先天性心脏病伴重度肺动脉高压孕产妇12例死因分析

目的:总结分析12例先天性心脏病(先心病)伴重度肺动脉高压孕产妇死亡的临床特点及相关因素、吸取经验,以便更好指导今后临床工作。方法:回顾性分析安贞医院2002年9月至2014年3月,收治12例先心病伴重度肺动脉高压孕产妇死亡病例的临床资料,并与同时期未死亡先心病伴重度肺动脉高压孕产妇86例做对比分析。先心病类型有:房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损、复杂先心(心内膜垫缺损、巨大房间隔缺损)及右心室双出口。结果:12例死亡病例中:孕期死亡3例,9例终止妊娠后死亡,其中6例进入围产期行剖宫产术,1例晚期流产经阴道分娩,2例剖宫取胎终止妊娠,医疗干预终止妊娠率66.7%。12例死亡病例全部心功能≥III级,心功能III级1例(8.3%),心功能IV级11例(91.7%)。86例未死亡病例中:人工流产术28例,剖宫取胎术33例,剖宫产术24例,经阴道分娩1例,医疗干预终止妊娠率98.8%。心功能0.05)。98例先心病伴重度肺动脉高压病例汇总分析:早期妊娠28例,无死亡病例;中期妊娠37例,死亡4例(10.8%);晚期妊娠33例,死亡8例(24.2%),死亡率随孕周增加明显升高。患者死亡原因主要为肺动脉高压危象、多器官衰竭、呼吸衰竭、心力衰竭及室性心动过速。结论:先心病伴重度肺动脉高压属妊娠禁忌证,妊娠、产后加重心肺负担,易引起致命性并发症、病死率极高,故此类患者发现妊娠应尽早进行医疗干预。     

经永存左上腔静脉植入起搏电极导线9例分析

目的:回顾性分析经永存左上腔静脉植入起搏电极导线患者的临床资料,为临床医生提供参考。方法 :本研究入选了2009～2019年在中国医学科学院阜外医院经永存左上腔静脉植入起搏电极导线的患者9例,其中男性2例,女性7例,平均年龄为(47±25)岁。分析患者基线特征、导线类型、导线植入成功率、术中起搏参数等。术后3个月和6个月常规随访,以后每6～12个月随访。测试起搏阈值、感知及导线阻抗等参数,并随访观察并发症发生情况。结果 :9例患者中3例合并先天性心脏病,7例患者为孤立性永存左上腔静脉,2例为双上腔静脉,其中1例患者因右侧锁骨下静脉闭塞,被迫经左上腔静脉植入起搏导线,另1例患者因右锁骨下静脉留置深静脉管,选择经左上腔静脉植入起搏导线。术中2例病态窦房结综合征患者心室导线植入失败,选择植入心房单腔起搏器;1例病窦综合征患者心房导线植入失败,选择植入心室单腔起搏器。随访期间,1例患者于术后2周发现心室导线脱位,选择经右侧重新植入,其余患者未见并发症。随访中位时间1.8(1.1,4.3)年,随访期间心房、心室导线参数稳定。结论:经永存左上腔静脉植入心房、心室起搏电极导线均存在一定难度,短期内存在导线脱位风险,但远期导线参数稳定。双上腔静脉患者应避免经永存左上腔静脉植入导线。     

妊娠合并心力衰竭32例临床分析

<正> 本文分析了32例妊娠合并心力衰竭的临床资料.发生心衰的心脏病类型分别是风心病18例,围产期心肌病5例,妊高征性心脏病3例,心肌炎2例,先心病2例,除1例死亡,其余均安全渡过围产期.作者认为,妊娠合并心力衰竭是孕产妇致死的重要原因,应加强孕期保健、早期诊断,并给予合理监护与处理,以保证母婴获得良好结局.孕30～34周,产时及产后24小时是发生心衰的高峰期,应加强监护,及时果断处理.妊娠合并心衰的分娩方式以剖腹产为首选,对经阴道分娩者,也应采取措施,尽量缩短产程.     

