Peutz—Jeghers综合症肠息肉与癌

<正> Peutz—Jeghers综合征(称PJS)是一种特殊的家族性胃肠道息肉病,其息肉可出现在全消化道。有人认为属错构瘤,极少恶变,但亦有人认为是腺瘤,属癌前病变。本文就住院4例先征者家系调查结果、息肉性质与癌进行了探讨。 1.材料和方法 1·1 对4例住院和PJS先征者进行实地调查,共发现22例患者,男性13人,女性9人。死于结肠癌10例,卵巢癌1例。调查时患者最小年龄2岁,最大年龄     

黑斑-息肉综合征22例临床分析

目的探讨黑斑-息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome,PJS）的临床诊治。方法对2000年至2010年收治的22例黑斑-息肉综合征患者临床资料进行回顾性分析。结果本组中有典型黑斑和息肉21例,10例有PJS家族史;胃、小肠、大肠息肉15例,胃、小肠息肉17例;胃、大肠16例,小肠、大肠息肉3例,单纯胃、十二指肠息肉1例。经内镜下切除19例,外科手术治疗2例,均无并发症发生。6例术后复发,1例合并癌变。结论消化道内错构瘤样息肉与黏膜黑斑是PJS的特征性表现,在诊断上应综合考虑临床症状、家族史、详细的体格检查和胃肠镜全消化道检查;治疗上以内镜下切除为主,也可考虑外科手术治疗;治疗后应定期复查及随访。     

Peutz—Jeghers综合征1例

Peutz—Jeghers综合征（色素沉着息肉综合征）是一种罕见的常染色体显性遗传病,以青少年多见,常有家族史,可癌变。多发性息肉及皮肤粘膜黑斑为本病特征,严重者可伴发肠套叠、肠坏死。     

Peutz—Jeghers综合征16例分析

Peutz-Jeghers综合征(PJS)又叫黑斑性息肉痛,临床比较少见。由于内窥镜的应用,病例检出率有所增长。自1965年4月～1998年10月我院收治5例,我们对5例患者分别进行了家系调查,发现患病16例,现总结分析报告如下: 1 临床资料 1.1 家族遗传系谱见表1。 1.2 临床简介见表2。 2 讨论 Peutz-Jeghers综合征(PJS)又称黑斑息肉病,属少见遗传性疾病。Peutz1921年首先描述本病,Jegher等1949年又以本病进行了系统总结。目前,我国已有377例报告。该病具有典型的色素沉着,胃肠道息肉及遗传因素三大特征,诊断PJS比较容易。通过对五家系16例PJS的调查发现其临床表现各异,有的无多发性黑斑,无家族史,无胃肠道多发息肉或仅有单发息肉,所以需从流行病学及遗传     

Peutz-Jeghers综合征的诊治(附11例报告)

Peutz- Jeghers综合征又称黑斑息肉病 ,是一种很罕见的常染色体显性遗传病 ,发病率为 1/2 5 0 0 0 ,临床极易误诊。笔者最近诊治了三个家族的 11例患者 ,并为其中 4例进行了手术治疗。本文就其诊治过程作一探讨。1　临床资料病例 1,男 ,2 6岁。因反复左下腹痛 4年 ,复发 2 0天入院。患者在外院多次被诊断为不全性肠梗阻 ,经禁食、补液、胃肠减压等处理后缓解。本次发作后保守治疗 3周无效入院。患者口唇及双手指均见多发散在黑色素斑点 ,肠镜发现结肠多发息肉 ,胃十二指肠未见异常。手术发现全小肠、结肠广泛息肉 ,并有 2处肠套叠 ,分别为…     

二例P-J综合征引发的思考

Peutz—Jeghers综合征（PJS）,又称黑斑息肉综合征,即黑色素斑一肠息肉综合征,是一类少见的胃肠道错构瘤性多发性息肉综合征,我科从2008～2009年共收治患者2例,现结合文献对其发病情况、诊断、治疗及预后报道如下。     

Peutz-Jeghers综合征一家系报告

Peutz-Jeghers综合征（PJS）,即黑斑息肉综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病．足错构瘤性病变,可累及胃至直肠的整个消化道．具有3个临床特征：（1）胃肠道多发性息肉;（2）特定部位的皮肤、黏膜黑色素斑;（3）具有遗传性。本科2008年10月治疗PJS患者1例．追查其家系共5例．报告如下。Peutz—Jeghers综合征（PJS）,即黑斑息肉综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病．足错构瘤性病变,可累及胃至直肠的整个消化道．具有3个临床特征：（1）胃肠道多发性息肉;（2）特定部位的皮肤、黏膜黑色素斑;（3）具有遗传性。本科2008年10月治疗PJS患者1例．追查其家系共5例．报告如下。     

黑斑-息肉病的外科治疗

黑斑 -息肉病 (Peutz Jegherssyndrome,PJS)是以消化道错构瘤性息肉和特征性黏膜、肢端皮肤色素沉着为特点的常染色体显性遗传病。病人多因息肉引起的并发症而需手术治疗。以前认为错构瘤恶变机率很小 ,但近期报道 :黑斑 -息肉病患者为典型的恶性肿瘤高发人群[1] 。现对我院 2 0 0 4年发现并治疗的 3例黑斑 -息肉病及文献报告进行回顾 ,讨论有效的治疗方法。1　临床资料我院 2 0 0 4年上半年连续收治黑斑 -息肉病 3例 :男性 2例、女性 1例 ,年龄在 2 0岁～ 2 5岁 ,1例因结肠脾曲肠套叠急诊手术治疗 ;1例为肠套叠术后 2a ,肠镜示结肠多发息…     

Peutz—Jeghers综合征8例诊治体会

Ｐｅｕｔｚ -Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征 (黑色素斑 -胃肠多发性息肉综合征 ,曾称为黑斑性息肉 ,简称ＰＪＳ) ,于 186 3年由Ｈｕｔｃｈｉｎｓｏｎ首先报道 ,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病。常染色体显性遗传 ,表现为伴有粘膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉疾病。我院自1992年 5月～ 2 0 0 0年 3月对 8例患者采用内镜下息肉电切术 ,治疗效果满意 ,体会如下。1　临床资料1.1　一般资料本组男 5例 ,女 3例 ,年龄 9～ 32岁 ,平均 15岁 ,7例患者临床表现均为口唇、口腔粘膜和手足掌侧等处不同程度的色素沉着 ,间歇性腹痛 4例 ,肠梗阻 2例 ,有明…     

纤维结肠镜检出息肉病50例报告

本文对16年间发现的50例大肠息肉病进行了临床总结,检出年龄以幼年性息肉病最小,Pentz—Jeghers综合征次之,结肠腺瘤病最大;便血为常见症状;除炎症性息肉病及Cronkhite-Canada综合征外,其他息肉病均有阳性家族史;内镜检查是主要手段;腺瘤性息肉病最易恶变。