室间隔偏曲的婴儿法洛四联症外科根治术前的左心室大小评价方法

目的:本研究旨在对比64排CT和二维经超声心动图,对外科手术治疗室间隔偏曲的婴儿法洛四联症前的左心室评价的准确性。方法:2012年12月至2013年11月期间,接受法洛四联症根治手术的50例婴儿中的12例,(其中男婴7例,女婴5例,月龄6~12个月,体质量7~9.9kg),12例患儿术前均接受了标准的二维经胸超声心动图和64排CT检查,超声心动图均发现室间隔偏曲同时测量左心室舒张末期内径,64排CT定量左心室容积。所有的12例患儿均接受了法洛四联症的根治术,术后效果良好。结果:二维经胸超声心动图测量左心室舒张末期内径均明显低于同龄患儿的平均水平,64排CT用来定量左心室容积容积指数均30mL/m2。二维经胸超声心动图的测量较64排CT明显低估了左心室的发育情况。最后12例患儿均行根治术,未行分期手术,术后均没有低心排排出量综合征(低心排)的表现,12例患儿均没有死亡,恢复良好。结论:64排CT较二维经胸超声心动图能够更准确地评价室间隔偏曲的法洛四联症婴儿的左心室大小,以利外科手术的选择。     

心脏外科临床博士后带教方法的探索

在博士后研究生带教中,实行"培养和使用相结合,在使用中培养,在培养和使用中发现更高级的人才",是实行博士后教育制度的根本目的和主要特点.我国在借鉴国外经验的基础上建立有中国特色的博士后教育制度,已经形成了一支年富力强、生机勃勃的博士后人才群体[1].在我国,心脏外科学是近年来发展迅速的专业学科之一,专科内容丰富,相关新业务、新技术多,涵盖面广.     

右侧腋下小切口入路矫治法洛四联症的技术要点分析

目的 总结右侧腋下小切口剖胸矫治法洛四联症（TOF）的技术要点.方法 回顾性分析1997年1月-2013年10月346例TOF患儿的临床资料.均采用右侧腋下小切口入路行根治术治疗,其中男159例,女187例;平均年龄（1.9±1.2）岁;平均体质量（9.7±2.4） kg.合并卵圆孔未闭43例、房间隔缺损22例、动脉导管未闭10例、永存左上腔静脉10例、主动脉瓣下隔膜7例、二尖瓣关闭不全1例.全组跨环补片205例,右室流出道补片141例.结果 全组手术死亡7例（2.02％）,术中体外循环（90±24） min,主动脉阻断（64±17） min,术后机械通气4～165 h,监护室停留（3.2±1.7）d,术后当日胸腔引流量（138 ±91） ml,平均带胸管（2.5±0.9）d.术后出现并发症36例（1.04％）：低心排血量综合征17例（死亡5例）,严重肺部感染2例（死亡1例）,灌注肺5例（死亡1例）,右肺损伤7例,膈神经损伤4例,室间隔缺损残余分流2例,乳糜胸2例.结论 右侧腋下小切口配合有效的牵引显露行TOF根治安全可靠.     

右腋下小切口入路矫治法洛四联症253例

目的：总结经右腋下小切口入路矫治法洛四联症253例的手术方法及临床疗效。方法：经右腋下小切口入路矫治法洛四联症253例（R组）,并与同期经正中入路根治的法洛四联症210例（C组）作对照观察。结果：R组和C组术中体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助时间、手术死亡率和主要并发症发生率的比较,差异均有统计学意义（P〉0．05）。24h引流量R组少于C组（P〈0．05）。结论：右腋下小切口入路矫治法洛四联症具有损伤小、疤痕隐蔽、不破坏胸骨完整性、能预防正中开胸后术后鸡胸等特点,能满足大部分法洛四联症手术矫治的需要。     

婴儿发绀型复杂先天性心脏病患儿行双向上腔静脉肺动脉吻合术的临床分析

目的:总结婴儿发绀型复杂先天性心脏病(先心病)患儿,行双向上腔静脉肺动脉吻合术病例的临床特点及预后分析。方法:2006年3月至2013年12月,36例单心室、肺动脉闭锁等复杂先心病畸形患者均接受了双向上腔静脉肺动脉吻合术。其中体外循环下8例,非体外循环下28例。男性24例,女性12例。平均年龄(0.66±0.21)岁,体表面积(0.16±0.05)m2,经皮血氧饱和度(73±9)%,术前肺动脉压(12.19±3.68)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。结果:手术死亡2例,术后出现并发症5例(胸腔积液4例,乳糜胸1例)。术后肺动脉压(17.74±3.62)mm Hg,经皮血氧饱和度(84±16)%,手术时间(173.55±42.16)分钟。结论:对于1岁以内的婴儿发绀型复杂先心病患儿,双向上腔静脉肺动脉吻合术是一种简单、可靠的手术方式。对于难以解剖根治或I期Fontan手术的发绀类肺血少复杂先心病患儿,此手术可缓解患儿的缺氧状况以及改善肺血管发育,为以后手术创造了机会。     