EnPulse起搏器自动化功能的临床研究

目的:通过对EnPulse起搏器安置患者的随访,了解心房及心室自动阈值管理、自动AV间期搜索等功能的安全性和有效性.方法:选取置入Enpluse E2D01起搏器患者15例,分别于起搏器置入后1个月及6个月时复查起搏器参数,包括起搏器最近1次自动测量的心房及心室起搏阈值,手动测量心房及心室起搏阈值,记录患者心室感知占心室总事件的比例,并记录由Search AV+所设定AV间期基础上的心室感知事件所占心室总事件的比例.结果:1个月及6个月随访时,手动测量心房及心室阈值与自动测量心房及心室阈值差异无统计学意义.术后病态窦房结综合征患者大部分心室事件为感知事件,其中绝大多数由search AV+功能参与.结论:EnPulse起搏器的自动AV搜索功能、心房及心室自动阈值管理是安全有效的.     

婴儿发绀型复杂先天性心脏病患儿行双向上腔静脉肺动脉吻合术的临床分析

目的:总结婴儿发绀型复杂先天性心脏病(先心病)患儿,行双向上腔静脉肺动脉吻合术病例的临床特点及预后分析。方法:2006年3月至2013年12月,36例单心室、肺动脉闭锁等复杂先心病畸形患者均接受了双向上腔静脉肺动脉吻合术。其中体外循环下8例,非体外循环下28例。男性24例,女性12例。平均年龄(0.66±0.21)岁,体表面积(0.16±0.05)m2,经皮血氧饱和度(73±9)%,术前肺动脉压(12.19±3.68)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。结果:手术死亡2例,术后出现并发症5例(胸腔积液4例,乳糜胸1例)。术后肺动脉压(17.74±3.62)mm Hg,经皮血氧饱和度(84±16)%,手术时间(173.55±42.16)分钟。结论:对于1岁以内的婴儿发绀型复杂先心病患儿,双向上腔静脉肺动脉吻合术是一种简单、可靠的手术方式。对于难以解剖根治或I期Fontan手术的发绀类肺血少复杂先心病患儿,此手术可缓解患儿的缺氧状况以及改善肺血管发育,为以后手术创造了机会。     

107例矫正型大动脉转位手术治疗中期结果分析

目的:报告并分析我院107例手术治疗矫正型大动脉转位(CCTGA)合并心内畸形患者的中期随访结果.方法:1996-01至2005-12,在我院手术治疗CCTGA合并心内畸形患者107例,其中男72例,女35例;年龄1.5～50岁,平均(11.5±8.4)岁;平均体重(31.6±4.7)kg.81例左位心,23例右位心,3例中位心.手术方式包括传统双心室功能矫治75例;单心室分期矫治14例;双心室解剖矫治18例.结果:术后早期死亡5例,死亡率为4.7%.传统双心室功能矫治死亡率为4.0%;单心室分期矫治死亡率为0%;心房动脉双调转手术死亡率为0%;心房心室双调转手术死亡率40.0%.手术死亡危险因素为复杂心内畸形合并肺动脉瓣狭窄(P<0.01),与其他危险因素相比差异有统计学意义.共随访99例,随访率为92.5%.随访期间死亡12例,死亡率为12.1%;其中10例(83.3%)属于传统双心室功能矫治患者,2例(16.7%)属于单心室矫治患者.双心室解剖矫治患者没有死亡.随访期死亡危险因素为传统功能矫治手术方式(P<0.05),心房心室双调转手术(P<0.05),与其他手术方式相比差异有统计学意义.结论:CCTGA传统手术方法的中期结果是令人失望的.对于适合单心室矫治的CCTGA病例,手术可以取得较好的中期结果.心房动脉双调转手术中期的死亡率低,并发症少,其手术结果是值得肯定的.     

