Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病

目的 提高对Ⅱ型多发性内分泌腺瘤内（ＭＥＮⅡ）的认识。方法 总结３例ＭＥＮⅡ的诊治经验,结合文献进行讨论。结果 ３例均为ＭＥＮⅡａ,Ｂ超及ＣＴ检查同时发现双侧多病灶的甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤,予以手术切除。结论 此病罕见,甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤双侧多病灶发病是其主要临床特点,Ｂ超及ＣＴ是术前诊断的主要手段,甲状腺髓样癌根治术和及时发现并切除嗜铬细胞瘤是治疗关键。     

家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌三例

家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌三例于海逸，李传成，姜亦升，杨东慧家族性嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌临床少见，我院于１９８３年～１９９５年收治３例，现报告如下。１．临床资料：本组３例，男２例，女１例，系同胞兄妹。年龄３５－６０岁，平均４８岁，阵发性高血...     

多发性内分泌腺瘤ⅡA家系及临床分析

目的 探讨多发性内分泌腺瘤ⅡＡ的家系及临床特点。方法 回顾调查１９８８－１９９８年收治此病４例家系情况及临床资料。结果 每个亲代不同完全发病甚至晚于子代发病，甲状腺髓样癌早于或同时嗜铬细胞瘤发病，４例均为甲状腺髓样癌＋嗜铬细胞瘤，无甲旁亢。结论 此种常染色体显性遗传病可出现外显不全，所累及腺体并不同时发病使临床症状复杂。     

以嗜铬细胞瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤

目的：探讨以嗜铬细胞瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤（MEN）的诊治。方法：3例以嗜铬细胞瘤为主要表现的MEN,均行单侧肾上腺切除术,其中例1 、例2为同胞组妹均诊断为嗜铬细胞瘤并发甲状腺髓样癌,属MRN－Ⅱa型,行甲状腺全切加同侧淋巴结清扫术;例3为嗜铬细胞瘤并发胰岛素瘤,属MEN混合型,同时行嗜铬细胞瘤、胰岛素瘤切除术。结果：3例手术切除效果良好。例1术后6年死于其他疾病,例2术后已生存23年无复发,例3术后血压、血糖、血胰岛素恢复正常,随访6个月无复发。结论：提高对本病的认识,选择适当的内分泌和影像学等检查手段,是早期诊断的关键。MEN中嗜铬细胞并发其他肿;且先行嗜铬细胞瘤切除术,是否全切双侧肾上腺应依具有体情况而定,然后再处理其他肿瘤。     

肾上腺偶发瘤（附16例报告）

１９９０年１０月～１９９４年１月收治肾上腺偶发瘤１６例，术前Ｂ超、ＣＴ及ＭＲ确诊为肾上腺囊肿４例，肾上腺骨髓脂肪瘤２例。术前诊断不明确者１０例中，肿瘤直径＜３．０ｃｍ４例为肾上腺皮质腺瘤；肿瘤直径３～６ｃｍ３例，为肾上腺髓质肿瘤；肿瘤直径＞６ｃｍ３例，２例为肾上腺皮质癌，１例为肾上腺嗜铬细胞瘤。肾上腺偶发瘤除直径＜３ｃｍ的肾上腺囊肿和骨髓脂肪瘤外均应手术治疗。     

多发性内分泌腺瘤ⅡA家系及临床分析(附四例报告)

目的　探讨多发性内分泌腺瘤ⅡA的家系及临床特点。　方法　回顾调查 1988～1998年收治此病 4例家系情况及临床资料。　结果　每个亲代不是完全发病甚至晚于子代发病 ,甲状腺髓样癌早于或同时于嗜铬细胞瘤发病 ,4例均为甲状腺髓样癌 嗜铬细胞瘤 ,无甲旁亢。　结论　此种常染色体显性遗传病可出现外显不全 ,所累及腺体并不同时发病使临床症状复杂。血降钙素、尿VMA、甲状旁腺素测定 ,颈部及肾上腺区CT检查是诊断和随访此病的常规方法。     

肾上腺肿瘤的诊断和治疗（附14例报告）

报告我院自１９８７～１９９３年３月对１４例肾上腺肿瘤患者进行手术治疗，其中嗜铬细胞瘤５例，原发性醛固酮增多症３例，髓性脂肪瘤３例，皮质癌２例，肾上腺错构瘤１例。并就５种外种疾病的诊断和治疗进行回顾和讨论。     

多发性内分泌肿瘤Ⅱb型--附1例报告并文献复习

目的:探讨提高多发性内分泌肿瘤Ⅱb型(MENⅡb)诊治水平和方法.方法:通过1例延误诊断多年MENⅡb病例诊治经验分析及文献复习,提出其诊断、治疗、预后的有关问题.结果:38岁女性,5年前以左侧肾上腺嗜铬细胞瘤为首发症状,行嗜铬细胞瘤切除术;3年前发现甲状腺右叶肿物,误诊为甲状腺腺瘤而随诊观察;半年前,再次因右侧肾上腺嗜咯细胞瘤而入院,患者伴有类马凡体型及多发性神经瘤,家族史提示具有一定的家庭遗传性,CT显示了典型的甲状腺髓样癌(MCT)钙化,确诊MENⅡb型,先后行嗜铬细胞瘤切除和MCT根治术,术后康复出院.结论:MENⅡb型是一种罕见疾病,加强对本病的认识是提高诊断的关键,治疗上应先行嗜铬细胞瘤切除后行MCT根治术,术后MCT复发和转移的监测与治疗是提高长期生存率的关键.     

