血栓性血小板减少性紫癜六例临床分析

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重威胁生命的血栓性微血管病.如果未能及时诊断和治疗,其病死率高达90%以上.由于本病临床较为少见,易被误诊或漏诊.我们回顾分析了我院确诊的6例TTP患者的临床资料.     

血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

血栓性血小板减少性紫癜(Thromboticthrombocytopenic purpura,TTP)是一种罕见的获得性、起病急、易复发、病死率极高的疾病.其主要表现为微血管血栓所致的多系统损害.     

干燥综合征合并血栓性血小板减少性紫癜一例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种少见的血栓性微血管病,早期诊断和治疗对挽救患者生命意义重大.多数TTP为特发性,部分继发于自身免疫性疾病,特别是系统性红斑狼疮(SLE).目前关于干燥综合征(SS)合并TTP的报道尚少.故现将我院收治的初诊为SLE但最终确诊为SS合并TTP,并由血浆置换联合激素及免疫抑制剂治疗成功救治的1例病例报道如下,并结合相关文献进行分析讨论.     

血浆疗法在血栓性血小板减少性紫癜中的应用

1966年血浆疗法用于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)治疗之前TTP患者死亡率＞90%,自1991年始血浆置换治疗(plasma exchange,PE)成为TTP的首选治疗后,死亡率减至10%～20%[1,2].本文简要综述血浆疗法治疗TTP的进展.     

山莨菪碱联合血浆置换对老年血栓性血小板减少性紫癜患者网织红细胞计数的影响

<正>据流行病学调查显示血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患病率约为3.7/100万〔1〕,TTP以微血管病性溶血性贫血主要特征,常伴有神经精神异常、肾脏损害、发热、出血等症状和体征的血栓性微血管病。老年TTP患者因红细胞变形能力差,红细胞容易破碎,微血管溶血性贫血尤其突出。本文观察山莨菪碱联合血浆置换(PE)对TTP患者细胞百分数(Ret%)的影响。     

血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习

报道一例男,83岁,因巨幼细胞性贫血就诊,经抗巨幼贫治疗后巨幼贫好转,而患者又出现血栓性微血管溶血、血小板减少、发热,精神症状及肾脏损害,符合血栓性血小板减少性紫癜（TTP）表现,经过激素,静脉丙种球蛋白等积极治疗后患者得到康复,通过相关文献复习,对TTP发病机理、临床表现、诊断及治疗的认识,提高临床诊治TTP水平。     

血栓性血小板减少性紫癜误诊原因分析

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种临床少见的血栓性微血管病症,临床表现多样,误诊率和病死率高。我院2003年-2007年收治3例TTP患者,综合分析此3例患者的临床特征,并复习文献,可提高对该病认识,有利于早期诊断和治疗。     

血浆置换术救治重症血栓性血小板减少性紫癜2例

血栓性血小板减少性紫癜(TTP),为一种罕见的微血管血栓-出血综合征.本病预后差,死亡率达80%～90%[1].我们用CS-3000P1us血细胞分离机为2例重症TTP患者实施血浆置换术(plasma exchonge,PE),效果良好,成功治愈,现报告如下.     

血栓性血小板减少性紫癜临床诊断与治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要特征,常伴有神经精神症状,肾脏损害,发热等症状和体征的血栓性微血管病.由于该病发病率相对较低,临床表现和实验室检查缺乏特异性,加之TIP典型"五联征"(血小板减少、微血管病溶血性贫血、发热、神经精神症状、肾功能损害)仅见于少数患者(<40%),故对血液科临床医生而言,TTP仍是较难诊断的一种疾病.     