73例单心室临床观察

目的单心室临床表现颇复杂，为提高临床诊断准确率，我们分析７３例单心室的临床特征。方法分析７３例单心室的心电图、超声心动图、心血管造影和手术所见，以探讨临床特征与形态学关系。结果７３例中，Ａ型单心室６１例，Ｂ型４例，Ｃ型８例；６例单心室并单心房，其中５例并心脏异位；６１例存在房间交通；５８例有二组房室瓣；１５例为一组房室瓣；７１例存在多处肺动脉狭窄。结论单心室易并存多种心内畸形及心脏异位，手术前仔细观察心内各部位结构，有利于诊断和手术方式的选择。     

200例胎儿先天性心脏病尸体解剖分析

目的:对胎儿先天性心脏病(先心病)进行尸体解剖分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查,发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,分析胎儿心血管畸形不同类型的发病情况及特点,有关心血管畸形按心脏节段分析方法进行分析观察。结果:胎儿先心病尸体解剖200例,男性93例,女性107例,孕12~38周,胎儿先天性心脏病类型:心房/心耳畸形16例,体静脉畸形45例,肺静脉畸形28例,冠状静脉窦畸形4例;房间隔畸形55例,房室瓣畸形及骑跨24例,房室间隔缺损26例,室间隔畸形87例,左心发育不良综合征17例,右心发育不良综合征9例,法洛四联症12例,心室双出口21例,大动脉转位20例,心室单出口21例,主动脉瓣畸形14例;肺动脉瓣畸形28例;主动脉近段畸形73例,肺动脉畸形26例,动脉导管畸形18例;冠状动脉畸形6例;右旋心5例。常见畸形为室间隔缺损56例(28%)、房间隔缺损36(18%)和永存左上腔静脉35(17.5%),单心室31(15.5%),主动脉弓发育不良25(12.5%),右位主动脉弓23(11.5%)。结论:胎儿先心病室间隔缺损、房间隔缺损、永存左上腔静脉、单心室及主动脉弓发育不良发病率较高;胎儿心血管畸形变异较多,血管较细小,解剖时应仔细寻找每一个分支。     

电子束计算机断层摄影术在小儿复杂先天性心脏病诊断中的应用

目的 :评价电子束计算机断层摄影术 (EBCT)在小儿复杂先天性心脏病 (先心病 )诊断中的价值。　　方法 :对 2 6例患者经胸常规超声心动图 (TTE)诊断为复杂先心病 ,同时做 EBCT增强单层容积扫描 ,并由计算机工作站进行图像三维重建。其中 9例又做了常规心血管造影 ,11例经外科手术 ,进行对照研究。　　结果 :全组 11种复杂先心病共 6 1处畸形 ,其中心内畸形 2 1处 ,EBCT与 TTE均作出正确诊断。然而 ,心外大血管畸形及心室—大血管连接异常诊断中两者有明显差别 ,在 40处畸形中 ,EBCT过多诊断 1处 (动脉导管未闭 ) ,手术证实为假阳性 ,EBCT诊断符合率为 97.5 % (39/ 40 ) ;TTE诊断 35处 (误诊 1处 ,漏诊 4处 ) ,TTE诊断符合率 87.5 % (35 / 40 )。EBCT与TTE诊断的正确率有显著差异 (χ2 =3.936 ,P<0 .0 5 )。TTE与 EBCT相结合使诊断的总准确率提高到 98.4% (6 0 / 6 1)。　　结论 :EBCT对复杂先心病中某些畸形的检出优于 TTE。EBCT血管造影与 TTE及心血管造影相结合 ,可提高对复杂先心病诊断的准确率 ,以指导手术。     

