左侧丘脑多形性黄色星形细胞瘤1例

目的探讨丘脑多形性黄色星形细胞瘤的临床特点与诊治。方法回顾性分析1例丘脑多形性黄色星形细胞瘤病例资料,选取左侧颞顶部马蹄瓣切口,在导航引导及术中神经电生理辅助下,避开较大的动静脉和视放射,经顶上小叶造瘘切除肿瘤。结果肿瘤达到影像学全切除,病理检查:多形性黄色星形细胞瘤(WHOⅡ级),灶性区域为间变多形性黄色星形细胞瘤(WHOⅢ级)。术后恢复良好。随访4个月,MRI复查未见复发。结论丘脑多形性黄色星形细胞瘤是神经系统恶性肿瘤,首选手术治疗。丘脑解剖结构复杂,且属重要功能区,手术难度大,病人预后主要取决于手术切除程度。     

多形性黄色星形细胞瘤的临床及影像学特征分析

目的探讨多形性黄色星形细胞瘤的临床及影像学特征。方法对2012年1月至2016年6月在广东三九脑科医院癫痫外科,接受手术治疗的10例多形性黄色星形细胞瘤患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果 MRI检查示,10例患者均为囊实性改变,其中3例患者为大结节小囊、7例患者为小结节大囊;病变位于左颞叶7例、左颞枕交界区1例、右颞叶1例及左侧额中央区1例;增强扫描示,7例患者的肿瘤实性部分和壁结节明显强化,1例患者软脑膜强化,2例患者无强化。8例患者行肿瘤全切术,2例患者行部分切除术。10例患者的临床疗效均满意,术后9例癫痫患者均无发作,1例患者的头痛缓解。随访时间为1～5年不等,术后复查均无复发征像。结论多形黄色星形细胞瘤临床表现多以癫痫发作起病;影像学检查常见囊结节改变,病变多位于幕上,占位及水肿效应轻。最终诊断需依赖病理学检查。     

小脑多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析

目的 分析和讨论发生在小脑的多形性黄色星形细胞瘤的临床病理特点。方法 采用免疫组织化学DAKO EnVison法、组织化学网质纤维染色和HE染色及形态学观察的方法，报道1例极罕见于年轻人小脑的多形性黄色星形细胞瘤，探讨其临床病理特点。结果 患18岁，以复视2个月就诊，CT显示小脑蚓部有圆形高密度影，组织学检查显示瘤细胞具有多形性，可见黄色瘤样细胞、多核或单核的巨细胞、Rothensal纤维和嗜酸性透明小滴。免疫组织化学染色显示瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性，网质纤维染色显示单个瘤细胞间着色。结论 多形性黄色星形细胞瘤可发生在青年人小脑，极其罕见。结合形态学、组织化学和免疫组织化学特征，可以对这种罕见的星形细胞瘤作出正确的病理诊断。在小脑肿瘤的鉴别诊断中应该考虑到多形性黄色星形细胞瘤。     

垂体细胞瘤的临床诊治进展

垂体细胞瘤是起源于成年人神经垂体或者垂体柄神经胶质细胞的良性实体性梭形星形细胞肿瘤，手术肉眼下全切能够临床治愈。本文对英文文献报道的共26例垂体细胞瘤的临床表现、影像学特征、病理学特点、临床治疗方法及其预后做一综述，以提高对该病的认识和对鞍区占位性病变的鉴别诊断。     

间变性多形性黄色星形细胞瘤

正2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版定义伴核分裂象≥5/10个高倍视野(HPF)的多形性黄色星形细胞瘤为间变性多形性黄色星形细胞瘤。组织学形态可见坏死,但不伴核分裂象增加的坏死的临床意义不明。间变性多形性黄色星形细胞瘤BRAF基因突变率低于多形性黄色星形细胞瘤(WHOⅡ级)。该肿瘤好发于儿童和青年,病变部位主要位于大脑表     

成人低级别胶质瘤的治疗进展

胶质瘤是颅内最常见的原发性神经上皮肿瘤．治疗上仍存在高复发率、高致残率、高病死率的问题，成为神经系统继中风之后第二大威胁人类健康的疾病。依据世界卫生组织（WHO）2000年的分类，低级别胶质瘤主要指Ⅰ、Ⅱ级神经上皮性肿瘤。其中Ⅰ级包括毛细胞性星形细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、多形性黄色星形细胞瘤、神经细胞瘤和神经节胶质瘤；Ⅱ级包括星形细胞瘤、少枝胶质瘤和混合性少枝星形细胞瘤。低级别胶质瘤占成人胶质瘤的15％，儿童胶质瘤的25％。     

伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的 观察伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤的组织病理学特征。方法与结果女性患者,58岁。头部MRI显示右侧颞叶和基底节区不规则长T1、长T2信号,边界清楚,周围脑组织水肿不明显;脑桥和右侧侧脑室受压、中线结构向左侧偏移;增强扫描病灶呈多发团块状和斑片状明显强化。组织学观察肿瘤细胞呈多形性,由单核细胞或多核瘤巨细胞、泡沫样肿瘤细胞和梭形细胞混合构成,可见嗜酸性小体和核内包涵体;部分区域肿瘤细胞密集,细胞异型性明显,核质比增高。肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、神经元核抗原和P53蛋白表达阳性;突触素、嗜铬素A、神经微丝蛋白、CD34和异柠檬酸脱氢酶1表达阴性;Ki-67抗原标记指数约为8.20%。结论 伴间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤临床罕见,影像学表现对诊断有一定提示意义,明确诊断仍依赖特征性的组织形态学特征和免疫学表型。     

多形性黄色瘤型星型细胞瘤的诊断与治疗

目的探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤病人的临床特征及治疗。方法回顾8例多形性黄色瘤型星形细胞瘤病人的临床资料。病人平均年龄23．7岁，肿瘤均位于大脑半球。以癫痫起病，确诊主要依靠病理学检查。结果肉眼全切1例，显微手术全切4例，大部分切除3例；术后行放疗3例，放、化疗2例。随访10个月～5年，6例病情稳定，癫痫及头痛得到控制；2例复发，其中1例死亡。结论多形性黄色瘤型星形细胞瘤相对良性，癫痫发作是最常见的症状。治疗上应尽量手术全切，对术后有残余、复发或间变者可给予化、放疗。     

存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤

目的回顾分析1例存在BRAF V600E突变的混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤患儿的临床病理学和分子遗传学特征。方法与结果男性患儿,14岁,临床表现为发作性意识丧失伴四肢抽搐6年,头部MRI显示左侧颞叶海马类圆形异常信号,考虑占位性病变。手术全切除肿瘤,术中可见颞叶深部局部脑回粉红色,肿瘤组织呈灰红、灰白色,质地较韧,内有钙化,伴囊性变,血供较丰富,无包膜,与周围脑组织界限清晰。组织学形态表现为肿瘤细胞弥漫性生长,肿瘤具有异质性:部分区域呈节细胞胶质瘤结构,部分区域呈多形性黄色星形细胞瘤结构。免疫组织化学染色和特殊染色,节细胞胶质瘤区域胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和神经微丝蛋白(NF)散在阳性,神经节细胞样细胞微管相关蛋白-2和神经元核抗原阳性,Ki-67抗原标记指数约2%;多形性黄色星形细胞瘤区域梭形肿瘤细胞GFAP和NF散在阳性,黄瘤样细胞CD163和CD68阳性,Ki-67抗原标记指数3%~5%,网织纤维丰富。基因检测显示两部分区域均存在BRAF V600E突变。术后未予放射治疗和药物化疗,口服抗癫药物(丙戊酸钠1.20 g/次、2次/d和左乙拉西坦0.50 g/次、2次/d)1年,临床症状明显改善。随访18个月未见肿瘤复发。结论混合性多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤是临床少见的中枢神经系统肿瘤,具有多形性黄色星形细胞瘤和节细胞胶质瘤的组织学形态特征,但具有BRAF V600E突变的相同分子遗传学特征。该病例对混合性胶质瘤和混合性神经元-胶质肿瘤的组织学形态、组织来源和分子遗传学研究具有很好的提示意义。     

鞍区毛细胞型星形细胞瘤

正幕上毛细胞型星形细胞瘤可起源于视觉通路前部,属WHOⅠ级,生长缓慢,范围局限。毛黏液样星形细胞瘤是毛细胞型星形细胞瘤的独特亚型,好发于鞍区,更具侵袭性,二者组织学形态有所不同但影像学表现难以区分。鞍区毛细胞型星形细胞瘤以鞍上池为中心生长,呈团块状和浅分叶状,界限清晰;实性病变多伴小囊性变或囊实性变,单纯囊性变或囊性小结节少见。CT呈稍低或低密度,少部分病灶内可见钙化,因病灶内多发小囊性变常致密度不均匀(图1a)。MRI扫描实性病变呈T1WI     

