ATG／ALG治疗重型再生障碍性贫血30例临床观察

ＡＴＧ／ＡＬＧ治疗重型再生障碍性贫血３０例临床观察杨凤娥陈志哲梁玉英黄椒桦战榕关键词再生障碍性贫血，重型；药物疗法；抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白福建医科大学附属协和医院，福建省血液病研究所（福州３５０００１）重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）的发生率...     

细胞因子与丙种球蛋白治疗再生障碍性贫血

细胞因子与丙种球蛋白治疗再生障碍性贫血青岛医学院二附院（２６６０４２）马宝成，尹振尧，张玲细胞生长因子和大剂量静脉轮注丙种球蛋白（ｌｔＤＩＶＩＧ）是近年来治疗再生障碍性贫血的有效疗法之一Ｏ－＇＇．观介绍我院应用造血细胞生长因于和Ｉｔｏｌ门ｃ成功治疗Ｉ...     

二例重型再生障碍性贫血患者血清体外加速正常人CD_(34)~ 细胞凋亡的研究

目的：了解再生障碍性贫血患者血清中的造血抑制物及其与造血细胞过度凋亡之间的关系。方法：应用甲基纤维素体外培养法,亲和层析法,ＤＮＡ末端标记及流式细胞术分析观察２例重型再生障碍性贫血Ⅰ型（ＳＡＡ－Ⅰ）患者血清在体外抑制正常人骨髓造血祖细胞增殖及促进正常人ＣＤ＋３４细胞凋亡的作用。结果：２例患者血清在体外均可明显抑制正常人ＢＦＵ－Ｅ及ＣＦＵ－ＧＭ的增殖,这种抑制活性存在于血清ＩｇＧ片段中,为非补体依赖性。患者血清及ＩｇＧ片段在体外可加速正常人ＣＤ＋３４细胞凋亡,其中ＩｇＧ较血清的促凋亡作用更为显著（Ｐ均＜０．０１）。经研究证实这种ＩｇＧ可特异性吸附于ＣＤ＋３４细胞表面。经甲泼尼龙治疗后的恢复期血清上述作用消失。结论：某些ＳＡＡ－Ⅰ患者血清中存在促进ＣＤ＋３４细胞过度凋亡的造血抑制物ＩｇＧ,造血细胞过度凋亡是患者发病机制之一。甲泼尼龙对这类患者疗效显著。     

粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子治疗重型再生障碍性贫血2例

粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子治疗重型再生障碍性贫血２例北京医科大学第三医院血液病科（１０００８３）窦焕福，韩祥，王良绪，王丽粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）治疗重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）国内尚未见报告。我院用重组人粒细胞－巨噬细胞集落刺...     

环孢霉素A联合大剂量丙种球蛋白治疗重型再生障碍性贫血

环孢霉素Ａ联合大剂量丙种球蛋白治疗重型再生障碍性贫血吴传宗郭熙哲郑善德福建医科大学附属第二医院内科（泉州３６２０００）关键词贫血，再生障碍性；环孢霉素Ａ；丙种球蛋白；联合治疗再生障碍性贫血（再障）是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭伴全血细胞减少的综合...     

免疫抑制剂、细胞生长因子及雄激素联合治疗重型再生障碍性贫血25例

再生障碍性贫血 (ＡＡ)是多种病因引起的骨髓多能造血干细胞衰竭及造血微环境的损伤 ,导致以全血细胞减少为特征的一种综合病症。重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ)进展迅速 ,预后凶险 ,自然病程 6个月左右 ,单一药物治疗效果差 ,为进一步提高ＳＡＡ的临床疗效 ,采用免疫抑制剂、细胞生长因子、雄激素等联合治疗ＳＡＡ 2 5例 ,现报道如下。1　资料与方法1 1　一般资料 :所选 5 0例患者 ,男 2 5例 ,女 2 5例 ,年龄12～ 70岁 ,平均年龄 35岁。 5 0例患者均为 1994年 1月～2 0 0 1年 12月期间住院的患者 ,重型再障Ⅰ型 (ＳＡＡ -Ⅰ )2 8例 ,重型再障…     