复杂先天性心脏病产前诊断和产后治疗“一体化”模式的探讨

目的先天性心脏病(先心病)居广东省出生缺陷首位,是导致围产儿死亡的主要原因之一。随着产前诊断技术的进步,胎儿先心病能够产前诊断;同时小儿心脏外科技术不断提高,复杂先心病能在新生儿期完成手术治疗。本文探讨复杂先心病产前诊断和产后治疗"一体化"模式的成效。方法回顾性分析2005年1月至2009年12月在广东省人民医院产前诊断及出生的孕产妇11 716人(包括活胎及引产),产前诊断胎儿先心病85例,其中复杂先心病48例,活产17例,有16例在新生儿期接受手术治疗。产前诊断大动脉转位畸形7例,肺动脉闭缩6例,左心发育不良综合症1例,法鲁四联症1例,完全性肺静脉异位引流1例。产前诊断时孕妇平均年龄(29.3±3.0)岁,平均孕龄(28.6±3.6)孕周,妊娠(37.0±1.85)孕周分娩,新生儿体重(2 569±477)g,男13例,女3例。出生后转新生儿科,接受超声心动图复查,监测经皮血氧饱和度。严重缺氧患儿给予保达新,维持经皮氧饱和度在80%以上。完善术前准备,均在体外循环下矫治心脏畸形。结果产前和产后主要心脏超声诊断相符。手术在生后2～27 d进行。除1例急诊手术患儿外,其余术前均无明显缺氧、酸中毒。死亡3例,2例是大动脉转位畸形矫治术后,1例肺动脉闭缩术后;其中2例术后凝血机制紊乱,术后第2天心脏骤停,复苏失败而死亡;另1例急诊手术,术后出现顽固性代谢性酸中毒和高乳酸血症,术后第3天死亡。结论产前诊断和产后治疗"一体化"模式有利于提高复杂先心病的矫治能力,降低复杂先心病围产期病死率。     

双心腔主动电极起搏与心房被动心室主动电极起搏的对比研究

目的:观察心房心室双螺旋主动电极在双腔心脏起搏器植入术中的有效性和安全性。方法:回顾性将90例符合双腔起搏器植入指征的患者分为心房心室双螺旋主动电极组(双螺旋电极组42例)与心房被动电极、心室螺旋主动电极组(单螺旋电极组48例)。观察2组术中及术后随访情况。结果:2组均成功植入起搏器及起搏电极。双螺旋电极组中1例孕妇零射线下完成双螺旋电极及起搏器植入;4例永存左上腔静脉患者在左侧锁骨下完成双螺旋电极及起搏器植入。双螺旋电极组和单螺旋电极组的手术时间及射线时间无显著差别,双螺旋电极组术后卧床时间显著缩短[(4.2±1.5)h vs(56.3±22.5)h,P0.05]。单螺旋电极组术中出现心房电极导线脱位3例,双螺旋电极组未见导线移位、心肌穿孔及心包填塞等情况。术后随访,2组均无电极脱落和起搏阈值升高。结论:心房心室双螺旋主动电极在双腔心脏起搏器植入术中安全可行,并不增加手术时间和射线时间,特别是应用于心腔结构异常和特殊患者,显著增加手术成功率。     

起搏器植入晚期可逆性阈值升高原因分析及对策

目的 分析起搏器植入患者中,出现晚期可逆性阈值升高的原因,探求解决方法。方法 回顾性分析在2003 -2012年本院植入起搏器的1 143例患者,对出现晚期可逆性阈值升高的7例患者的疾病特点进行总结 。结果 7例患者中,4例出现黑矇或短暂意识丧失,心电图存在失夺获表现;1例心房起搏失夺获,但心室起搏功能良好,无临床症状;2例因安装有具有阈值自动管理功能起搏器,无临床症状。7例的心房基线阈值为0.5 - 0.75 V,心室基线阈值为0. 5 -0.75 V,并发急性病情时,6例心室阈值均超过2.5 V,1例心房阈值超过2.5V。7例患者都有不同的急症,包括大面积烧伤、慢性肾功能不全急性加重、心功能衰竭并呼吸衰竭,导致了酸中毒、高钾血症、心肌缺血缺氧。在急症缓解后,7例心房、心室阈值出现下降,心房阈值降为0. 5 -1. 0 V,心室阈值降为0. 5 - 1. 5 V,起搏器在原有参数设置下工作恢复了正常。 结论 心功能不全、呼吸衰竭、肾功能不全等疾病可引起心肌外环境异常,导致晚期起搏阈值突然升高,具有阈值自动管理功能的起搏器可适时调节起搏阈值。     

