致心律失常性右室心肌病的诊疗进展

1概述 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic rightventricular cardiomyopathy,ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）,是以右室心肌被纤维脂肪取代为特征的心肌病,通常表现为局限性右室病变,亦可弥漫性进展,侵犯左室。     

致心律失常性右室心肌病治疗进展

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）又称致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD），由Fontaine等1978年首次报道。该病病因不明，部分患者具有家庭聚集性，推测是一种外显率不同的常染色体显性遗传病。临床表现包括右室组织结构和功能异常导致的心律失常、心功能受损和猝死。该病的诊断需要符合两个条件即：发育不良的右室和致心律失常的右室，后者尤其重要。这是一种临床上相对少见的疾病，但却是导致成人尤其是青年男性猝死的重要原因。该病的治疗包括抗心律失常药物治疗、导管消融治疗、ICD治疗、心力衰竭治疗和外科手术治疗。以下对致心律失常性右室心肌病的治疗现状作一综述。     

7例致心律失常右室心肌病临床分析

致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种较少见的由右室发育不良导致的心肌疾病,以心律失常,心力衰竭猝死为主要表现,多见于青少年.患者右室常存在功能及结构异常,以右室心肌逐渐被脂肪及纤维组织代替为特征.     

致心律失常右室发育不良

致心律失常右室发育不良(ARVD)或称致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种发病机理不清的心肌病,约有1/3常染色体显性遗传,病理改变为心肌细胞进行性减少被脂肪和纤维组织代替,以右室游离壁最明显,当病变广泛,室壁很薄时也称为“羊皮纸心”,无器质性瓣膜病、分流、活动性心肌炎及冠脉病变。临床表现为伴左束枝传导阻滞的室性心律失常,可引起猝死。心电图、超声心动图、核磁共振、心室造影及心内膜活检有助于诊断,现综述如下。     

致心律失常性右室心肌病新进展

<正>致心律失常性右室心肌病/发育不良(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/ARVD),是一种少见的原发性心肌疾病。病因尚不清楚,无明确的人群发病率资料,发病年龄较广,从婴儿到成年人均有(4个月至59岁)。ARVC在心脏移植者中占1％,在青少年心源性猝死中占11.2％,其中46.7％为运动员,因此引起世界性的观注。现将ARVC的发病机制、临床表现、诊断、治疗等的新进展加以综述。     

致心律失常性右室心肌病的临床观察及鉴别诊断

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种主要累及右室心肌组织的疾病。过去对该病认识不足,随着医疗技术的不断提高,对该病的研究有很大的进展,使之对该病的临床表现以及诊断治疗有新的认识。现将我院近年来收治的7例ARVC患者报告如下：     

致心律失常性右室发育不良1例

致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)是因右室发育不全而引发以致命性心律失常为特征的单纯性右室扩张型心肌病,易引起猝死。现就我院收治的1例结合文献复习报告如下。     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗

致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic right ventricular cardioyopathy ARVC）是一种以频繁发作的室性心动过速（VT）、心力衰竭和猝死为特征的遗传相关性疾病。此病多发于中青年，男性居多。国外有报道在年轻人群中近20％的猝死是ARVC引起的。目前大多数ARVC的病例报告都来源于欧美人群。我国报告病例不多，尚没有关于在我国大规模人群中ARVC发病率的报告，但随着对此病研究的不断深入，研究者对ARVC患者的家族史、临床特点及治疗情况有了更为详细的了解。     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病（ARVC）是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

心律失常性右心室心肌病一例分析

心律失常性右心室心肌病（ARVC）或称心律失常性右心室发育不良,主要由编码细胞桥粒蛋白的基因突变引起,导致细胞间交通障碍,进行性心肌细胞缺失和纤维脂肪组织取代右心室心肌细胞[1],以频繁发作的室性心动过速、心力衰竭和猝死为特征.美国心脏学会（AHA）和我国中华医学会分别于1996年及1999年正式将致心律失常性右室心肌病列为第四类原发性心肌病,与扩张型心肌病等并列.该类疾患的心电图有其独特表现.我们临床随访1例致心律失常性右室心肌病患者,将其心电图特点及相关基因检测结果结合国内外文献分析报道如下.     

致心律失常性右室心肌病的诊断

致心律失常性右室心肌病 (ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ,ＡＲＶＣ)由世界卫生组织 1995年正式命名[1 ] 。原名致心律失常右室发育不良 (ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ,ＡＲＶＤ)由Ｆｏｎｔａｉｎｅ 1978年命名 ,因为当时认为该病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织所替代 ,右心室常呈一处或多处圆顶形扩张 ,类似室壁瘤。扩张多发生在右室流出道、右室尖部及膈面 ,形成三角形发育不良区域 ,而左室正…     