AA和MDS的细胞因子治疗

目的：探讨重组人红细胞生成素（ｒｈＥＰＯ）和重组人粒细胞集落刺激因子（ｒｈＧ－ＣＳＦ）治疗再生障碍性贫血（ＡＡ）和骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ－ＲＡ）的临床疗效。方法：ＡＡ１２例,ＭＤＳ－ＲＡ７例,均采用ｒｈＥＰＯ和ｒｈＧ－ＣＳＦ联合治疗。结果：ＡＡ患者贫血改善且不需输血者７例（５８％）;粒细胞增加者１１例（９１％）;血小板增加者４例（３３％）;ＭＤＳ－ＲＡ患者贫血改善且不需输血者３例（４２％）;粒细胞增加者６例（８５％）;血小板增加者２例（２９％）。结论：应用ｒｈＥＰＯ和ｒｈＧ－ＣＳＦ治疗ＡＡ和ＭＤＳ－ＲＡ确实一部分病例可取得一定的疗效,但其作用机制尚有待进一步研究和探讨     

再生障碍性贫血治疗新动态

再生障碍性贫血（ＡＡ）在发展中国家较常见,病程冗长。重型ＡＡ（ＳＡＡ）和非常重型ＡＡ（ＶＳＡＡ）治疗困难,病死率高。ＳＡＡ定义：下述４项中有３项,持续３周以上：中性粒细胞＜０．５×１０９／Ｌ,血小板＜２０ ×１０９／Ｌ,网织红细胞＜１０×１０９／Ｌ,骨髓（ＢＭ）活检造血组织＜８０％。ＶＳＡＡ定义：中性粒细胞＜０．２× １０９／Ｌ,其余同 ＳＡＡ［１］。对ＳＡＡ的治疗,除了症状治疗,刺激ＢＭ造血等基本治疗外,治疗总的原则是通过干细胞移植取代ＢＭ中脂肪细胞;通过免疫抑制剂治疗（ＩＳ）终止淋巴细胞的攻击…     

雄激素并用环孢素、造血生长因子治疗复治的慢性再生障碍性贫血患者临床研究

目的 探寻进一步降低复治的慢性再生障碍性贫血（CAA）患者死亡率并提高疗效的方法。方法 采用前瞻性同期对照研究法，比较雄激素单用与雄激素并用环孢素联合造血生长因子（促红细胞生成素、粒－巨噬细胞集落刺激因子或粒细胞集落刺激因子）治疗复治的CAA患者疗效。结果 雄激素并用环孢素联合造血生长因子者不仅有效率（64.0%vs30.4%）、感染率（16.0%vs56.5％）、死亡率（8.0%vs39.1%），而且在成分输血脱离时间及骨髓造血祖细胞体外培养方面均优于单用雄激素者。且治疗毒副作用轻，患者均能耐受。结论 雄激素并用环孢素和造血生长因子治疗复治的慢性再生障碍性贫血，可降低患者死亡率和感染率，临床疗效较好。     

严重型再生障碍性贫血临床再分析

收集我院１９８６～１９９５年１０年间３４例严重型再生障碍性贫血（以下简称重型再障，ＳＡＡ）进行临床分析，并与７０年代资料进行比较。结果表明，与７０年代相比，急性再障占同期再障的构成比相近，不典型再障构成比有所增加。ＳＡＡ－Ｉ型和Ⅱ型在年龄、病因、临床表现、血象、骨髓象、治疗反应和预后方面不尽相同。极严重型再障（ＶＳＡＡ）预后极差，建议在统计疗效时应将ＳＡＡ－Ⅰ型与Ⅱ型、ＶＳＡＡ与ＳＡＡ（中性粒细胞数＞０．２ｘ１０９／Ｌ的ＳＡＡ）分别计算。５例ＳＡＡ存在病态造血的骨髓细胞形态学改变，应与骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）鉴别。免疫抑制剂环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）合并雄激素是我国目前治疗ＳＡＡ切实可行、有效的治疗方法，可延长ＳＡＡ的生存期。     

IMMUNOSUPPRESSIVE TREATMENT OF CHILDHOOD APLASTIC ANEMIA WITH ANTITHYMOCYTE GLOBULIN (ATG) AND CYCLOSPORIN A (CSA)

This paper described the therapeutic efficacy of immunosuppressive (IS) treatment agents (ATG and CSA) and androgens in the treatment of childhood aplastic anemia (AA). The results showed that the overall curative rate was 52.4% in the ATG therapy group (21 cases) and 58.3% in the CSA therapy group (12 cases) respectively. The effective rate of all patients (SAA and CAA) was 58.1% in the IS group (18/31) and 40.4% in the androgens group (42/104), P>0.05. But, in the childhood patients with SAA, the clinical effective rate was 68.4% in the IS group and 7.9% in the androgens group, P<0.01. The laboratory tests revealed that the majority of the AA patients displalyed abnormal immunological states: inversed CD4/ CD8 ratio and increased IL-2 activity. These abnormal immunological states could be normalized in several patients when clinical response was abtained following IS therapy with ATG and CSA.     

