胃肠道间质肿瘤的病理诊断和预后

传统,胃肠道原发性间叶源性肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤,包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤及它们的各种亚型,但后来的研究表明,大多数胃肠道间叶源性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤,也不同于雪旺瘤,而是一组具有不同特征的肿瘤,称为胃肠道间质肿瘤(gastrointestinal stromal tumours,GIST).     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤二例

血管平滑肌脂肪瘤过去错认为是错构瘤,现在一般定义是由脂肪组织、厚壁血管和平滑肌三种成分不同比例组成的一种良性间叶源性肿瘤,常发生在肾脏,发生在肝脏的相对少见[1]。因为肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)具有广泛的形态学表现,其临床特征、影像学表现和病理学缺乏特征性,给临床诊断带来了极大的困难,特别是当脂肪成分较少时。现将本院收治的二例HAML进行回顾性分析并文献复习,以提高临床医师的诊断水平。     

胃肠道间质瘤肝内转移1例报告及分析

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，生物学行为表现为从潜在恶性到恶性过程，复发和转移十分常见。GIST转移途径与肉瘤相似，主要为血行转移；GIST肝转移机制现在还不明确，可能为其富含血管，易侵入门静脉系统致肝内转移日。GIST远处转移的器官依次为肝、肺、淋巴结和骨，肝转移可占70％。GIST肝转移发生率为15．9％。肝转移的胃肠道间质瘤须与肝脏原发性血管平滑肌脂肪瘤相鉴别，光镜下向平滑肌分化的胃肠道间质瘤与肝血管平滑肌脂肪瘤鉴别较为困难，但免疫组织化学检查和临床病史有助于明确诊断。[第一段]     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤报道1例并文献复习

肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)是临床上较罕见的一种良性间叶源性肿瘤,文献报道较少,本研究将贵阳医学院附属医院肝胆外科遇到的1例HAML及相关文献复习材料作一报道。1资料与方法1.1一般资料患者,女,32岁,因间断右上腹部疼痛7个月于2010年10月28日入院。入院查体:全身皮肤巩膜无黄染,     

胃肠道间质瘤的研究进展

胃肠道间质细胞瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤.由于病理技术条件限制,20世纪80年代前大体上将胃肠道间叶性肿瘤分为两类,一类为平滑肌源性肿瘤;另一类为神经源性肿瘤.     

胃肠道间质瘤的病理与影像诊断

胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor,GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。普遍接受的GIST的诊断概念是：胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤,由梭形及上皮样细胞组成,且表达CD117蛋白。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。因此,目前我们必须将消化道间叶源性肿瘤由以平滑肌肿瘤为主的观念转变到以胃肠道问质瘤为主的观念。     

子宫内膜间质肉瘤临床病理观察

目的探讨子宫内膜间质肉瘤（ESS）的组织形态学及免疫组化特点。方法应用光镜观察和免疫组化标记对4例子宫原发性ESS进行回顾性分析。结果子宫内膜间质肉瘤（ESS）可以伴有平滑肌分化1例,伴性索样分化1例,伴有纤维样分化等。免疫组化：CD10（4／4）、Vim（4／4）、ER（2／4）、ER（1/4）为阳性,inhibin（1/4）为阳性,其他如SMA、CK、Des、S100、LCA、CD117均为阴性。结论ESS是一组子宫间叶源性肿瘤,可能具有多样成分分化,确诊依靠组织病理和一系列免疫组化抗体标记综合分析,需与子宫内膜间质结节、平滑肌肿瘤、血管周上皮样肿瘤、性索间质肿瘤等相鉴别。     

肝血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)是一种良性间叶性肿瘤[1]。由于临床和病理医师对HAML认识不足,往往引起诊断困难,尤易误诊     

酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼治疗胃肠道间质瘤临床研究进展

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的原发性间叶肿瘤，以往根据肿瘤发生部位和形态学表现将其诊断为胃肠道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤等。近10年来，随着免疫组织化学、电子显微镜及分子生物学等技术的应用和发展，已证实GIST并不是真正的平滑肌源性或神经源性肿瘤，而是一种独立的由梭形细胞和上皮样细胞按一定比例混合或单独组成并以原癌基因c-kit突变为特征的间叶源性肿瘤。     

