系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

 目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归。结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17～69）岁。5例以SLE首发,9例两者同时发病。所有患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血,发热、神经系统异常、肾功能损害的发生比例分别为12/14、11/14、11/14,其中8例患者具有上述五联征。糖皮质激素（单用或联合静脉注射人免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗6例,糖皮质激素联合血浆置换8例,有效率分别为2/6、6/8。8例患者存活,6例死亡。对6例存活者进行了随访,均无复发。结论 SLE与TTP临床表现相似,多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要。SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重,早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后。     

血栓性血小板减少性紫癜3例分析

血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种血栓性微血管病,较为罕见,易被误诊、漏诊.该病起病多急骤,进展快,如得不到及时有效的治疗,易致死亡.2011年2月以来我院连续诊治TTP共3例,现报道如下.     

系统性红斑狼疮合并强直性脊柱炎一例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，病因不明，可能与激素、环境、遗传等因素作用引起机体免疫调节紊乱有关。SLE与皮肌炎(dermatomyositis，DM)、硬皮病、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis，RA)、下燥综合征(Sjoegren syndrome，SS)等合并．而与强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)合并鲜有报道。现将我们在工作中遇到的1例SLE合行AS患者报道如下。     

狼疮肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜的临床病理特征及预后分析

目的 了解狼疮肾炎(LN)伴血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床病理特征、治疗及预后情况.方法 回顾性分析8例确诊的LN伴TTP患者的临床病理特征、治疗方案及预后.结果 8例患者临床上均具有典型血栓性微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状和肾功能损害,其中6例患者伴有发热.8例患者肾脏病变以急进性肾炎起病,1例伴有持续性肉眼血尿,病理上患者均以血管病变为主,表现为血栓性微血管病(TMA)样病变.8例患者均给予免疫抑制剂治疗,7例行血液净化治疗,3例患者行血浆置换和(或)免疫吸附治疗.8例患者中,1例失访,7例均随访1年以上,其中1例死亡,3例行腹膜透析,后1例摆脱透析,1例改血液透析,其余3例肾功能稳定.结论 LN合并TTP的临床及病理重、进展快、预后差,应早期诊断,早期积极治疗.     

以血栓性血小板减少性紫癜为首发的系统性红斑狼疮二例

系统性红斑狼疮(SLE)可引起多系统、多脏器的损害,但SLE合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床罕见。1997年以来,我院收治了2例以TTP为首发的SLE,现报告如下。例1男性,36岁。因发热伴嗜睡,肢端麻木,皮肤瘀斑10 d于1997年5月入院。患者于入院前10 d无明显诱因出现发热,体温38．5℃左右,伴有嗜睡,四肢末端麻木,四肢皮肤瘀斑、瘀点,入院前1 d出现左侧肢体乏力,活动不利。既往体健。入院查体：血压105/70 mm Hg,神志模糊,四肢皮肤散     

系统性红斑狼疮合并干燥综合征患者的临床及实验室特征分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并干燥综合征(SS)患者的临床及实验室特征,并与原发性干燥综合征(pSS)及SLE患者进行比较,了解SLE合并SS患者的临床及血清学特点。方法入选SLE患者218例,参照SS诊断标准对临床及实验室特点进行分析,将满足SS诊断标准的患者(SLE-SS)与不伴有SS的SLE患者(单纯SLE)及pSS患者进行比较。结果在218例SLE患者中,有22例(10.1%)满足SS诊断标准,其中8例(36%)患者的SS发生于SLE之前,7例(32%)患者的SS发生于SLE之后,7例(32%)患者为两病同时出现。与单纯SLE比较,SLE-SS患者年龄大,发病晚,雷诺现象、肺脏受累发生率高,抗SSA、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)阳性率高,而肾脏受累发生率低。与pSS患者比较,SLE-SS患者年龄小,发病早,雷诺现象、关节炎、皮肤黏膜病变发生率高,抗SSA抗体阳性率高。结论SLE-SS在临床并不少见,具有与SLE及pSS不同的临床及实验室特征。     

