骨髓坏死6例临床分析

目的:探讨骨髓坏死(BMN)的原发病、发病机理、临床特点及预后。方法:对6例骨髓坏死的临床资料进行分析。结果:6例BMN均以骨髓坏死为首要表现,以骨痛和发热为主要表现。1例原发病不明,其余5例均为恶性疾病,其中急性粒单核细胞白血病1例,急性淋巴细胞白血病2例,骨髓转移瘤2例。2例经积极治疗原发病取得一定疗效。结论:骨髓坏死是一种罕见的临床综合征,诊断难度大,预后差,应积极治疗原发病。     

恶性血液病继发骨髓纤维化71例病理及临床研究

 【摘要】 目的 探讨继发性骨髓纤维化(secondary myelofibrosis,SMF)患者的临床及骨髓病理学特征。方法 对71例继发性骨髓纤维化患者的临床表现、外周血涂片、骨髓涂片及骨髓活检情况进行了回顾性研究,同时对不同疾病骨髓纤维化程度与巨核细胞数目作了相关分析。结果 分析71例SMF患者,其原发病情况为慢性粒细胞白血病(CML)20例(28.2%),急性淋巴细胞白血病（ALL）6例（8.5%）,急性髓系细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合症（MDS）、淋巴瘤各10例（14.1%）,多发性骨髓瘤（MM）、淋巴增殖性疾病（LPD）各4例（5.6%）,骨髓增殖性肿瘤（MPN）3例,慢性淋巴细胞白血病（CLL）2例,骨髓转移癌、传染性单核细胞增多症各1例。骨髓纤维化程度与巨核细胞数具有明显相关性（P＜0.05）。结论 继发性骨髓纤维化患者骨髓切片巨核细胞增生明显,且与纤维化程度有相关性。这可能与巨核细胞克隆性增殖释放的多种细胞因子积极参与骨纤的发生发展密切相关。     

嗜酸粒细胞白血病诊断标准探讨(附4例报告)

目的 :探讨嗜酸粒细胞白血病 (Eo L)的诊断标准。方法 :回顾性分析了 4例患者的临床资料 ,同时对有关文献进行了复习。结果 :Eol是嗜酸粒细胞恶性增殖性疾病 ,随访 2例治疗后死亡 ,1例 CR,1例出院不详。结论 :建议分型诊断标准为 :(1)急性嗜酸粒细胞白血病 :1外周血嗜酸粒细胞持续增高 (>1.5× 10 9/ L ) ,并出现不成熟嗜酸粒细胞和 /或不成熟粒细胞 ,有进行性血红蛋白和血小板减少 ;2骨髓原始粒细胞≥ 5 % ,各阶段嗜酸粒细胞增多 ,≥ 30 % ;3有嗜酸粒细胞恶性增殖的证据。 (2 )慢性嗜酸粒细胞白血病 :1外周血成熟嗜酸粒细胞持续增高(>1.5× 10 9/ L) ;2骨髓嗜酸粒细胞≥ 30 % ;3能除外其它已知原因所致的嗜酸粒细胞增多 ;4肝、脾肿大伴贫血和血小板减少或有嗜酸粒细胞恶性增殖的证据。     

以急变期为首发的慢性粒细胞白血病三例临床及实验室特征分析

目的 探讨以急变期为首发的慢性粒细胞白血病(CML)患者的临床和实验室特征.方法 分析2015年1月至2016年11月郑州大学附属洛阳中心医院收治的3例以急变期为首发的CML患者的临床和实验室特征及诊疗经过,患者首发症状均类似急性白血病.结果 3例患者主要表现均为脾大、外周血白细胞计数明显升高、骨髓中原始细胞大量增殖、骨髓中期相细胞费城染色体阳性(Ph+),荧光原位杂交分析分叶粒细胞可检测到bcr-abl1融合信号,bcr-abl1融合基因p210阳性,缺乏典型的CML慢性期病史.结论 以急变期为首发的CML患者由于骨髓中存在大量原始细胞,且临床表现类似于急性白血病,从而在初诊时易被误诊为Ph+急性白血病,临床表现、遗传学及基因组学有助于鉴别诊断.     

