临床医师容易误诊为血液病。作者对2002年7月至2004年7月本院收治的78例SLE血液系统受累患者的临床资料进行回顾性分析,以了解其临床特点,为临床诊断和合理治疗提供依据。     

系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻3例临床分析及文献复习

系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的弥漫性结缔组织病,以多系统受累为主要临床表现.SLE累及肠道可引起肠道动力紊乱,肠内容物通过肠腔迟缓,形成假性肠梗阻（IPO）.IPO是SLE少见的并发症,临床上因不能正确与机械性肠梗阻鉴别而误行剖腹探查,亦见于文献报道.现回顾分析本院3例SLE并发IPO病例,并复习相关文献,以提高对该并发症的认识.     

系统性红斑狼疮患者血清转化生长因子β_1的检测及临床意义

目的探讨转化生长因子(TGF)-β1在系统性红斑狼疮(SLE)患者中的表达和临床意义。方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)检测12例SLE血小板减少患者、9例血小板正常患者和12名健康对照者血清中的TGF-β1水平。SLE病例,用光学显微镜分类计数标准化骨髓涂片中的巨核细胞。结果SLE血小板减少组血清中TGF-β1浓度(3.63～32.84μg/L,中位数为10.64μg/L)和SLE血小板正常组患者血清中TGF-β1浓度(2.43～26.51μg/L,中位数为18.03μg/L)均减少,低于正常对照组(11.95～39.51μg/L,中位数为27.53μg/L),差异有统计学意义(P<0.05);SLE伴血小板减少组骨髓涂片均为巨核细胞计数正常或增多,颗粒巨核细胞增多,产血小板巨核细胞减少,伴有明显的巨核细胞成熟障碍。结论TGF-β1没有直接参与SLE血小板减少患者巨核细胞的负性调节,但TGF-β1作为一种强烈的免疫抑制因子,可能参与了SLE的发病机制。     

系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻5例临床分析

目的分析系统性红斑狼疮（SLE）并发假性肠梗阻（IPO）患者的临床表现及实验室检查，以提高临床医生对SLE并发IPO认识。方法回顾性分析我院2004—2007年7月收治的SLE并发IPO5例，收集临床及实验室特点，分析其发病情况、受累脏器、治疗及预后。结果以假性肠梗阻为首发者2例，伴有肾孟积水2例。有腹水及狼疮肾炎5例，血液系统受累4例。抗核抗体阳性5例，抗dsDNA抗体阳性4例，5例均C3下降。4例肠梗阻症状在1周左右缓解，1例死亡。结论SLE并发IPO患者病情较重，常伴有其他脏器受累，及时诊断和大剂量激素联合免疫抑制剂治疗对控制病情、改善预后非常重要。     

儿童系统性红斑狼疮伴肺胸膜病变的临床特征分析

目的:了解儿童系统性红斑狼疮(SLE)肺胸膜病变受累的临床特征并分析其相关因素。方法:收集2001年1月至2010年12月共10年,收住在浙江大学医学院附属儿童医院初诊的非感染性SLE患儿133例的临床资料,回顾分析其肺胸膜病变的临床特征、影像学表现及相关实验室指标。结果:133例SLE患儿中并发肺胸膜病变者45例(33.83%),其中有呼吸系统表现者30例(66.67%),无呼吸系统表现者15例(33.33%);呼吸系统最常见临床症状为咳嗽咳痰(55.56%),其次为呼吸困难和胸痛(15.56%和11.11%);只有28.89%患儿肺部可闻及干和/或湿性罗音。肺胸膜病变类型以胸腔积液/胸膜炎最多(32例,71.11%),其次为支气管肺炎样改变(21例,46.67%)和肺间质病变(13例,28.89%)。与无肺胸膜病变组比较,肺胸膜病变组患儿白细胞减少、补体C3减低、抗dsDNA抗体(+)发生率更高,差异均有统计学意义(P<0.05);两组间血沉、C反应蛋白及血小板异常,免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)异常,以及抗核抗体(+)、抗SSA抗体(+)、抗SSB抗体(+)、抗Sm抗体(+)发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:儿童SLE累及肺胸膜病变发生率高,临床表现缺乏特异性,部分病例可无呼吸系统症状或体征,但白细胞减少、补体C3减低、抗dsDNA抗体(+)的SLE患儿肺胸膜病变发生率较高。建议SLE患儿常规行胸片或HRCT检查。     