心房异构超声诊断及临床分析

目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义。方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点。超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径。结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构。右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91%)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67%)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁。此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接。21例左心房异构患者100%合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57%右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房。本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治。结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义。     

Down综合征并发先天性心脏病的临床分析

目的:总结分析Down综合征(Down’s syndrome)并发的先天性心脏病畸形及血流动力学资料。方法:2008年7月~2012年10月,采用经胸二维超声心动图并彩色多普勒显像及右心导管/心血管造影检查方法,诊断36例并发先心病的Down综合征患者,本文通过36例临床资料分析,探讨Down综合征并发的先心病畸形及其血流动力学。结果:36例患者中室间隔缺损(VSD)10例,房室间隔缺损(AVSD)6例,动脉导管未闭(PDA)6例,房间隔缺损(ASD)2例,ASD+PDA 2例,ASD+VSD 1例,ASD+PDA+VSD 1例,VSD+PDA 4例,PDA+二叶主动脉瓣(BAV)1例,法洛四联症(TOF)2例,TOF+ASD 1例,18例有肺动脉高压者,其中5例为阻力型肺动脉高压。结论:①Down综合征并发的心血管畸形中,以VSD、AVSD和PDA最为常见,并常并发ASD、TOF。②在无肺动脉狭窄的患者中,约50%并发有肺动脉高压。     

老年人先天性心脏病的特点

先天性心脏病 (简称先心病 )在老年人中较少见。回顾 1990年 1月至 1998年12月间我院经彩色多普勒心脏超声检查确诊自然选择 6 0岁以上先心病患者 41例 ,为同期检出的先心病 3 2 % ,并结合临床资料对其进行分析 ,探讨其特点。1　资料和方法1.1　一般资料　 41例老年人先心病中 ,男 2 2例 ,女 19例均为自然选择非手术治疗的存活者 ,年龄 6 0～ 78岁 ,平均 6 5 1岁 ,所有入选患者均经过详细询问病史及体格检查。心慌、胸闷、气急 2 6例 ,心律失常 12例 ,发现心脏杂音 2 1例 ,无临床表现行健康体检者 4例。首次出现临床症状的年龄分布 :40岁以…     

妊娠合并先心病患者30例妊娠结局的探讨

目的探讨30例妊娠合并先心病患者的妊娠结局。方法对2011年1月~2016年12月在我院分娩的30例妊娠合并先心病患者的病历资料进行回顾性分析,观察不同心功能分级患者的妊娠结局对比。结果妊娠合并先心病患者不同心功能分级在分娩方式的选择上存在明显差异,妊娠合并先心病心功能Ⅰ级患者新生儿的出生胎龄、出生体重及Apgar评分均明显高于妊娠合并先心病心功能Ⅱ级患者,妊娠合并先心病心功能Ⅱ级孕产妇及新生儿的并发症发生率明显增高。结论妊娠合并先心病患者的妊娠结局与心功能密切相关,提倡在孕前心脏科的评估,最好行手术或药物治疗后评估是否可以妊娠,可明显改善妊娠结局。     