白血病脾照射疗效观察

自1989年以来,我们对脾脏明显肿大的白血病患者,在常规治疗的基础上,采用8兆伏(Mev)—x线加速器进行脾脏照射,疗效较好,总结如下。临床资料15例病人均经临床、血象、骨髓象检查确诊。其中慢性粒细胞白血病13例,急性粒细胞白血病1例,急性淋巴细胞性白血病1例。男9例,女6例,年龄21～57岁,平均42岁。患病最长七年,最短半个月。所有病人,均为第一次接受脾脏照射。     

白血病并发骨髓坏死二例报告

我院2年来收治二例白血病并发骨髓坏死,一例系急性粒细胞性白血病初治时并发,另一例则为慢性粒细胞性白血病治疗后并发,现报道如下。例1、徐某某,男性,21岁,主因持续性腰骶部疼痛月余,发烧8～9天,加重伴双下肢活动受限2～3天于1991年5月11日入院。入院前曾就诊于他院神经科、骨科、中医院经针灸及对症治疗疗效不著,后因发烧伴下肢活动受限,在外院骨穿诊为"急性淋巴细胞性白血病",为进一步诊治住我院。体检:T38.4℃.急性痛苦病容,被动体位,皮肤粘膜无皮诊及出血点,浅表淋巴结未及肿大,胸骨明显压痛,心肺未闻异常。肝脾肋下未触及,腰骶部及双下肢均无红、肿、热感、局部亦无压痛,无感觉障碍及病理反射,但双下肢活动受限,实验检查:Hb155g/L,WBc12.8×10~9/L,中性杆状0.10,中性分叶核0.60.淋巴细胞     

骨髓坏死6例临床分析

目的：探讨骨髓坏死（BMN）的原发病、发病机理、临床特点及预后。方法：对6例骨髓坏死的临床资料进行分析。结果：6例BMN均以骨髓坏死为首要表现,以骨痛和发热为主要表现。1例原发病不明,其余5例均为恶性疾病,其中急性粒单核细胞白血病1例,急性淋巴细胞白血病2例,骨髓转移瘤2例。2例经积极治疗原发病取得一定疗效。结论：骨髓坏死是一种罕见的临床综合征,诊断难度大,预后差,应积极治疗原发病。     

以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病1例并文献复习

目的 探讨粒细胞肉瘤的发病机制、诊治与转归。方法分析1例以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病患者的临床病理特征及实验室检查结果,并复习相关文献。结果 收治1例男性患者,39岁。小肠系膜切除物免疫组化检测示：粒细胞肉瘤,CD56阳性;骨髓细胞学检查示：急性单核细胞白血病,诊断为急性单核细胞白血病伴小肠粒细胞肉瘤。经IA方案诱导化疗后疾病达完全缓解,继续IA方案巩固化疗,拟行异基因造血干细胞移植。结论以小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性白血病较为少见。粒细胞肉瘤的预后差,CD56抗原阳性提示预后不良,经诱导化疗获疾病缓解的患者应尽快行异基因造血干细胞移植以期达到长期生存。     

以副肿瘤综合征为表现的急性髓系白血病伴嗜碱性粒细胞增多1例并文献复习

目的提高对以副肿瘤综合征(PS)为表现的急性髓系白血病(AML)伴嗜碱性粒细胞增多的认识。方法回顾性分析河北省石家庄平安医院2021年7月收治的1例以PS为表现的AML[慢性粒细胞白血病(CML)转化]伴嗜碱性粒细胞增多患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者, 女性, 54岁, 诊断为CML 42个月, 反复出现低血压等PS表现, 血常规提示嗜碱性粒细胞增多, 骨髓涂片提示AML, 第2代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)联合化疗未缓解, ABL基因检测到T315I突变, 给予第3代TKI联合化疗PS症状改善, 嗜碱性粒细胞数量恢复正常, 骨髓形态学缓解, 最后行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)达到完全缓解, 嗜碱性粒细胞比例及数量均正常。结论以PS为表现的AML患者预后主要与AML预后相关, CML急变为AML发生T315I突变后, 一、二代TKI及化疗效果差, 预后差, 可尝试allo-HSCT改善不良预后。     