Semaphorin 3A在系统性红斑狼疮合并血小板减少患者中的水平及意义

目的:通过测定血清Semaphorin 3A(Sema3A)的水平,分析Sema3A与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)血小板减少的相关性。方法: 应用酶联免疫吸附法检测170例SLE患者、50例干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)患者、19例脾功能亢进(hypersplenism,HS)患者及150例健康对照(healthy controls,HC)血清中Sema3A的水平,收集患者及健康对照的临床资料及实验室检查,实验室检查主要为患者的血常规及骨髓穿刺活检结果。根据是否合并血小板减少及血小板减少是否缓解,将SLE患者分为SLE合并血小板减少组(41例)、SLE合并血小板减少缓解组(28例)及SLE未合并血小板减少组(101例)。根据是否合并血小板减少,将SS患者分为SS合并血小板减少组(18例)及SS未合并血小板减少组(32例)。将28例进行骨髓穿刺活检的SLE患者,根据骨髓象结果从骨髓增生情况方面将其分为骨髓增生正常组(19例)和增生减低组(9例),从巨核细胞成熟方面将其分为有巨核细胞成熟障碍组(8)和无巨核细胞成熟障碍组(20例)。比较各组Sema3A水平差异,并分析各组患者血清Sema3A水平与血小板的相关性及不同骨髓象间血清Sema3A的水平。结果: (1)SLE患者血清Sema3A水平较HC显著降低[(3.84±2.76) μg /L vs. (6.96±2.62) μg/L,P<0.001],SS患者血清Sema3A水平亦较HC显著降低[(4.35±3.57) μg/L vs. (6.96±2.62) μg/L,P<0.001],HS患者血清Sema3A水平较HC也明显降低[(5.67±2.26) μg/L vs. (6.96±2.62) μg/L,P=0.041]。(2)SLE患者血清Sema3A水平较SS患者降低,但差异无统计学意义[(3.84±2.76) μg/L vs. (4.35±3.57) μg/L,P=0.282],SLE患者血清Sema3A水平与HS患者相比显著降低,差异有统计学意义[(3.84±2.76) μg/L vs. (5.67±2.26) μg/L,P=0.006]。(3)SLE合并血小板减少组Sema3A水平显著低于SLE合并血小板减少缓解组[(1.28±1.06) μg/L vs. (3.83±2.65) μg/L,P<0.001]和SLE未合并血小板减少组[(1.28±1.06) μg/L vs. (4.87±2.60) μg/L,P<0.001],而SLE合并血小板减少缓解组与SLE未合并血小板减少组相比,差异无统计学意义[(3.83±2.65) μg/L vs. (4.87±2.60) μg/L,P=0.123]。SLE合并血小板减少组患者Sema3A水平与SS合并血小板减少组患者相比降低,但差异无统计学意义[(1.28±1.06) μg/L vs. (1.68±1.11) μg/L,P=0.189]。(4)相关性分析显示SLE患者的Sema3A水平与血小板显著相关(r=0.600,P<0.001), SS患者的Sema3A水平与血小板亦呈明显的正相关(r=0.573,P<0.001),但HS患者与Sema3A却没有表现出明显的相关性(P=0.393)。(5)血清Sema3A在骨髓增生正常和减低的SLE患者,及有和无巨核细胞成熟障碍的SLE患者中的水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论:血清Sema3A在多种合并血小板减少的疾病中水平普遍下降,SLE患者血清Sema3A水平显著降低,并与血小板呈明显正相关,在SS患者中亦可得出类似结论,提示Sema3A与结缔组织病的血小板减少相关。     

系统性红斑狼疮并发认知障碍患者的特点及量表筛查现状

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统多脏器受累的自身免疫性疾病,常常合并认知障碍,给患者带来更加不利的影响,使其疾病负担加重。然而SLE合并认知障碍患者的诊断并不简单,需要多学科共同诊治。本文主要综述了目前SLE并发认知障碍患者的临床特点、疾病负担、诊断困境及相应神经精神评估方面的认知和研究现状,旨在提升SLE合并认知障碍患者的临床诊治和研究工作。