嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌(附二例报告及文献复习)

目的　探讨嗜铬细胞瘤与肾细胞癌的关系 ,提高对嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存的认识及诊治水平。　方法　报告 2例嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存患者诊治资料。　结果　 1例左肾上腺嗜铬细胞瘤者术前误诊为左肾转移癌 ,行同侧肾上腺切除的肾癌根治术 ,术中发生危象 ,经抢救治愈。 1例术前确诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤并同侧肾癌者手术顺利。　结论　一侧肾癌并同侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床罕见 ,应提高对“静止型嗜铬细胞瘤”的认识 ,手术治疗应有充分的围手术期准备     

肾细胞癌并发同侧肾上腺肿瘤(附三例报告)

目的分析肾细胞癌并发同侧肾上腺转移癌的发生率，探讨肾癌根治术作同侧肾上腺切除的可行性。方法报告５年间行肾癌根治术５６例，其中３例并发同侧肾上腺肿瘤，仅１例为肾上腺转移癌。结果３例均行同侧肾上腺切除的肾癌根治术，均痊愈出院。１例肾癌并发肾上腺转移癌者术后随访２年，健在。另２例分别为并发肾上腺皮质腺瘤及嗜铬细胞瘤，术后随访５年及２５年，健在。结论肾细胞癌并发同侧肾上腺肿瘤并不都是转移癌。肾癌根治术不必都作肾上腺切除，只有肾上极肾癌直接蔓延至肾上腺及肾上腺有转移癌时才作肾上腺切除。术前影像学检查及术中探查肾上腺正常者肾上腺可不必切除。     

肾细胞癌并发同侧肾上腺肿瘤

目的 分析肾细胞癌并发同侧肾上腺转移癌的发生率，探讨肾癌根治术作同侧蛹 腺切除要响声生。方法 报告５年间行肾癌根治术５６例，其中３例并发同肾腺肿瘤，仅１例为肾上腺转移癌。结果 ３例均行同侧肾上腺切除的肾癌根治术。均痊愈出院。１例肾癌并发肾上腺转移癌者术后随访２年。健在。另２例分别为产发肾上腺皮质腺瘤及哮铬细胞瘤，术后随访５年及２．５年健 在，结论肾 同侧肾上腺肿瘤并不都是转移癌。肾癌根治术不必都作     

肾细胞癌肾上腺转移的临床特点及外科治疗(附23例报告)

目的 总结分析23例肾细胞癌肾上腺转移的临床特点,提高肾癌肾上腺转移的诊治水平.方法 回顾性分析1995年至2002年收治23例肾细胞癌肾上腺转移患者的临床资料,占同期收治肾细胞癌的3.4%（23/668）.男17例,女6例,年龄28～74岁,平均53岁.同侧、对侧及双侧肾上腺转移分别为16例（69.6%）,4例（17.4%）和3例（13.0%）.单纯肾上腺转移8例（34.8%）,伴有肾上腺外转移15例（65.2%）.与肾癌同期诊断者主要表现为肾癌相关症状,肾癌术后出现转移者均为影像学检查发现.有肾癌术前影像学资料的15例中,仅有3例未提示同侧肾上腺转移,其中1例在术中发现同侧肾上腺受侵,2例为术后病理发现,该3例肾肿瘤位于肾上极2例、侵及全肾1例.结果 首次肾癌手术切除同侧肾上腺者17例,肾癌术后发现肾上腺转移者9例（同侧4例,对侧5例）,4例同侧者及1例对侧者再次手术切除.术后及5例临床诊断者接受单纯放疗2例,单纯生物治疗6例,放疗联合生物治疗10例,生物化疗或化疗3例,生物化疗联合介入治疗2例.单纯肾上腺转移者,治疗后生存31个月～10年,中位生存期4.5年;伴有肾上腺外转移者,治疗后生存3～32个月,中位生存期5个月.结论 肾细胞癌肾上腺转移多为同侧转移.术前影像学检查大多可以明确诊断,但部分肾上极肿瘤直接侵犯肾上腺者诊断困难.单纯肾上腺转移手术切除后预后相对良好.全肾或上极肾癌行肾切除术时,应行同侧肾上腺切除.     