伴t(8；16)(p11；p13)急性髓系白血病3例并文献复习

目的探讨伴t(8;16)(p11;p13)的初诊急性髓系白血病的临床表现、细胞形态学、免疫表型及遗传学特征。方法回顾性分析吉林大学白求恩第一医院2016年11月至2022年12月收治的3例初诊伴t(8;16)(p11;p13)的急性髓系白血病患者的临床资料, 包括骨髓细胞形态、骨髓免疫表型、二代基因测序检测及细胞遗传学结果, 并复习相关文献。结果 3例患者均为女性, 年龄分别为21、47、50岁, 其中2例为治疗相关急性髓系白血病。3例均以皮肤瘀点、瘀斑起病。1例为急性早幼粒细胞白血病, 2例为单核细胞白血病, 3例均未见嗜血现象。3例CD33、CD64、HLA-DR均阳性, 其中2例CD33强阳性;CD34、CD117均阴性;2例CD13部分表达。3例中2例伴t(8;16)(p11;p13), 1例伴+i(8)(q10)。3例骨髓二代测序均可见FLT3突变, 其中2例为FLT3-TKD突变, 也可见ATG2B、NRAS、RUNX1、ZBTB7A等白血病相关基因突变。2例采用标准IA(盐酸伊达比星、阿糖胞苷)方案治疗, 1例采用HAC(高三尖杉酯碱、阿糖胞苷、克拉屈滨)方案治疗, 随访...     

慢性粒细胞白血病急变期与急性白血病细胞形态学特征差异分析

目的：探讨慢性粒细胞白血病急变期与急性白血病细胞形态学特征差异.方法：对11例急变期的慢性粒细胞白血病及52例初发急性白血病的骨髓及外周血细胞形态学差异进行分析.结果：11例慢性粒细胞白血病急变期患者,2例为急淋变,9例为急粒变.52例初发白血病,急性淋巴细胞白血病15例,急性非淋巴细胞白血病37例.慢性粒细胞白血病急粒变患者外周血嗜酸和或嗜碱细胞高于正常值,血小板多大于50×109/L,骨髓增生极度活跃,各期细胞均可见,原始及早幼粒细胞明显增高,伴有嗜酸和或嗜碱粒细胞增多,NAP积分可正常,这与急性粒细胞白血病有所差异.慢性粒细胞白血病急淋变患者外周血涂片可见早幼粒细胞及嗜酸、嗜碱粒细胞增多,这与急性淋巴细胞白血病不同.此外,尚需结合临床病史及细胞遗传学检查予以鉴别.结论：慢性粒细胞白血病患者急变期外周血及骨髓多有嗜酸及嗜碱粒细胞增多,早幼粒细胞增多,同时结合NAP,临床病史及细胞遗传学检查可与急性白血病相鉴别.     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

 【摘要】目的：认识“急性全骨髓增殖性骨髓纤维化”这一新的疾病。方法：对1例急性全骨髓增殖性骨髓纤维化病例进行诊断回顾并复习文献。结果：患者,男性,52岁,临床表现为全血细胞减少,外周血和骨髓少量幼稚细胞,骨髓干抽,骨髓纤维化,脾脏不肿大,临床过程呈现进展状态,最后表现为急性粒细胞性白血病,患者在一年内死亡。结论：急性全骨髓增殖性骨髓纤维化是一个独立的疾病,需注意与急性骨髓纤维化、急性白血病伴骨髓纤维化、急性髓细胞性白血病伴多系发育异常等疾病鉴别。     