1993年Kleihues等确定的WHO脑肿瘤组织学分类

（一）神经上皮组织肿瘤１－星形细胞来源的肿瘤（１）星形细胞瘤变异型：①纤维性星形细胞瘤;②原浆性星形细胞瘤;③肥胖性星形细胞瘤（２）间变性（恶性）星形细胞瘤（３）胶质母细胞瘤变异型：①巨细胞胶质母细胞瘤;②胶质肉瘤（４）毛细胞性星形细胞瘤（５）多形性黄色星形细胞瘤（６）室管膜下巨细胞星形细胞瘤（常伴结节性硬化）２－少突胶质细胞来源肿瘤（１）少突胶质细胞瘤（２）间变性（恶性）少突胶质细胞瘤３－室管膜细胞来源肿瘤（１）室管膜瘤变异型：细胞型、乳头型、透明细胞型（２）间变性（恶性）室管膜瘤（３）粘液乳…     

鞍区黄色肉芽肿1例报告并文献复习

目的探讨鞍区黄色肉芽肿的诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例鞍区黄色肉芽肿患者的临床资料;并复习相关文献,分析该病的临床、影像学特点及治疗措施。结果患者表现头痛、头晕及视觉障碍(右眼视力0.6,左眼视力0.5,视野缺损明显);内分泌检查未见明显异常。行内镜下经鼻蝶鞍区病变切除术。术后病理检查为黄色肉芽肿。术后患者头痛、头晕症状消失,视力下降好转,视野缺损明显好转,内分泌检查未见明显异常。并发的尿崩经对症治疗后好转。结论鞍区黄色肉芽肿是一种十分罕见的鞍区良性占位性病变,术前诊断困难,手术治疗是其首选的治疗方法,复发少见。     

神经导航系统辅助切除邻近重要功能区神经胶质瘤

目的 观察神经导航系统对脑重要功能区附近的神经胶质瘤手术定位的意义。方法2000年6月～2001年10月,在神经导航系统辅助下完成19例邻近脑重要功能区(额后、额顶交界、额颞交界、顶叶和基底节区)神经胶质瘤的切除手术。结果 导航系统对19例患者肿瘤病灶的定位误差为1.2～2.3mm,平均1.7 mm。肿瘤全切除者16例(84.21％),次全切除者3例(15.79％)。术后病理学分类为星形细胞瘤(9例),间变性星形细胞瘤(5例),多形性胶质母细胞瘤(3例),少突胶质细胞瘤(1例),星形-少突混合性胶质细胞瘤(1例)。手术未对患者重要神经功能造成不良影响。结论 借助神经导航系统可明显提高脑神经胶质瘤手术的准确性和安全性,并可显著提高肿瘤的切除程度。     

垂体细胞瘤的基础与临床进展

垂体细胞瘤是一种少见的鞍区与鞍上区肿瘤，起源于神经垂体的垂体细胞。临床表现主要为视觉症状，头痛或垂体功能不足所引起的内分泌症状影像学诊断缺乏特异性，全切除可治愈，而次全切除与复发有关，术后辅以放疗，可延长复发与生存期。本文就垂体细胞瘤的命名与概念、起源问题、临床表现、影像学检查、组织细胞结构及生化特点、治疗及预后作一综述。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断和治疗

目的　探讨毛细胞型星形细胞瘤发病特点、病理学和影像学表现以及治疗方法。方法　 回顾性分析我院近3年来47例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。结果 47例患者平均发病年龄21岁,20岁以下28例(59.6％)。位于小脑及大脑半球者可分为囊性伴囊壁结节、假囊性伴囊壁结节、实质性3种影像学表现。鞍区、脑干、脊髓等部位多表现为实质性。镜下多可见到大量Rosenthal氏纤维。46例GFAP免疫标记阳性,38例Vim免疫标记阳性。随访20个月,全切组(36例)无肿瘤复发,部分残留组(11例)1例复发。22例术后放疗,随访期内无肿瘤复发,未放疗组1例肿瘤复发。结论 毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特点,外科全切术是首选的治疗方法。对于未全切病例术后应行放疗。     

后装192Ir间质内放射治疗复发性脑胶质瘤

资料与方法1 .临床资料　患者为复发性脑胶质瘤 ,分后装治疗组和放疗组。收集首次手术后复发的脑胶质瘤6 5例 ,其中后装治疗组 35例 ,男 2 1例 ,女 1 4例 ,年龄 8～ 6 8岁 ,平均 38.6岁 ;放疗组 30例 ,男 1 7例 ,女 1 3例 ;年龄 6～ 6 7岁 ,平均 39.8岁。所有病例均经手术后病理证实为脑胶质瘤 ,后装机组星形细胞瘤Ⅱ级 1 2例 ,间变型星形细胞瘤 1 4例 ,多形性胶质母细胞瘤 7例 ,少枝胶质细胞瘤 2例 ;放疗组星形细胞瘤Ⅱ级 (AⅡ ) 1 0例 ,间变型星形细胞瘤 (AA)1 3例 ,多形性胶质母细胞瘤 5例 ,少枝胶质细胞瘤 2例。术后均经CT、MRI证实…     