肺血管发育不良性法洛四联症的分期治疗

目的:探讨肺血管发育不良性法洛四联症的治疗策略。方法:2007年11月至2013年12月,29例TOF因肺血管发育不良行分期手术,男性12例,女性17例。一期手术中位年龄15个月;体质量(10.7±5.0)kg;二期手术中位年龄36个月,平均体质量(14.7±5.1)kg。结果:全组无手术死亡。根治病例一期手术和二期手术平均间隔(21.8±9.4)个月。一期手术共计29例,结扎侧枝2例共5支,侧枝融合1例,McGoon比值由(0.78±0.13)增至(1.50±0.20)。两次手术间行肺动脉瓣球囊扩张5例。根治术后发生胸腔积液6例,灌注肺3例,肺不张2例,低心排出量综合征(低心排)与二次开胸止血各1例,均顺利康复出院。结论:肺血管发育不良性TOF分期手术安全有效,一期术后应根据肺血管发育情况适时行二期手术。     

主动脉瓣下隔膜的外科矫治

目的总结主动脉瓣下隔膜的外科治疗经验及临床疗效。方法回顾性分析2009年3月至2013年9月北京安贞医院32例主动脉瓣下隔膜行主动脉瓣下隔膜切除术的临床资料,其中男22例,女10例;年龄0．5～14．0（3．6±3．2）岁;体重5．5～43．0（17．2±9．5）kg。32例中单纯主动脉瓣下隔膜7例,非单纯主动脉瓣下隔膜25例,其中合并室间隔缺损21例,合并二尖瓣关闭不全和动脉导管未闭各1例;动脉导管封堵术后和主动脉缩窄矫治术后再发主动脉瓣下隔膜各1例。18例合并不同程度的主动脉瓣关闭不全。结果术前超声心动图漏诊1例。全组体外循环时间（71．7±21．7）min,主动脉阻断时间（48．7±15．1）min,住ICU时间（2．2±1．7）d,术后住院时间（7．9±2．5）d。全组无手术死亡。术后发生Ⅱ°房室传导阻滞1例,于术后第6d恢复。所有患儿随访2～54个月,单纯主动脉瓣下隔膜患儿术后主动脉瓣关闭不全有6例好转,非单纯主动脉瓣下隔膜患儿主动脉瓣关闭不全术后有5例好转（P=0．003）;4例术前中度主动脉瓣关闭不全的单纯主动脉瓣下隔膜患儿中术后有3例转为轻度,1例转为微量反流;3例轻度反流中2例术后转为微量反流。8例术前轻度主动脉瓣关闭不全非单纯SM患儿中3例转为微量反流,术前3例中度反流中各有1例转为轻度和微量反流。随访期间全组均无主动脉瓣下隔膜再发。结论主动脉瓣下隔膜超声诊断易遗漏,一经诊断应尽早手术治疗;术中操作要求精细;术后因有再发可能,需定期随访观察。     

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例;年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁;体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg;经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04);术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡;3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.     

孤立性右锁骨下动脉1例

病儿男,4岁.发现右上肢体脉搏弱1年.查体:发育可,右上肢血压50/30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢血压95/60 mm Hg,右下肢血压115/75 mm Hg,左下肢血压130/70 mm Hg;心前区未闻及杂音.X线胸片示两侧肺血不对称,右侧偏多,主动脉结不宽,肺动脉段平直,心胸比率0.55.     

孤立性右锁骨下动脉1例

病儿男,4岁.发现右上肢体脉搏弱1年.查体:发育可,右上肢血压50/30mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左上肢血压95/60 mm Hg,右下肢血压115/75 mm Hg,左下肢血压130/70 mm Hg;心前区未闻及杂音.X线胸片示两侧肺血不对称,右侧偏多,主动脉结不宽,肺动脉段平直,心胸比率0.55.