先天性心脏病心导管及心血管造影检查死亡病例分析

目的:总结先天性心脏病心导管及心血管造影术死亡病例的特点,分析死亡原因及危险因素,为降低先天性心脏病(先心病)心导管心血管造影术病死率提供理论依据。方法:回顾性分析阜外心血管病医院近11年间,先心病行心导管或心血管造影检查术死亡的12例患者的临床资料、超声、胸X线片、心导管及造影检查、尸体解剖结果,分析各种先心病行心导管及心血管造影检查的病死率。结果:先心病行心导管及心血管造影术总病死率1.4‰,58.3%的患者死于缺氧发作,33.3%的患者死于恶性心律失常,8.3%的患者死于心源性休克;在各种先心病中,威廉斯综合征(Williams syndrome,WS)行心导管心血管造影术的病死率最高,达23.1%;83.3%的患者术前有严重的低氧血症,50%的患者临床NYHA心功能分级III-IV;33.3%的患者心血管造影术中经过顺利而死于术后并发症。结论:先心病行心导管心血管造影检查时缺氧发作是引起死亡最常见的并发症,严重的低氧血症及心功能不全是心导管及心血管造影术死亡的重要危险因素,威廉斯综合征行造影检查存在较高的病死率,术后24小时是并发症高发时期,应加强心血管造影术后监护。     

先天性心脏病介入治疗在外科术后的应用

目的:评价肺血减少性先天性心脏病(先心病)外科术后,补充性介入治疗的价值。方法:对我科2010年5月至2011年6月住院的15例患者,肺血减少性先心病外科根治或减状手术后的补充性介入治疗进行总结分析。男性10例,女性5例,年龄6个月～14岁,平均3.7岁。病种及外科手术方式包括法洛四联症根治术或减状术5例,右心室双出口Glenn术3例,肺动脉闭锁根治术3例,Glenn术1例,单心室Glenn术2例及共同动脉干根治术1例。介入治疗情况:1.体肺侧枝血管封堵术10例,其中因肺出血而急诊封堵术3例,体肺侧枝血管肺静脉瘘1例。2.因Glenn术后奇静脉扩张窃血、血氧饱和度下降行奇静脉封堵1例。3.外科术后肺动脉狭窄行狭窄部位球囊扩张术4例。结果:介入治疗达到预期效果,未发生与操作相关的并发症。结论:介入治疗可作为一些复杂先心病外科术后,有效的补充性治疗手段。     

妊娠合并心肌病51例临床结果分析

目的:通过分析妊娠合并心肌病患者的临床特征及妊娠结局,为今后对患有心肌病的女性进行生育指导及产前咨询提供帮助。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院自2007年1月至2014年8月,收治的51例妊娠合并心肌病患者的临床资料。结果:研究期间共收治妊娠合并心脏病患者1 741例,其中合并心肌病51例,占2.9%。妊娠合并肥厚型心肌病29例(占56.9%),妊娠合并扩张型心肌病7例(占13.7%),妊娠合并围生期心肌病14例(占27.4%),妊娠合并左心室心肌致密化不全者1例(占2.0%)。51例患者进入围产期42例,4例自然分娩,38例经子宫下段剖宫产术分娩,仅死胎1例,余新生儿均存活;所有孕产妇中无死亡病例。心功能I-II级32例,心功能III-IV级19例。51例心肌病患者除3例HCM因意外怀孕于早孕期间终止妊娠外,其余均出现不同类型、不同程度的心脏事件。结论:心肌病患者孕前应评估心功能,一旦妊娠应及早就医,在多学科医学团队的管理下,加强妊娠期及产褥期监护,多数可以获得良好母儿结局。     

妊娠期合并急性主动脉夹层患者的术后监护

目的:总结3例妊娠期合并急性主动脉夹层患者行大血管及产科手术后的护理经验。方法 :2010年至2012年,3例患者,年龄24～35岁,妊娠21～38w,1例为马方综合征,2例患妊娠高血压综合征,分析监护资料。结果:本组接受大血管手术患者术后顺利度过危险期,无并发症发生。结论:妊娠期合并急性主动脉夹层患者应及时手术治疗,术后严密监测生命体征、加强脊髓并发症和肾功能不全的监测、产褥期的护理、胎儿的监护及选择恰当心理护理,从而有效的保证母婴的安全。