环孢菌素A联合雄激素治疗再生障碍性贫血疗效分析

目的总结环孢素联合雄激素治疗再生障碍性贫血的临床效果。方法选择1997年1月至2010年8月在我院住院的再生障碍性贫血患者208例,根据分型分为SAA组60例,CAA组148例。SAA患者随机分为2组,分别为CSA治疗组和CSA＋雄激素联合治疗组;CAA患者随机分为2组,分别为CSA治疗组和CSA＋雄激素联合治疗组。结果 60例重型再障治疗有效率为33.3%,单用环孢素（CSA）治疗有效率为16.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为44.4%;148例慢性再障治疗有效率为73.0%,单用CSA治疗有效率为66.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为76.0%。结论 CSA和雄激素联合应用为治疗AA的有效方法。     

21例锁骨下动脉瘤(SAA)腔内诊治经验

 目的  总结锁骨下动脉瘤(subclavicular artery aneurysm, SAA)患者腔内治疗的效果。方法  复旦大学附属中山医院血管外科2013年1月至2016年 6月共诊治SAA患者21例,男11例,女10例,平均年龄(39±9)岁。所有SAA患者均行腔内治疗,回顾分析围手术期和术后效果及不良事件。结果  技术成功率为100%。术中1例SAA患者支架植入后,近端Ⅰ型内漏明显,改行平行支架植入术;2例Ⅱ型内漏和2例SAA瘤腔巨大分别行侧支和瘤腔钢圈栓塞;中位随访时间19(6～42)个月。随访期间3例SAA患者发生支架内狭窄,1例右SAA患者在释放支架时未覆盖锁骨下动脉开口,在第2年出现支架近端严重狭窄;2例患者SAA位于锁骨下动脉第3段,左右各1例,分别在第2年和第3年出现支架远端严重狭窄。患者2年和3年支架通畅率分别为90.5%和85.7%。结论  腔内治疗SAA操作简单,效果明确;右SAA治疗中应在右锁骨下动脉和右颈总动脉分叉处的切线位角度,使分叉部位完全展开,尽量覆盖开口;对于短瘤颈平行支架植入效果较好;锁骨下动脉瘤位于第3段时,术后易出现支架内狭窄,要注意远期随访。     

环孢霉素A治疗再生障碍性贫血

环孢霉素A(CsA)是近年来治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的常用药物,且对慢性再生障碍性贫血(CAA)亦有明显疗效。本组用CsA治疗19例再生障碍性贫血,11例有效,总有效率为57.89％;其中8例SAA中2例治愈,2例缓解,1例明显进步,有效率62.5％。11例CAA中2例治愈,3例缓解,1例明显进步,有效率54.5％,疗效显著。全组未见肝、肾毒性和免疫抑制剂相关性感染。可做为治疗再生障碍性贫血的首选药物。     

ATG联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血近期疗效分析

目的：分析抗人胸腺球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的近期疗效以及不良反应,为SAA的治疗提供依据。方法：选择2009年12月-2011年5月于本中心接受ATG联合CsA治疗的SAA患者15例,观察治疗后患者临床表现的改善、外周血象的变化及用药期间不良反应的发生率等情况。结果：15例患者中,达到疗效评估时间者共10例,其中完全缓解4 例(40.0%),部分缓解4 例(40.0%),无效1例(10.0%),死亡1例(10.0%),近期总有效率为80.0%。患者血象在ATG治疗后1~2个月开始逐渐改善,首先出现白细胞及中性粒细胞的回升,血红蛋白及血小板在治疗3个月后开始稳定并回升。用药后最常见的不良反应为急性过敏反应及血清病反应（53%）,其次为感染（40%）。结论：对于不能行造血干细胞移植的SAA患者,ATG联合CsA是标准治疗方案,疗效满意。     

老年女性乳腺癌患者新辅助内分泌治疗的近期疗效分析

目的探讨老年女性乳腺癌患者对新辅助内分泌治疗的反应,并分析其与临床病理参数之间的关系。方法筛选我院2006～2010年的854例乳腺癌中不能或不愿接受化疗的42例绝经后、ER阳性的乳腺癌患者,给予来曲唑治疗6个月。结果总有效率（CR＋PR）为61．9％,完全缓解（CR）3例,部分缓解（PR）23例,无变化（SD）10例,进展（PD）6例;ER（＋＋～＋＋＋）患者的有效率为77．3％（17／22）,ER（＋）患者的有效率为45．0％,差异有显著性（x。=4．627,P=0．031）;为期治疗6个月的有效率高于为期3个月治疗的疗效（有效率分别为66．7％和38．1％）,有显著性差异（x‘：6．873,P=0．009）;未发现新辅助内分泌治疗的反应与其他临床病理参数之间存在关联。结论绝经后ER阳性的乳腺癌患者采用来曲唑进行新辅助内分泌治疗是安全有效的,其疗效与受体状态以及治疗时间有关。     