肾肿瘤伴肾上腺偶发瘤6例报告

报告肾肿瘤伴肾上腺偶发瘤６例，约占同期肾癌患者的１１％，均经Ｂ超，ＣＴ检查灰发现，其中肾癌５例，肾盂癌１例；伴发一侧良性肾上腺肿瘤５例，双侧肾上腺嗜铬细胞瘤１例。１例ＣＴ检查考虑为肾上腺肿瘤继续随访观察，５例手术及病理检查证实为肾上腺良性肿瘤。     

von Hippel-Lindau综合征外科治疗

目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)综合征的外科治疗方法.方法 VHL综合征患者4例.例1,男,56岁.主诉乏力、心悸2 d.空腹血糖2.37 mmol/L.CT检查示左肾上、下极3个肿块,直径分别为8.0、7.0、4.0 cm.10年前行脑血管母细胞瘤切除术.例2,女,57岁.主诉左腰痛不适1个月.CT检查示左肾上腺、左肾、胰体肿物,直径分别为2.7、4.5、2.1 cm.例3,女,39岁.查体发现左肾上腺占位1个月.CT检查示左肾上腺3.0 cm×4.0 cm实性占位,增强后肿块明显强化.既往有小脑、脊髓血管母细胞瘤及双侧肾癌手术史.例4,女,41岁.B超发现双肾肿瘤1个月入院.CT检查示左肾、左肾上腺、右肾、胰腺肿物,直径分别为4.0、3.0、1.5、2.0 cm.1个月前行y刀治疗多发脑部肿瘤.结果 4例均手术治疗.例1行左肾根治性切除术,病理报告肾血管周细胞瘤,随访6个月右肾未见异常.例2行左肾、左肾上腺、胰体尾及脾切除,病理报告肾透明细胞癌、胰岛细胞瘤、肾上腺囊肿,随访3个月MRI检查发现脊髓肿瘤.例3行左肾上腺肿瘤摘除术,病理报告嗜铬细胞瘤,随访2年未见肿瘤复发.例4行左肾、左肾上腺切除,病理报告肾透明细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤,3周后剜除右肾肿瘤,病理报告透明细胞癌,随访1年肿瘤未复发.结论 VHL可并发多器官肿瘤,较大中枢神经系统肿瘤可手术切除,多发较小的实性肿瘤可放疗.直径<3cm肾癌可密切随访、择期处理;直径>3cm肾癌首选保留肾单位手术.肾上腺肿瘤首选腺瘤摘除术,避免肾上腺全切术.腹部多器官肿瘤一期手术安全可行. 理报告肾透明细胞癌、胰岛细胞瘤、肾上腺囊肿,随访3个月MRI检查发现脊髓肿瘤.例3行左肾上腺肿瘤摘除术,病理报告嗜铬细胞瘤,随访2年未见肿瘤复发.例4行左肾、左肾上腺 除,病理报告肾透明细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤,3周后剜除右肾肿瘤,病理报告透明细胞癌,随访1年肿瘤未复发.结论 VHL可并发多器官肿瘤,较大中枢神经系统肿瘤可手术切除,多发较小的实性肿瘤可放疗.直径<3cm肾癌可密切随访、择期处理;直径>3cm肾癌首选保留肾单位手术.肾上腺肿瘤首选腺瘤摘除术,避免肾上腺全切术.腹部多器官肿瘤一期手术安全可行. 理报告肾透明细胞癌、胰岛细胞瘤、肾上腺囊肿,随访3个月MRI检查发现脊髓肿瘤.例3行左肾上腺肿瘤摘除术,病理报告嗜铬细胞瘤,随访2年未见肿瘤复发.例4行左肾、左肾上腺 除,病理报告肾透明细胞癌、肾上腺嗜铬细胞瘤,3周后剜除右肾肿瘤,病理报告透明细胞癌,随访1年肿瘤未复发.结论 VHL可并发多器官肿瘤,较大中枢神经系统肿瘤可手术切除,多发较小的实性肿瘤可放疗.直径<3cm肾癌可密切随访、择期处理;直径>3cm肾癌首选保留肾单位手术.肾上腺肿瘤首选腺瘤摘     

肾上腺嗜铬细胞瘤诊治40年临床总结

目的：提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法：总结1958－1998年间经手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤220例临床资料。其中有高血压表现201例,静止型肾上腺嗜铬细胞瘤19例;双侧肾上腺嗜铬细胞瘤15例,家族性嗜铬细胞瘤4例,MEN－Ⅱ型2例,Von Hippel0Lindau病2例,恶性嗜铬细胞瘤7例,结果：218例患者均经手术治疗,2例因手术困难仅作活检;手术死亡2例。结论：明确的术前诊断可提高静止型嗜铬细胞瘤的手术安全性,良好的术前准备可减少儿茶酚胺心肌病的并发症,手术径路的选择须以影像学资料为依据。     