双侧性肾上腺嗜铬细胞瘤（附八例报告）

双侧性肾上腺嗜铬细胞瘤（附八例报告）陈梓甫，陈文榜，詹汉雄，高祥勋我院收治经手术及病理证实的双侧性肾上腺嗜铬细胞瘤８例。报告如下。临床资料本组８例，男女各４例，年龄１２～４４岁。８例双侧肿瘤均为良性。其中３例一侧是多发性肿瘤，１例双侧肿瘤均为多发性。...     

肾上腺恶性肿瘤(附50例报告)

目的 提高肾上腺恶性肿瘤的诊治水平。方法 回顾性分析50例肾上腺恶性肿瘤的临床资料。其中有功能肾上腺皮质癌7例，均有相关临床表现和内分泌异常；恶性嗜铬细胞瘤23例，表现高血压19例，24h尿儿茶酚胺增高18例；无功能肾上腺皮质癌15例；肾上腺转移癌5例。患者术前均行内分泌和影像学检查。结果 27例肾上腺皮质癌和转移癌中25例由病理确诊，2例于随访中得以确诊。23例恶性嗜铬细胞瘤中ll例根据影像学和手术探查发现广泛浸润或转移灶确诊，12例于随访期间发现转移灶确诊。14例肾上腺皮质癌获肿瘤切除，8例存活1-5年；12例恶性嗜铬细胞瘤获肿瘤切除，生存1-14年。结论 绝大多数肾上腺皮质癌可根据病理或有远处转移的影像学检查定性。嗜铬细胞瘤复发，尤其是肾上腺外嗜铬细胞瘤复发恶性可能性极大，但恶性嗜铬细胞瘤必需要有影像学或病理证实肿瘤浸润或扩散到无副神经节的组织中才能确诊。晚期肾上腺皮质癌预后差，晚期恶性嗜铬细胞瘤用苯苄胺及131I-MIBG治疗可明显延长生存期。     

多发性内分泌肿瘤ⅡA的单侧与双侧肾上腺切除术

甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤是一家族性综合征,特点是常染色体显性遗传和高度的外显性,但表现各异。恶性甲状腺病灶的发生是由于C-细胞系统的广泛增生所致,肿瘤总是多发性的,每个肿瘤大小和侵犯范围不同。在肾上腺髓质内发生同样变化。在肾上腺髓质广泛增生中,发生多发性嗜铬细胞瘤。与甲状腺相比,嗜铬细胞瘤通     

家族性双侧肾上腺多发性嗜铬细胞瘤二例报告

家族性双侧肾上腺多发性嗜铬细胞瘤二例报告贺志顺，许纯孝，马庆铮，李善军先后收治姐弟２人发生双侧肾上腺多发性嗜铬细胞瘤的病例，报告如下。例１，男，８岁。１９８７年５月因头痛、视物不清１个月入院。ＢＰ１７／１１ｋＰａ；２４小时尿儿茶酚胺定性试验阳性；Ｂ超...     

多发性内分泌肿瘤1例报告

病人男性 ,3 1岁。 1996年因阵发性高血压 ,伴有剧烈头痛、头晕 ,皮肤、面色苍白等症状 ,在外院诊断为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。于 1996及 1997年在该院分别作左、右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除。术后均经病理检查确诊。 2 0 0 3年 4月体检发现左侧肾上腺嗜铭细胞瘤复发 ,并有双侧甲状腺结节性肿。 2 0 0 3年 4月行腹腔镜左侧肾上腺全切除术。术后证实为左侧肾上腺嗜铬细胞瘤复发。同年 5月到我院就医 ,入院后经检查拟诊为多发性内分泌肿瘤Ⅱ型 ,行双侧甲状腺全切除术 +颈淋巴结切除。术后病理检查为双侧甲状腺髓样癌并颈淋巴结转移、左侧甲状旁腺…     

多发性内分泌性腺瘤病Ⅱa和Ⅱb型

多发性内分泌性腺瘤病(MEA),系指在脑垂体前叶、甲状旁腺、胰岛及更少见者如肾上腺皮质、甲状腺和卵巢,同时产生的腺瘤样病变。卓-艾氏综合征(Z-E Syndrome)即属此类。为了与另一组多发性内分泌性腺瘤病相区别,将其称为多发性内分泌性腺瘤病Ⅰ型(MEA-Ⅰ)。另一类家族性的多发内分泌腺瘤病,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤(常常是双侧性)、甲状旁腺增生以及舌唇的多发性神经瘤,这一类综合征称为多发性内分泌性腺瘤病Ⅱ型(MEA-Ⅱ),亦称Sipple氏综合征。多发性内分泌性腺瘤病Ⅱa型(MEA-Ⅱa)包括甲状腺髓样癌;嗜铬细胞瘤(常常多发);经常有甲状旁腺增生。多发性内分泌性腺瘤病Ⅱb型(MEA-Ⅱb)包括甲状腺髓样癌;舌或唇的神经瘤;常有嗜铬细胞瘤;马凡氏样表现(marfanoid appearance);甲状旁腺正常。     