再生障碍性贫血不同状态的T淋巴细胞亚群的变化

应用免疫学方法研究11例重型再生障碍性贫血(SAA)和11例慢性再生障碍性贫血(CAA)外周血不同状态下的T淋巴细胞亚群变化。结果显示:36.36%SAA和54.54?A(P<0.01)外周血CD8 细胞高于正常,CD4 /CD8 <1的SAA达27.27%,而CAA达63.64%(P<0.01)。75%SAA(P<0.02)和70?A(P<0.01)活化后的CD8 细胞高于正常对照组上限,其中62.5%SAA(P<0.05)和80?A(P<0.01)CD4 /CD8 <1。77.78%SAA和54.55?A表达Tac抗原,其中42.86%表达Tac抗原的SAA(P<0.02)和50%表达Tac抗原的CAA其Tac抗原高于正常。研究揭示体外活化的T细胞亚群测定更能反映再障真实的T细胞亚群变化,为临床免疫型再障的诊断,治疗及预后判断提供参考依据。     

中剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

目的：探讨中剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血患者的疗效及不良反应。方法：40例重型再生障碍性贫血患者随机分为两组,治疗组20例采用中剂量CTX 20 mg·kg^-1·d^-1连用4天,联合CSA＋雄激素治疗;对照组20例采用CSA＋雄激素治疗。结果：治疗组16例有效,总有效率80.0%;对照组10例有效,总有效率50.0%。治疗组疗效明显优于对照组,两组比较差异有显著性（P〈0.05）;环磷酰胺治疗组的轻微不良反应稍多于对照组,但治疗相关死亡率无明显差异。结论：中剂量环磷酰胺联合CSA＋雄激素治疗重型再生障碍性贫血的疗效明显优于CSA＋雄激素,且不良反应小。     

CsA 联合ATG 或ALG 治疗儿童 SAA 的疗效分析

目的 比较环孢素A（CsA）联合生物种属免疫抑制剂抗人胸腺细胞球蛋白（ATG）与淋巴细胞 球蛋白（ALG）治疗儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及安全性。方法 选取2010 年4 月-2016 年 8 月于河南省濮阳市安阳地区医院收治的93 例SAA 患儿，根据治疗方案分组，对两组患儿的疗效进行比较分 析。结果 治疗3、6、9 及12 个月时，r-ATG 组的OR 分别为58.54%、73.17%、80.49% 和80.49% ；p-ALG 组的OR 分别为46.15%、75.00%、75.00% 和76.92%，组间比较无差异（P >0.05）；在应用r-ATG 或p-ALG 过程中，r-ATG 组应用时过敏所致发热患儿数高于p-ALG 组（P <0.05），r-ATG 组过敏反应总发生率高于 p-ALG 组（P <0.05）；在应用r-ATG 或p-ALG 后，r-ATG 组与p-ALG 组的血清病总发生率分别为60.98% 与61.54%，感染总发生率分别为34.15% 与32.69%，组间比较无差异（P >0.05）；r-ATG 组与p-ALG 组的总 有效率比较无差异（P >0.05）。结论 CsA 分别联合r-ATG 或p-ALG 治疗儿童SAA 在缓解血液学反应方面 效果相当，治疗过程中p-ALG 较r-ATG 在诱发过敏反应方面风险更低。     

抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童再生障碍性贫血的疗效分析

目的探讨应用抗胸腺细胞球蛋白（antithymocyte globulin,ATG）治疗25例再生障碍性贫血（简称再障）患儿的疗效。方法应用ATG对患者进行治疗,辅以环孢霉素A（cyclosporine A,CSA）、雄激素等。结果3例基本治愈,6例缓解,9例明显进步,总有效率72％,其中17例重型再障（severe aplastic anemia,SAA）总有效率76．5％。治疗疗效与分型、病儿的性别、年龄、治疗前后网织红细胞,中性粒细胞,血小板计数、骨髓增生程度以及T细胞亚群是否异常无关等指标无关,而与病程相关。结论ATG作为重要免疫抑制剂治疗再障疗效肯定,其相关不良反应可获得较好控制。