2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。     

以神经系统症状首发的血栓性血小板减少性紫癜3例报道并文献复习

目的总结以神经系统症状首发的血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点,提高其诊断水平。方法回顾性分析我院确诊的3例TTP患者的病历资料,并复习相关文献。结果 TTP经典的五联征为发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经系统症状及肾损害。以脑损害为首发表现的TTP容易被误诊为脑卒中、颅内感染等。早期行血浆置换治疗效果好。结论以神经系统症状首发的血栓性血小板减少性紫癜临床表现复杂,容易误诊,要注意早期诊断和早期治疗。     

2012版血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识解读

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。典型的临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常、发热及肾脏损害。本病发病急骤病情凶险,如不及时治疗则病死率可达90%。近年来随着血浆置换疗法的临床应用,TTP急性发作期治疗效果虽有明显改观,但仍然是临床上的急重症,并存在易反复发作等难以解决等问题。     

狼疮肾炎伴血栓性血小板减少性紫癜的临床病理特征及预后分析

目的 了解狼疮肾炎(LN)伴血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床病理特征、治疗及预后情况.方法 回顾性分析8例确诊的LN伴TTP患者的临床病理特征、治疗方案及预后.结果 8例患者临床上均具有典型血栓性微血管性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状和肾功能损害,其中6例患者伴有发热.8例患者肾脏病变以急进性肾炎起病,1例伴有持续性肉眼血尿,病理上患者均以血管病变为主,表现为血栓性微血管病(TMA)样病变.8例患者均给予免疫抑制剂治疗,7例行血液净化治疗,3例患者行血浆置换和(或)免疫吸附治疗.8例患者中,1例失访,7例均随访1年以上,其中1例死亡,3例行腹膜透析,后1例摆脱透析,1例改血液透析,其余3例肾功能稳定.结论 LN合并TTP的临床及病理重、进展快、预后差,应早期诊断,早期积极治疗.     

10例血栓性血小板减少性紫癜的临床分析

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)因起病急骤，病情复杂，误诊率高，诊断较为困难，现结合文献对我院1990～2003年问诊治的10例TTP患者作一临床分析。     

ADAMTS13在TTP发病机制、诊断及治疗中作用的研究进展

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。TTP的病理生理学机制主要是血小板减少及微小动脉和毛细血管形成血栓;且起病急聚,病情险恶,既往的总死亡率超过90%。1976年Bukowski、Hewlett等采用血浆置换治疗     

套细胞淋巴瘤并发血栓性血小板减少性紫癜报告及文献复习

目前报道的淋巴瘤并发血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）的病例少见,最早见于1980年Crain等报道的1例伴皮肤累及的霍奇金淋巴瘤（ⅣB期）患者行切脾治疗后并发TTP病例,国内外尚未见套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL）并发TTP的报道。现将我科诊治的1例MCL并发TTP报道如下。     

血栓性血小板减少性紫癜及其研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP )是一种严重的微血管血栓-出血综合症.它以体内血小板聚集、显著的血小板减少及红细胞碎片为特征.Moschcowitz 于1924年报道了首例患者.1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,并称为TTP五联征,仅有前三大特征的称为三联征.多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%.TTP的年发病率原来为1/100万,近期呈上升趋势,大约在2～8/100万,女性稍多,且好发于育龄期.现就TTP的发病机制、诊断与治疗及近年来的研究进展做一介绍.     

溶血性尿毒症综合征的发病机理和治疗近况

溶血性尿毒症综合征(Haemolgtic UracmicSyndrome,H U S)于1955年由Gasser首先报道,临床上以红细胞破损、变形为特征,主要表现为急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰三联症.如同时有神经系统症状和发热,则为血栓性血小板减少性紫癜(Thromobotic Throm-brocytopenicPurpura,TTP).HUS和TTP二者在临床表现和病因     

血栓性血小板减少性紫癜发病机制及治疗进展

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一组罕见的微血管血栓出血综合征,临床主要表现为"五联征":微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热,其诊疗困难,死亡率高。本文就TTP的发病机制和治疗进展综述如下。1 TTP发病机制TTP分为遗传性和获得性,后者又分为特发     

血浆置换联合利妥昔单抗治疗特发性血栓性血小板减少性紫癜6例疗效观察

<正>血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的严重的血栓性微血管病。其病因不明,可能与血管因素、感染及药物过敏等有关;大部分患者年龄为10~40岁,约60%是女性。TTP患者起病急骤,病情严重,2/3患者在3个月内死亡,少数患