系统性红斑狼疮患者血栓性事件与血浆血小板来源的细胞外微囊泡水平的关联性

[目的]探讨血小板来源的细胞外微囊泡(PEV)与系统性红斑狼疮(SLE)血栓性事件的关联性。[方法]采用横断面研究方法，纳入2019年1月—2022年4月于开滦总医院风湿免疫科就诊的SLE患者144例。收集入选患者的一般情况、实验室数据以及血栓性事件资料，采用流式细胞术检测血浆PEV。比较合并和未合并血栓性事件的SLE患者之间血浆PEV水平，并进一步将144例SLE患者分为高水平PEV组(PEV≥300.48个/μL)和低水平PEV组(PEV<300.48个/μL),比较不同PEV水平组间血栓性事件发生情况和凝血指标间的差异，采用Spearman相关分析血浆PEV与凝血指标的相关性，多因素Logistic回归分析血浆PEV与血栓性事件的关联性。[结果]合并血栓性事件的SLE患者血浆PEV水平高于无血栓性事件的SLE患者[306.65(150.98,342.75)个/μL比227.04(178.23,281.36)个/μL,P<0.01]。与低水平PEV组比较，高水平PEV组血栓性事件发生率更高(38.29%比20.61%,P<0.05)。Spearman相关分析显示，...     

关注干燥综合征的临床研究

虽然干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)和系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)以及强直性脊柱炎(AS)一样是风湿科的常见疾病,但是SS的临床研究远远落后于上述疾病.可喜的是我们看到越来越多的相关文章发表在国内外的专业期刊上,本期<中华风湿病学杂志>就有3篇关于SS的临床研究文章刊出,一篇为安媛等报道的有关SS发生肺间质病变后临床特点的分析,一篇为青玉凤等报道的SS伴血液系统损害的临床分析,另一篇则为杜奉荣等报道的1例SS合并脑脊髓脱髓鞘病.越来越多的临床研究文章拓展了医生对SS的认识,为更好地诊治SS提供了条件.目前需要关注和解决的有关SS的临床问题主要集中在以下几个方面.     

血栓性血小板减少性紫癜六例临床分析

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重威胁生命的血栓性微血管病.如果未能及时诊断和治疗,其病死率高达90%以上.由于本病临床较为少见,易被误诊或漏诊.我们回顾分析了我院确诊的6例TTP患者的临床资料.     

血浆疗法在血栓性血小板减少性紫癜中的应用

1966年血浆疗法用于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗之前TTP患者死亡率＞90%,自1991年始血浆置换治疗(plasma exchange,PE)成为TTP的首选治疗后,死亡率减至10%～20%[1,2].本文简要综述血浆疗法治疗TTP的进展.     

系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征的临床分析

目的 脑后部可逆性脑病综合征(PRES)是一种有特征性临床和影像学改变的神经精神综合征.通过分析系统性红斑狼疮(SLE)合并PRES患者的临床表现和复习文献,探讨其发病特点.方法 分析4例确诊为SLE合并PRES患者的临床特点,收集其临床表现、发病诱因和影像学检查资料.结果 4例和文献报道共48例SLE合并PRES患者,发生高血压为42例(88%),血肌酐升高为30例(63%),39例使用激素、免疫抑制剂或细胞毒药物(81%).头痛46例(96%),视觉障碍28例(58%),意识障碍20例(42%),癫痫发作43例(90%),CT及磁共振成像(MRI)显示多发病灶主要位于双侧枕叶、顶叶、额叶、颞叶和小脑.降压和及时处理诱因症状可缓解.结论 PRES是一种临床-影像综合征,常与高血压、肾功能衰竭、免疫抑制剂等药物相关,SLE合并PRES若能快速诊断并给予正确治疗可使症状缓解,病变可逆.     

系统性红斑狼疮合并乙型肝炎病毒感染临床分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)合并乙型肝炎病毒(HBV)感染患者临床特点.方法 回顾性分析2003年2月至2011年6月在北京协和医院住院的40例合并HBV感染的SLE患者临床资料,并与性别、发病年龄相匹配的60例无HBV感染的SLE患者比较.统计学方法采用t检验和x2检验.结果 40例合并HBV感染者中男性4例,女性36例,平均年龄(32±13)岁;其中23例患者表现为慢性乙型肝炎,5例为HBV携带状态,12例为既往无症状感染.21例慢性乙型肝炎患者肝功能轻度异常主要为丙氨酸转氨酶升高,2例严重肝功能异常.临床表现合并HBV感染组和对照组比较,发热、肝脏受累、肾脏受累、血小板减少、巨细胞病毒感染更常见.肾病变主要为Ⅳ型或Ⅴ型狼疮肾炎,2例合并HBV相关性肾炎.血清乙型肝炎病毒表面抗原(HBsAg)阳性的SLE患者在接受免疫抑制剂治疗时同时使用拉米夫定抗病毒治疗.患者出院好转率为98％ (39/40),1例预后不佳者有严重肝脏病变.结论 应重视SLE合并HBV感染患者临床特点:SLE合并HBV感染患者发热、肝脏受累、肾脏受累、血小板减少、巨细胞病毒感染者增多,可合并HBV相关性肾炎;肝脏病变严重者预后差;血清HBsAg阳性的SLE患者在接受免疫抑制剂治疗时应同时使用抗HBV药治疗.     