肾上腺嗜铬细胞瘤白发性破裂1例报告并文献复习

目的：探讨肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂的临床病例特征,提高对肾匕腺嗜铬细胞瘤自发破裂的认识。方法：对1例肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂出血急诊患者的临床诊治及影像学特点结合相关文献进行分析。结果：以急腹症发病,表现为剧烈的腰、腹部疼痛伴高血压,同时有失血性休克表现;B超、CT检查提示肾上腺区肿瘤并破裂、肾周血肿。结论：肾上腺嗜铬细胞瘤可能会发生自发破裂而出血,B超、CT检查有助于诊断,治疗常需手术切除肿瘤、清除血肿。     

多发性嗜铬细胞瘤

目的 探讨多发性嗜铬细胞瘤临床特点以提高诊治效果。方法 对１７例多发性嗜铬细胞瘤进行回顾性总结。结果 多发性嗜铬细胞瘤占同期嗜铬细胞瘤的１４．１％（１７／２１）。肾上腺多发嗜铬细胞瘤６例,腹膜后多发嗜铬细胞瘤５例。单发嗜铬细胞瘤术后２．５～４．０年复发单个嗜铬细胞瘤６例。腹膜后多发嗜铬细胞瘤５例于术后１．０～２．５年复发,４例多发复发者死于脑血管意外。结论 多发性嗜铬细胞瘤表现为同时性多发和异时性     

嗜铬细胞瘤临床诊治

目的 提高嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 总结１９５８年至１９９８年间经手术和病理证实的嗜铬细胞瘤２８６例。结果 本组２２０例患者肿瘤位于肾上腺,６６例位于肾上腺外。在２９例恶性嗜铬细胞瘤中,７例位于肾上腺,２２例位于肾上腺外。１９例为静止型嗜铬细胞瘤。手术切除肿瘤２８１例。结论 对潜在的儿茶酚胺性心肌病的防治可降低手术死亡率。恶性嗜铬细胞瘤的诊断要靠长期严密的随访。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤

目的 提高肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 总结１９５８￣１９９８年收治的肾上腺外嗜铬细胞瘤６６例,占同期嗜铬细胞瘤总数的２３．３％。结果 肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性比例高,本组中３３％为恶性嗜铬细胞瘤。结论 １３１Ｉ－ＭＩＢＧ在肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊治与随访中有重要意义,肾上腺外嗜铬细胞瘤术后需长期、严密随访。     

Heparanase-1在恶性嗜铬细胞瘤中的表达及其意义

目的:探讨类肝素酶(Heparanase)成为一种预判肾上腺恶性嗜铬细胞瘤指标的可能性.方法:选取经手术治疗且具有完整的临床、病理和随访资料的肾上腺嗜铬细胞瘤患者的存档石蜡标本27例,其中良性嗜铬细胞瘤10例(良性组),恶性嗜铬细胞瘤17例(恶性组).另取5例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组.采用免疫组织化学技术检测良、恶性嗜铬细胞瘤及正常肾上腺髓质组织中Heparanase-1的表达情况.结果:Heparanas-l在肾上腺恶性嗜铬细胞瘤中表达最高(76.5%),在肾上腺良性嗜铬细胞瘤中表达较低(30.0%),在正常肾上腺髓质组织中无表达,恶性组与良性组及恶性组与正常组之间Heparanase-1的表达差异有统计学意义(P<0.05).结论:Heparanase-1有望成为预判肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的一种指标.     

以嗜铬细胞瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤

目的：探讨以嗜铬细胞瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤（MEN）的诊治。方法：3例以嗜铬细胞瘤为主要表现的MEN,均行单侧肾上腺切除术,其中例1 、例2为同胞组妹均诊断为嗜铬细胞瘤并发甲状腺髓样癌,属MRN－Ⅱa型,行甲状腺全切加同侧淋巴结清扫术;例3为嗜铬细胞瘤并发胰岛素瘤,属MEN混合型,同时行嗜铬细胞瘤、胰岛素瘤切除术。结果：3例手术切除效果良好。例1术后6年死于其他疾病,例2术后已生存23年无复发,例3术后血压、血糖、血胰岛素恢复正常,随访6个月无复发。结论：提高对本病的认识,选择适当的内分泌和影像学等检查手段,是早期诊断的关键。MEN中嗜铬细胞并发其他肿;且先行嗜铬细胞瘤切除术,是否全切双侧肾上腺应依具有体情况而定,然后再处理其他肿瘤。     

嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤 1 例

目的：分析嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的临床特点及诊治思路。方法：总结分析 1 例嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊断与治疗经过。结果：该例患者临床症状不明显,影像学检查提示神经鞘瘤可能,肿瘤性质不明, 考虑神经鞘瘤可能,行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术后,术后病理学检查回复示混合性嗜铬细胞瘤和肾上腺节细胞神经瘤。结论：嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤是一种罕见的良性肿瘤,如临床症状不典型者,可通过实验室及影像学初步判断, 并借助病理结果进一步确诊,其主要的治疗方法为手术切除。     

Heparanase-1表在恶性嗜铬细胞瘤中的达及其意义

目的：探讨类肝素酶（Heparanase）成为一种预判肾上腺恶性嗜铬细胞瘤指标的可能性。方法：选取经手术治疗且具有完整的临床、病理和随访资料的肾上腺嗜铬细胞瘤患者的存档石蜡标本27例，其中良性嗜铬细胞瘤10例（良性组），恶性嗜铬细胞瘤17例（恶性组）。另取5例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组。采用免疫组织化学技术检测良、恶性嗜铬细胞瘤及正常肾上腺髓质组织中Heparanase-1的表达情况。结果：Heparanase-1在肾上腺恶性嗜铬细胞瘤中表达最高（76.5％），在肾上腺良性嗜铬细胞瘤中表达较低（30.0％），在正常肾上腺髓质组织中无表达，恶性组与良性组及恶性组与正常组之间Heparanase-1的表达差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：Heparanase-1有望成为预判肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的一种指标。     

类肝素酶-1和血管内皮生长因子在嗜铬细胞瘤中的表达及其相关性

目的通过检测类肝素酶-1（HPA）、血管内皮生长因子（VEGF）在良、恶性嗜铬细胞瘤中的表达情况,探讨HPA、VEGF能否成为预测恶性嗜铬细胞瘤的指标,并阐明二者间的关系。方法选取1986年10月～2006年8月住院经手术治疗,且具有完整的临床、病理和随访资料的嗜铬细胞瘤患者存档石蜡标本38例,其中良性嗜铬细胞瘤21例,恶性嗜铬细胞瘤17例。恶性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访28～179个月;良性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访93～264个月。另取20例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组。采用免疫组织化学技术,检测良、恶性嗜铬细胞瘤及20例正常肾上腺髓质组织中HPA和VEGF的表达情况。结果HPA在恶性嗜铬细胞瘤中高表达（76．47％）,在良性嗜铬细胞瘤中表达较低（28．57％）,在正常肾上腺髓质组织中无表达,恶性嗜铬细胞瘤组与良性嗜铬细胞瘤组及恶性嗜铬细胞瘤组与正常。肾上腺髓质组织组之间HPA的表达有显著性差异（P〈0．05）。VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中呈高表达,阳性率为82．40％,在良性嗜铬细胞瘤和正常。肾上腺髓质组织中的阳性率分别为23．80％、5．00％,VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中的表达与在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的表达有显著性差异（P〈0．05）。在嗜铬细胞瘤中HPA与VEGF的表达呈正相关。结论HPA和VEGF有望成为预测恶性嗜铬细胞瘤的指标。     

CoX-2在恶性嗜铬细胞瘤中的表达及意义

目的探讨环氧化酶-2（cyclooxygenase2，CoX-2）能否成为预判恶性嗜铬细胞瘤的-种指标。方法选取1986年10月至2006年8月在卜海交通大学医学院附属瑞金医院住院经手术治疗，且具有完整的临床、病理和随访资料的嗜铬细胞瘤患者存档石蜡标本38例，其中良性嗜铬细胞瘤21例，恶性嗜铬细胞瘤17例，另取20例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组，采用免疫组织化学技术，检测良、恶性嗜铬细胞瘤及20例正常肾上腺髓质组织中CoX-2的表达情况。结果CoX-2在恶性嗜铬细胞瘤中表达最高（82．40％），在良性嗜铬细胞瘤中表达较低（23．80％），在正常肾上腺髓质组织中无表达，恶性嗜铬细胞瘤组与良性嗜铬细胞瘤组、恶性嗜铬细胞瘤组与正常肾上腺髓质组织组之间CoX-2的表达有显著性差异（P〈O．05）。结论CoX-2有望成为预判恶性嗜铬细胞瘤的-种指标。     