异基因造血干细胞移植治疗复发性急性白血病

目的　探索异基因造血干细胞移植 (Allo HSCT)治疗复发性急性白血病的可行性。方法　 2例患者均为早期复发的急性白血病患者 ,1例由台湾慈济会骨髓捐赠中心提供HLA配型完全相同的非亲缘性骨髓血。另 1例则由其胞弟提供外周血干细胞。两者均予改良的马利兰 ,环磷酰胺 (BU/CY)方案进行预处理。移植物抗宿主病 (GVHD)的预防两者均用环胞菌素A (CSA)、甲氨蝶呤(MTX) ,例 1还加用霉酚酸酯 (MMF)。例 2采用供者淋巴细胞输注 (DLI)预防白血病复发。结果　移植后两者均获造血重建 ,中性粒细胞 (ANC) >0 5× 10 9/L ,血小板 (BPC) >2 0× 10 9/L的时间例 1为移植后第 2 1天及 72天 ;例 2为第 10天及 15天 ,前者第 43天骨髓染色体检查由 46 ,XY转为 46 ,XX ,第 113天血型由B转为供者型O ;后者第 14天骨髓染色体检查由移植前的 46 ,XX转为移植后的 46 ,XY。移植过程例 1发生严重的急性移植物抗宿主病 (aGVHD) ,6个月后死于间质性肺炎 (IP)。 2例患者在 3～ 6个月的随访中均无复发。结论　通过GVHD及DLI所介导的移植物抗白血病效应 (GVL) ,可以使复发性急性白血病患者获得移植后长期造血重建。     

变异异常高表达CD7伴浆细胞增多急性粒细胞白血病部分分化型一例并文献复习

目的 探讨特殊白血病变异异常高表达CD7伴浆细胞增多急性粒细胞白血病部分分化型（M2）的诊断.方法 报道1例变异异常高表达CD7伴浆细胞增多M2的诊断过程,并复习相关文献.结果 诊断特殊少见白血病需结合骨髓形态学、流式细胞学技术及相关生物化学检查数据等方可得出较为准确结果.结论 变异异常高表达CD7伴浆细胞增多M2在骨髓形态学、流式细胞术方面均有其特殊之处.     

心肌梗死为首发症状的急性髓系白血病1例

急性白血病起病急,病情重,发展快,病程一般在6个月内,骨髓与周围血液中以原始和早期幼稚细胞为主。临床多表现为贫血相关症状,皮肤黏膜出血,发热,骨、关节疼痛,胸骨下段压痛及白血病细胞浸润等相关组织器官症状。心肌梗死为首发症状的急性白血病较为罕见。现报告1例以心肌梗死首发的伴重现性遗传学异常的急性髓系白血病。     

柔红霉素治疗急性白血病的临床观察

柔红霉素 (ＤＮＲ)是一种蒽环类抗肿瘤药物。我院自 1998年 11月～ 2 0 0 1年 5月 ,用ＤＮＲ与其它药物联合 ,治疗 15例初治急性白血病 (ＡＬ)患者 ,取得较明显疗效 ,现报告如下。1　材料和方法1.1　病例资料ＡＬ 15例均为本院住院患者 ,男性 7例 ,女性 8例 ,中位年龄 31(14岁～ 5 9岁 )岁。所有病例均经临床、外周血象、骨髓象及组化检查确诊 ,符合 1987年全国白血病化学治疗讨论会制订的标准[1] 。 15例均为初治病例 ,ＦＡＢ分型为急性淋巴细胞白血病(ＡＬＬ) 6例 (Ｌ1型 3例 ,Ｌ2 型 2例 ,Ｌ3 型 1例 ) ,急性非淋巴细胞白血病 (ＡＮＬＬ)…     