多形性黄色瘤型星形细胞瘤的诊治分析:附7例报道并文献复习

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）的临床表现、影像学表现、病理特征、治疗及预后。方法 回顾性分析2011年7月至2019年7月手术治疗的7例PXA的临床资料,并复习相关文献。结果 7例均以癫痫发作起病;7例肿瘤均位于大脑浅表部位,MRI表现呈实性4例,呈囊实性3例;7例均在显微镜下全切,5例术后行适形放疗,2例间变型术后行同步放化疗;术后病理WHOⅡ级5例,Ⅲ级2例。术后随访6个月~8年,存活6例,术后2例复发,其中1例死亡。结论 PXA临床罕见,癫痫发作是最常见的症状,影像学表现具有一定特点,其病理学特征有别于其他星形细胞瘤,治疗上应手术全切,对术后有残余、复发或间变者可给予放、化疗。     

多形性黄色星形细胞瘤（附21例报告）

目的:探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床、病理和治疗效果。方法:回顾分析21例PXA资料。结果:本组肿瘤占神经上皮肿瘤的0.92％,平均年龄27.0岁。临床表现以癫癎和头痛为主,CT、MRI示81.0％的肿瘤位于大脑浅面,66.7％的肿瘤有囊变。病理上肿瘤细胞呈多形性为主,免疫组化CFAP均阳性。术后14例随访4～39个月,全切加放疗复发率12.5％。结论PXA为罕见的胶质瘤类型,好发于青年,肿瘤全切者预后较好,辅以放疗可减少术后复发率。     

间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的报道1例男性间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤患儿的临床资料,探讨其临床病理学、免疫表型、基因突变特征,以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,11岁,头痛伴左上肢无力15 d。头部CT和MRI显示右侧颞叶和基底节区巨大占位性病变,提示胶质瘤。遂行右侧颞叶和基底节区占位性病变切除术,术中可见肿瘤呈囊实性,实性部分呈灰黄色,质地柔软,血供丰富,无包膜,与周围组织界限清晰。术中冰冻病理学提示低级别胶质瘤,遂分块全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈多形性,由梭形和圆形星形胶质细胞以及单核细胞和多核瘤巨细胞组成,核分裂象罕见;局部可见较成熟的神经元或节细胞分化成分,伴淋巴细胞浸润;部分区域肿瘤细胞呈间变特征,细胞密度增加,异型性明显,以圆形和梭形细胞为主,核分裂象5个/10高倍视野,血管内皮细胞增生,伴血管周围假"菊形团"样结构,局灶性坏死。免疫组织化学染色,低级别肿瘤细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和BRAF V600E、胞质和胞核表达S-100蛋白、胞膜表达CD34,少数肿瘤细胞胞质表达突触素和非磷酸化神经丝重链SMI-32,Ki-67抗原标记指数为3%;低级别和高级别肿瘤细胞胞核均表达P53;高级别肿瘤细胞胞质表达GFAP和BRAF V600E,Ki-67抗原标记指数为30%。网织纤维染色可见肿瘤细胞周围包绕基底膜样物质。基因检测显示,低级别和高级别肿瘤均存在BRAF V600E杂合突变。结论2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤定义为核分裂象5个/10高倍视野,属WHOⅢ级,预后较WHOⅡ级多形性黄色瘤型星形细胞瘤差。鉴别诊断主要包括胶质母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和节细胞胶质瘤,尽管上述肿瘤临床表现、组织学形态、免疫表型和基因突变有重叠,但生物学行为、治疗及预后各异。     

MRI评分在星形细胞起源肿瘤诊断中的应用

目的观察星形细胞起源肿瘤患者的MRI表现,探讨MRI评分与病理学分级之间的相关性。方法选择经手术病理证实的幕上星形细胞起源肿瘤患者44例,其中星形细胞瘤9例、间变性星形细胞瘤14例及多形性胶质母细胞瘤21例,手术后进行MRI评分。评分标准包括肿瘤是否越过中线、有无水肿、不均质性、出血、边界清晰、囊变或坏死、血管流空效应、强化程度和强化的不均质性等9项指标。结果MRI评分随肿瘤病理分级的提高而增加,星形细胞瘤患者的不均质性、水肿、边界清晰、血管流空效应、强化程度和强化的不均质性等6项指标均低于间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤,其差异具有显著性意义(均P<0.05);而间变性星形细胞瘤与多形性胶质母细胞瘤之间9项指标相比,仅不均质性和强化程度2项差异有显著性意义(P<0.05)。结论MRI评分对选择星形细胞起源肿瘤的治疗方法及判断患者预后具有重要临床参考价值。