肾嗜酸细胞腺瘤3例并文献回顾性分析

目的提高肾嗜酸细胞腺瘤的诊治水平。方法对青岛大学医学院附属医院收治的3例及1986年1月至2010年12月中国期刊全文数据库报道的105例肾嗜酸细胞瘤的临床特点、影像学检查、病理特征、诊治方法及预后进行分析。结果临床表现中无症状型(偶发)占57.14%,腰痛为主型占30.48%,血尿为主型占4.76%,肿块为主型占7.62%;B超表现为均质、边界清楚的实性回声,肿瘤内有星状回声者占15.24%,肿瘤内见钙化者占5.71%;CT表现为边界清楚的等密度或稍低密度块状影,增强后肿瘤均匀强化,瘤中心见星状低密度灶者占19.05%;术前误诊为肾癌者42例、肾盂癌者1例、肾上腺肿瘤者3例,术前确诊者9例;行肾癌根治术治疗者89例,肾部分切除术治疗者16例;光镜下瘤细胞呈腺泡状及梁束状排列,胞质含嗜酸性颗粒,核圆形、大小一致、位于中央;行免疫组化cytokeration8染色者96例均呈阳性,vimentine染色者96例均为阴性,EMA染色者82例均呈阳性;随访1～87个月,均无肿瘤复发及转移。结论肾嗜酸细胞瘤是一种易被误诊为肾癌的良性肿瘤,其临床表现和影像学检查有一定的特点,诊断需靠病理检查,治疗时可行肾部分切除术。     

血管内皮生长因子在恶性嗜铬细胞瘤中的表达及与MVD的关系

目的 通过检测血管内皮生长因子(VEGF)、微血管密度(MVD)在良、恶性嗜铬细胞瘤中的表达情况,探讨VEGF能否成为预判恶性嗜铬细胞瘤的指标,并阐明其与MVD间的关系.方法 选取1986年10月-2006年8月住院经手术治疗,且具有完整的临床、病理和随访资料的嗜铬细胞瘤患者存档石蜡标本38例,其中良性嗜铬细胞瘤21例,恶性嗜铬细胞瘤17例.恶性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访4-155个月;良性嗜铬细胞瘤组中首次手术确诊为嗜铬细胞瘤后随访69-240个月.另取20例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组.采用免疫组织化学技术,检测良、恶性嗜铬细胞瘤及20例正常肾上腺髓质组织中VEGF的表达情况及CD34标记的MVD表达情况.结果 VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中呈高表达,阳性率为82.40%,在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的阳性率分别为23.80%、5.00%,VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中的表达与在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的表达有显著性差异(P<0.05),而在良性嗜铬细胞瘤和正常肾上腺髓质组织中的表达没有显著性差异(P>0.05).MVD在恶性嗜铬细胞瘤中表达最高(36.41±13.00),良性嗜铬细胞瘤中次之(21.43±8.05),正常肾上腺髓质组织中表达最少(13.36±4.34),两两之间比较有显著性差异(P<0.05).在嗜铬细胞瘤中VEGF的表达与MVD呈正相关.结论 VEGF有望成为预判恶性嗜铬细胞瘤的一项指标.VEGF在恶性嗜铬细胞瘤中的表达与MVD呈正相关,提示微血管的形成与VEGF的调控有关,MVD增高是恶性嗜铬细胞瘤发生侵袭和远处转移的基础.     

嗜铬细胞瘤175例临床分析

目的探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法对175例嗜铬细胞瘤进行了回顾性分析,其中肾上腺嗜铬细胞瘤145例,肾上腺外嗜铬细胞瘤27例。有典型儿茶酚胺症临床表现者166例,24 h尿VMA阳性率为86.3%,B超、CT定位诊断率分别为95.9%及94.3%。结果170例行开放手术切除肿瘤,5例经后腹腔镜切除肿瘤。全组均经病理证实为嗜铬细胞瘤,其中良性163例,恶性12例,无手术死亡病例。结论嗜铬细胞瘤主要依据临床表现、生化定性检查及影像学定位检查明确诊断,术前准备极为重要,术中应严密监测和处理血压波动,同时应重视预防及正确处理手术并发症。