双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌一例报告

肾上腺嗜铬细胞瘤合并甲状腺髓样癌属多发性内分泌腺病Ⅱ型（ＭＥＮⅡ）。我们收治１例，报告如下。患者，女性，４５岁。持续性高血压阵发性加剧７年，心悸、怕热、多汗、夜尿增多２年。平时血压２１／１３ｋＰａ（１ｋＰａ＝７５ｍｍＨｇ）左右，发作时血压达２４／１...     

无功能肾上腺肿瘤29例临床分析

作者１９８５年６月至１９９４年７月共收治无功能肾上腺肿瘤２９例。术前Ｂ超、ＣＴ及ＭＲＩ可定性者７例，其中肾上腺囊肿５例，肾上腺骨髓脂肪瘤２例。术前定性不明确者２２例，其中肿瘤直径＜３．０ｃｍ的８例均为肾上腺皮质腺瘤；直径３～６ｃｍ的６例均为肾上腺髓质肿瘤；肿瘤直径＞６ｃｍ的８例中，肾上腺皮质癌、转移癌、肾上腺嗜络细胞瘤各２例，肾上腺神经母细胞瘤、肾上腺淋巴结增殖症各１例。作者认为除直径＜３ｃｍ的肾上腺囊肿、肾上腺骨髓脂肪瘤外，其他肿瘤均应手术治疗。     

双侧肾上腺嗜铬细胞瘤17例

我科 1 95 8～ 2 0 0 1年 9月共手术治疗嗜铬细胞瘤 3 3 0例 ,其中双侧肾上腺嗜铬细胞瘤 1 7例 ,占同期嗜铬细胞瘤总数的 5 .2 %(1 7/3 3 0 ) ,现报告如下。1　资料与方法本组 1 7例 ,男 6例 ,女 1 1例 ,年龄 1 5～ 45岁 ,平均 2 9岁。病程 2周～ 7年。有阵发性高血压发作者 1 4例 ,血压波动范围 (1 90～ 2 70 ) /(90～ 1 6 0 )ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .1 3 3ｋＰａ)。发作时伴有头痛、出汗、头晕、心悸等症状 ;静止型嗜铬细胞瘤 3例。家族性嗜铬细胞瘤 2例 ,ＭＥＮⅡａ型 1例 (双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌 ) ,ＭＥＮⅣ型 1例(双侧肾…     

多发性嗜铬细胞瘤

目的 探讨多发性嗜铬细胞瘤临床特点以提高诊治效果。方法 对１７例多发性嗜铬细胞瘤进行回顾性总结。结果 多发性嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的１４．１％（１７／２１）。肾上腺多发嗜铬细胞瘤６例,腹膜后多发嗜铬细胞瘤５例。单发嗜铬细胞瘤术后２．５～４．０年复发单个嗜铬细胞瘤６例。腹膜后多发嗜铬细胞瘤５例于术后１．０～２．５年复发,４例多发复发者死于脑血管意外。结论 多发性嗜铬细胞瘤表现为同时性多发和异时性     

多发性内分泌肿瘤2b型(附一例报告并文献复习)

目的：提高对2b型多发性内分泌肿瘤（MEN2b)的认识,探讨其诊治方法。方法：诊治1例MEN2b病人。该病人同时患有双侧嗜铬细胞瘤、双侧甲状腺髓样癌、多发性粘膜神经瘤、先天性巨结肠、骨骼系统变等。行嗜铬细胞瘤切除术及甲切状腺切除、颈淋巴清除术。进行家系调查,结合文献进行讨论。结论：术后恢复良好,仅口服补充甲状腺激素,随访5个月效果良好。结论：提高认识、选择适当的检查是诊断MEN2b的关键。家系调查和基因诊断很有必要。宜先行嗜铬细胞瘤切除后再处理其他肿瘤。对各发病腺体的处理方式依具体情况而定。     

嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞瘤（附二例报告及文献复习）

目的 探讨嗜铬细胞瘤与肾细胞癌的关系,提高对嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存在认识及诊治水平。方法 报告２例嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存患者诊治资料。结果 １例左肾上腺嗜铬细胞瘤者术前误诊为左肾转移癌,行同侧肾上腺切除的肾癌根治术,术中发生危象,经抢救治愈,１例术前确诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤并用侧肾癌者手术顺利。结论 一侧肾癌并同侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床罕见,应提高对“静止型嗜铬细胞瘤”的认识,手术治疗应有充分的围手术期准备。