致心律失常性右室发育不良与分子生物学

致心律失常性右室发育不良(ARVD)又称致心律失常性右室心肌病(ARVC),是一种临床和病理状态,其诊断依赖于心电图、心脏超声和心室造影。病理改变为心室肌由脂肪和纤维组织取代,好发于右心室游离壁。是一种外显率较低的常染色体显性遗传性疾病,是少年猝死的主要遗传性疾病。当病变广泛时,表现为“羊皮纸心”。 ARVD临床表现为伴有左束枝阻滞的各种心律失常,主要表现为伴有左束枝阻滞的反复发作性持续性室性心动过速。自然病程很少发展到心力衰竭,仅有少数患者表现为心脏肥大。晕厥和猝死的原因可能是心室颤动,但这种心律失常大都有良好的耐受性。患者通常运动耐量良好,无心肌炎病史。最重要的心电图异常为右胸导联T波倒置及信号平均心电图出现晚电位。右心     

1例酷似急性心肌炎的致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病/发育不良是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心脏病。本病例为青年女性,因反复心悸7 d,加重伴腹泻1 d入院。入院时辅助检查提示:室性心律失常伴心肌损伤指标增高,考虑为急性重症心肌炎。随后的诊治发现,心电图提示:窦性心律,可见Epsilon波,心脏影像学检查提示右心增大,右心室内低密度脂肪影,而左心形态功能正常。出院时诊断为致心律失常性右室心肌病。该病例提示对右心增大、心肌受损合并室速的病人应进行多病因的思考。     

致心律失常性右室心肌病与特发性右室流出道室性心动过速的临床与心电学特点

目的对致心律失常性右室心肌病(ARVC)与特发性右室流出道室性心动过速(IRVOT-VT)的临床与心电学特点进行观察和探讨。方法选取2013年1月至2015年1月长垣县中医院收治的符合ARVC和IRVOT-VT标准的患者各100例,对其临床表现、心电学特点进行分析。结果 ARVC和IRVOT-VT患者性别比例、超声心动图、晕厥史差异有统计学意义(P<0.05);ARVC和IRVOT-VT患者在窦性心律时的epsilon波、RBBB、V1~V3T波倒置、肢体导联低电压的发生率以及V1~V3QRS波宽度,室性心动过速时的V1QRS波宽度、额面电轴比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 ARVC与IRVOT-VT患者间性别比例、晕厥史、超声心动图、心电图等指标有很大差异,只有明确不同才能对症治疗。     

右室心肌病1例

右室心肌室 (RVC)首先由 Osler于 1905年描述，以发作性晕厥、右室源性室速、右室扩张、右心功能减退、右心衰竭为特征，是年轻人猝死的一个重要原因。由于从不同角度出发，本病又被称为羊皮纸心、 Uhl氏畸形、右室扩张型心肌病、孤立性右室心肌室、右室发育不良和致心律失常性右室发育不良等。现报道一例如下： 男性 32岁，汉族，楚雄大姚县人，因阵发性心悸、头晕十余年，再发加重伴胸闷九小时入院。该患者近十余年来，经常感到心慌、心跳伴头晕，呈别的进性加重，并伴乏力、大汗，需坐下休息十余 min至半 h方可自行缓解。严重时有心脏欲自口中跳出之感。 1993年的一次发作，自觉眼前发黑后意识丧失约 2min，当时无口吐白沫、牙关紧闭、四肢抽搐等。到当地县医院诊治，心脏 M超提示：     

右室心肌病的研究进展

<正>右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy)是一种主要累及右心室心肌的疾病,有致心律失常性右室发育不良、心律失常性右室疾病、右室扩张性心肌病之称。该病原因不明,有家族群集倾向,30％有家族史;新近研究认为是染色体14q23～q24异常所致;细胞凋亡(apoptosis)又称程序性细胞死亡、细胞自杀,是该病的部分发病机制。现对该病的研究进展作一综述。     

Epsilo波与致心律失常性右心室心肌病

Epsilon波是1977年FontaineG在致心律失常性右心室心肌病患者的心电图中发现并命名的一个波，位于QRS波之后，波幅很低，持续几十毫秒，是部分右室心肌细胞除极较晚而形成，又称后激电位（post excitation potential）或右室晚电位（rightventricular later potential）发病机制是由于ARVC患者部分右室心肌细胞被脂肪浸润，形成脂肪包绕的岛样活性心肌细胞，导致以上心肌延迟除极所致。     

孤立右室心肌病1例报道及文献复习

单独累及右心的心肌病较为少见,该类疾患的临床表现及心电图、超声心动图及心导管等实验室检查都有其独特的特征.美国心脏协会(American Heart Association,AHA)和我国中华医学会分别于1996年及1999年正式将致心律失常性右室心肌病列为第四类原发性心肌病,与扩张型心肌病等并列[1].但有一部分右室心肌病并无明显心律失常发生,似乎与致心律失常性心肌病无关,我们在临床诊治一例无症状性心律失常发生的孤立右室心肌病患者,兹将其临床特点结合国内外文献分析报道如下.目的是增加我们对此类无症状性心律失常发生的右室心肌病的认识,提高诊治水平.     

来自北美ARVC注册研究的最新成果

美国亚利桑那大学的Markus教授是北美心律失常性右室发育不良／心肌病（ARVD／C）注册研究的主要研究者（PI），此次来华报告了该研究的最新结果。     

以猝死首发表现的ARVC 1例

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室,临床主要表现为室性心律失常或猝死,为一少见病,国内经病理确诊者少见,最近我们遇到1例,现报告如下。