胃肠道间质瘤的临床病理学研究进展

传统观念将胃肠道原发性间叶源性梭形细胞肿瘤几乎都归为平滑肌源性肿瘤.包括平滑肌瘤、平滑肌肉瘤以及它们的各种亚型.但近年来由于免疫组织化学、电镜以及分子生物学技术的发展与应用,证实了以前临床及病理诊断的胃肠道平滑肌肿瘤并不是平滑肌肿瘤,而是一种非定向分化的间质肿瘤,称胃肠道间质瘤[1](gastrointestinal stromal tumors,GISTs).鉴于目前在胃肠道间质瘤病理诊断中的模糊认识,如日常工作中如何掌握间质瘤的诊断标准,仅靠常规苏木精-伊红(HE)切片能否做出明确诊断,间质瘤的良、恶性标准如何掌握等,本文就这些问题作一综述,旨在提高对其临床病理学特征的认识.     

1050例腹膜后占位的病理诊断单中心分析

目的 总结腹膜后肿瘤的疾病谱和病理特点。方法 回顾性收集2012年1月至2021年12月海军军医大学（第二军医大学）第一附属医院冯翔医师牵头的外科团队收治的1 050例诊断为腹膜后占位/肿瘤患者的病理信息,分析各类肿瘤占比及临床和病理特征。结果 共纳入1 050例病理标本,间叶源性肿瘤407例（38.76%）,其中恶性肿瘤348例（33.14%）,良性肿瘤59例（5.62%）;神经源性肿瘤211例（20.10%）,其中恶性肿瘤18例（1.71%）,良性肿瘤193例（18.38%）;淋巴造血组织来源肿瘤127例（12.10%）,其中恶性肿瘤88例（8.38%）,良性肿瘤39例（3.71%）;其他原发性腹膜后肿瘤19例（1.81%）;未知来源恶性肿瘤42例（4.00%）;转移性肿瘤244例（23.24%）。在间叶源性肿瘤恶性肿瘤中,最常见的病理类型为脂肪肉瘤（178例,16.95%）、平滑肌肉瘤（54例,5.14%）。结论 在腹膜后肿瘤中,间叶源性肿瘤最为常见,同时存在较高比例的神经源性肿瘤、淋巴造血组织来源肿瘤、转移性肿瘤。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床诊治分析(附7例报告)

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的亚型,为一种罕见的间叶源性肿瘤.因EAML短期内即会出现其他器官转移,呈现侵袭性生物学行为,逐渐引起人们对它的重新认识,因而被认为是一种具有恶性潜能的肿瘤[1-2].本研究回顾性分析了2012年12月至2014年3月第二军医大学长海医院泌尿外科收治的7例EAML患者的临床特点及诊治经验,现报告如下.     

原发性肝肉瘤的CT表现

目的：探讨CT对原发性肝肉瘤的诊断价值。方法： 回顾性分析12例经手术病理证实的原发性肝肉瘤的CT表现,包括 平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤各2例,血管肉瘤、癌肉瘤、囊腺癌肉瘤、间皮肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤各1例。结果：121例原发性肝肉瘤中仅2例脂肪肉瘤术前CT诊断正确。对照手术病理所见,肝肉瘤的CT表现可概括为实质性肿块型和囊性肿块型两种类型。实质性肿块型8例,包括脂肪肉瘤2例,平滑肌肉瘤、血管肉瘤、癌肉瘤、间皮肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤各1例。CT平扫为均匀或不均低密度灶,增强扫描病灶无明显强化,或者呈不均强化、环形边缘强化或边缘结节状强化。边缘强化是血管肉瘤和恶性淋巴瘤共有的特点。以脂肪密度为主、内含多发条索状结构的肿块是脂肪肉瘤的特征性表现。囊性肿块型4例,包括恶性纤维组织细胞瘤2例,平滑肌肉瘤术后复发及囊腺癌肉瘤各1例。均为单发巨大囊性肿块,其中平滑肌肉瘤术后复发者为单房囊性肿块,其他3例为多房囊性肿块,囊壁和（或）分隔厚薄不均,增强扫描囊壁和分隔有明显强化。囊腺癌肉瘤的囊性肿块内可见明显实质成分,并可见壁结节。结论：肝肉瘤的 CT表现与病理类型有关,部分病理类型如脂肪肉瘤、血管肉瘤有一定特征性CT表现,大部分肝肉瘤缺乏特征性影像学表现,应结合临床表现和实验室检查结果综合判断,确诊依靠病理检查。     