造血干细胞移植相关血栓性微血管病2例报道并文献复习

正血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。除原发性和遗传性外,常见继发性病因有:自身免疫性疾病、药物过敏、妊娠、感染、器官移植和中毒等。移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是骨髓移植术     

B型胰岛素抵抗的临诊应对

B型胰岛素抵抗(TBIR)系一罕见疾病,是由于抗胰岛素受体自身抗体(IRA)而引起的一种临床综合征.该病好发于非洲裔中年妇女,常伴有系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病.主要临床表现为血糖稳态的异常,从极度的胰岛素抵抗和症状性高血糖到威胁生命的低血糖,常伴有黑棘皮、高雄激素血症和多囊卵巢等胰岛素抵抗表现.IRA升高有助于明确诊断.本文报道一例SLE合并TBIR,并对后者临床特点、诊断、治疗等进行文献复习.     

系统性红斑狼疮长期误诊为真菌性肺炎1例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病.据报道,SLE合并肺、胸膜损害的发生率高达50%～70%,但以急性狼疮性肺炎为首发表现的SLE比较少见,仅占SLE的1%～4%,且多发生在年轻患者[1-3].     

长春新碱治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的病理特点是毛细血管动脉端出现透明血栓。虽然一般认为 TTP发展迅速,伴有很高死亡率,但最近报道提示该病并非皆可致命。治疗方法包括脾切除、皮质激素、抗血小板药物及交换血浆疗法,但在逆转该病表现方面,无一能持久奏效。本文报道用硫酸长春新碱治愈5例TTP 病人(病例略)。病人在给予长春新碱4～15天内,血小板计数上     

干燥综合征合并间质性膀胱炎3例并文献复习

目的总结分析干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)合并间质性膀胱炎(interstitial cystitis,IC)患者的临床特征、治疗方案及预后。方法报道北京协和医院近年来治疗的3例SS合并IC患者的病例资料。结果 3例患者均为女性,均有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状,发病初期均怀疑为尿路感染,反复应用抗生素治疗无效,其中2例SS患者以IC为首发表现。3例患者均无明显的尿路梗阻及假性肠梗阻症状。药物治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主,症状多在2周后减轻,晚期严重患者需手术治疗。结论 SS合并IC多见于中老年女性,以尿路刺激症状为主要表现,激素、免疫抑制剂治疗有效,临床上易被误诊、漏诊,当SS患者出现反复尿路刺激症状时,要考虑到IC可能。     

血栓性血小板减少性紫癜及其研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP )是一种严重的微血管血栓-出血综合症.它以体内血小板聚集、显著的血小板减少及红细胞碎片为特征.Moschcowitz 于1924年报道了首例患者.1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,并称为TTP五联征,仅有前三大特征的称为三联征.多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%.TTP的年发病率原来为1/100万,近期呈上升趋势,大约在2～8/100万,女性稍多,且好发于育龄期.现就TTP的发病机制、诊断与治疗及近年来的研究进展做一介绍.     

原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症1例报告

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性肝病,是以肝内小胆管破坏为主要特征的慢性胆汁淤积性疾病~([1])。PBC可合并多种自身免疫性疾病,包括干燥综合征(sj9gren's syndrome,SS)、类风湿性关节炎、免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)、溶血性贫血和系统性硬化症等,其中以SS最常见,而合并ITP者少见。PBC同时合并SS及ITP者更为少见,国内外均罕见报道。现报道PBC合并SS及ITP 1例,以期提高临床医生对该病的认识。     

血栓性血小板减少性紫癜时的前列环素和血栓素 A_2

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是罕见的暴发性疾患,其特征是:微血管病性溶血性贫血,血小板减少,神经系统和肾脏的异常和发热。抗血小板聚集剂前列环素(前列腺素 I_2;PGI_2)的缺乏,可能解释TTP 中出现的血小板消耗和广泛的弥散性血管内血栓形成。本研究的目的是为查明 PGI_2缺乏是否与TTP 的发病有关。作者叙述了2例 TTP 患者,其中1例曾输注 PGI_2,并报道了这2例患者在治疗前以及对照组中健康志愿者的6-氧-前列腺素 F_(1α)。(6-OXO-PGF_(1α))和血栓素 B_2的浓度。