含克拉屈滨方案治疗复发难治急性淋巴细胞白血病11例疗效

目的探讨含克拉屈滨方案为基础治疗复发难治急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2022年7月收治的采用以CLAG(克拉屈滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子)方案治疗1个疗程的11例复发难治ALL患者的临床资料, 总结疗效及安全性。结果 11例患者中, 男性7例, 女性4例, 中位年龄28岁(4～58岁);B-ALL 8例, 急性混合细胞白血病1例, 急性早期前体T淋巴细胞白血病2例;TP53突变1例, NOTCH1突变2例, KRAS突变2例, NRAS突变2例;1例染色体为超二倍体, 1例为复杂染色体。11例患者中, CLAG+多柔比星脂质体治疗4例, CLAG+伊达比星+依托泊苷治疗1例, CLAG+依托泊苷治疗1例, CLAG+培门冬酶注射液+依托泊苷治疗1例, CLAG+甲氨蝶呤+依托泊苷治疗1例, CLAG+多柔比星脂质体+达雷妥尤单抗治疗1例, CLAG+伊达比星治疗1例, CLAG+西达本胺治疗1例。11例患者中, 5例完全缓解, 1例部分缓解, 5例未缓解。主要不良反应为重度骨髓抑制(11例)、粒细胞缺乏伴发热(6例)、败血症(3...     

中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病的临床特征

目的:探讨与中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病的临床特征.方法:报告3例不同类型与中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病并结合文献进行讨论.结果:3例均为老年男性,表现为以中性粒细胞为主的白细胞异常增多、BCR/ABL融合基因阴性.例1诊断为慢性中性粒细胞白血病(CNL),脾大,外周血以成熟中性粒细胞增高为特征,胞浆内中毒颗粒易见,无明显病态造血,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色强阳性,骨髓粒系增生明显活跃.例2诊断为不典型慢性髓细胞白血病(aCML),血涂片示不成熟粒细胞比例增高伴粒系病态造血,尤其核染色质异常浓聚更为明显,骨髓象表现为髓系增生和病态造血,原始细胞轻度增多.例3诊断为慢性粒单核细胞白血病(CMML),外周血成熟单核细胞数量和比例异常偏高,粒系病态如核分叶过多、环状核和假性Pelger-Huet畸形等易见,骨髓髓系增生明显活跃伴病态造血,无原始细胞增多.结论:中性粒细胞异常增殖相关的BCR/ABL-慢性白血病较为少见,易于误诊,细胞形态学特征是诊断BCR/ABL-慢性白血病的基础.临床表现、多种实验室检查结果尤其是分子生物学等有助于正确诊断这类疾病.     

白血病皮肤损害8例分析

白血病皮肤损害并不少见,但国内报道较少。我院自1979年～1988年收治白血病176例,其中有皮肤损害8例(4.5％),现分析如下:1一般资料皮肤损害8例中,男6例、女2例,年龄21～51岁,慢性粒细胞白血病(慢粒)4例(2例急性变);急性非淋巴细胞白血病(急非淋)2例(均为M_2型)。急性淋巴细胞白血病(急淋)1例(L_1型),慢性淋巴细胞白血病(慢淋)1例。其诊断依据:①白血病诊治过程中发生皮肤损害。②化疗后皮损消失。③局部皮肤活检有白血病细胞浸润。8例中5例经皮肤活检证实,3例化疗后皮损消失。     

CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征的临床观察

目的:观察CAG方案(阿糖胞苷 阿柔比星 粒细胞集落刺激因子)治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效及主要不良反应。方法:应用CAG方案治疗中高危MDS 17例。1个周期后评价疗效,有效者继续接受1个周期治疗,缓解后治疗采用CAG方案与常规化疗交替。结果:17例患者中,完全缓解(CR)6例,部分缓解(PR)5例,骨髓完全缓解(MCR)伴血液学进步(HI)5例,未缓解(NR)1例。有效率94.12%,完全缓解率35.30%。6例进展为急性髓系白血病(AML),中位总时间为10.5个月(6～16个月)。中位死亡时间17个月(10～22个月),1年总生存率88.24%,2年总生存率69.33%。主要的不良反应为骨髓抑制(15/17)。结论:CAG方案治疗中高危MDS安全有效,长期疗效仍需进一步观察。