胃肠道间叶源性肿瘤的免疫组化特征分析

胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor，GIMTs）是指胃肠道所有非淋巴非上皮的软组织肿瘤，包括胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tunor．GISTs）、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤、纤维瘤和脂肪瘤。目前关于GIMTs的报道较少，本文通过免疫组化分析GIMTs包含的各种间叶源性肿瘤病理特征，报道如下。     

胃肠道间质瘤诊治进展

胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromalltumors,GISTs)是起源于消化道或腹部的、KIT(CD117)表达阳性的、富于梭形、上皮形或多形性细胞的间叶源性肿瘤[1],是胃肠道最为常见的非上皮源性肿瘤,具有与胃肠道典型平滑肌肿瘤和神经鞘瘤神经纤维瘤不同的特点.     

累及静脉和心脏的播散性子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤1例

混合性子宫内膜间质和平滑肌肿瘤(mixed endometrial stromal and smooth muscle tumour,MESSMT)最初报道时该肿瘤曾被命名为间质肌瘤[1],是罕见的子宫间叶源性肿瘤,临床表现不典型,易被误诊或漏诊,目前国内外少见文献报道。累及静脉和心脏的播散性MESSMT更为罕见,我院成功收治了1例累及静脉和心脏的低度恶性播散性子宫内膜间质和平滑肌混合性肿瘤,现将该病例报告     

原发性卵巢平滑肌肉瘤一例

<正>卵巢平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of the ovary,POLMS)是一种恶性程度很高的间叶源性肿瘤,起源于平滑肌组织,原发于卵巢的平滑肌肉瘤非常罕见,约占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%[1],且缺乏特异性临床表现,易与其他梭形细胞肿瘤混淆。现结合文献复习报道1例我院近年收治的原发性卵巢平滑肌肉瘤患者,以期提高对该肿瘤的认识。1病例简介患者女性,54岁,因“排便困难1年,尿频5个月”于2020年1月6日入院。患者于2019年1月开始出现排便困难,需服用导泻药物促排便,于当年8月出现尿频。     

胃肠道间质瘤临床病理诊断进展

胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）是一类发生于消化道的少见肿瘤,它属于间叶肿瘤的一种,由于其具有非定向分化的特点,即GIST可以向平滑肌或神经方向分化,也可同时向两双向分化,但GIST与胃肠道肌源性和神经源性肿瘤相比,又有特殊的组织学特点及免疫表型,是消化道独立的一类肿瘤.目前对GIST的认识可归纳为：胃肠道除外平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤,并且表达CD117或CD34和CD117同时表达的梭形、上皮形或多形性间叶源性肿瘤,起源于胃肠道Cajal间质细胞.     

胃间叶源性肿瘤的CT诊断价值

目的探讨CT检查对胃部间叶组织来源肿瘤的诊断价值。方法回顾性分析92例经手术病理证实的胃部间叶源性肿瘤的CT表现。结果92例胃部间叶源性肿瘤中,间质瘤47例,淋巴瘤39例,平滑肌瘤2例,神经纤维瘤2例,脂肪瘤1例,血管球瘤1例。病变部位：胃底26例,胃体57例,胃窦36例;生长方式：腔内肿块20例,腔外肿块27例,跨壁生长型肿块7例,胃壁弥漫增厚型38例。1例脂肪瘤以脂肪密度为主;8例间质瘤可见粗大的颗粒状钙化,间质瘤及神经纤维瘤各1例可见蛋壳状钙化;CT增强病例中,增厚的胃壁强化不均匀;1例血管球瘤肿块明显均匀强化;余增强病例呈轻、中度强化。结论CT检查对胃间叶源性肿瘤的诊断有很大的价值。     

胃肠道平滑肌肿瘤——临床病理和超微结构观察

通过胃肠道平滑肌肿瘤的临床病理和电镜观察,对有关平滑肌肿瘤的临床病理恶性特征诸因素进行了探讨。发现除肿瘤浸润和转移外,核分裂像数目(≥1/10HPF)和肿瘤大小(>6cm)、细胞异型性及肿瘤出血坏死是诊断平滑肌肉瘤的四个最重要的指标.认为平滑肌母细胞瘤与平滑肌肉瘤同源,故上述标准亦适用于平滑肌母细胞瘤。