毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的分析毛细胞型星形细胞瘤的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院1997年1月～2007年1月手术治疗的37例毛细胞型星形细胞瘤患者的临床资料。结果病理显示典型毛细胞型星形细胞瘤30例（81.2%）,黏液型毛细胞型星形细胞瘤7例（18.8%）;28例肿瘤全切,31例平均随访45个月。结论毛细胞型星形细胞瘤的诊断主要依赖MRI检查,显微手术全切肿瘤是本病的主要治疗方法,应在保留功能的前提下尽量切除肿瘤,术后放化疗存在争议,复发的肿瘤可再次手术;应加强对黏液型毛细胞型星形细胞瘤的认识。     

中枢神经系统肿瘤名词解释（一）

星形细胞肿瘤(astrocytic tumor)的分类星形细胞肿瘤分为局限性星形细胞瘤和弥漫浸润性星形细胞瘤。局限性星形细胞瘤包括毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、毛细胞黏液型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)、     

毛细胞型星形细胞瘤及其亚型的病理、影像学与治疗进展

毛细胞型星形细胞瘤(PA)及其亚型毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)在影像学及病理学上有其特殊表现。PA多位于小脑,影像学上常有囊变表现,而PMA多位于视交叉-下丘脑区,肿瘤在影像学上多表现为实性肿块。PA由双相性的肿瘤细胞组成,多含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体,而PMA由单向性的肿瘤细胞和黏液样背景组成,没有Rosenthal纤维,仅有嗜酸性颗粒小体。外科手术全切除是首选的治疗方法,显微外科技术目前在PA手术中被广泛应用。对于PA,全切肿瘤后可以不用化疗;不能全切的患者,根据不同年龄段酌情予以放化疗。对于PMA,由于其发病部位的特殊性,一般难以全切,术后以化疗为主。     

儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治(附15例报告)

目的总结儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床资料，探讨其诊治特点。方法分析儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤15例的影像学、病理学特点及术中所见和预后情况。结果肿瘤全切除13例，次全切或大部切除2例。术后发热2例，均于术后3d内消失；头痛2例，随病情好转而逐渐消失。余病例未出现新的症状和体征。术后随访未见到复发。结论儿童小脑毛细胞型星形细胞瘤有其独特的临床特点，在条件允许的情况下应尽可能切除肿瘤。     

小脑毛细胞型星形细胞瘤的诊治分析

目的探讨小脑毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断及显微手术治疗效果。方法对经病理证实的17例小脑毛细胞型星形细胞瘤的影像学表现、组织病理学特征、手术治疗方法及预后等进行分析、总结。结果小脑毛细胞型星形细胞瘤以20岁以下发病率最高;影像学上肿瘤可分为3种类型:完全囊肿型(2例,12%),囊肿结节型(7例53%),肿块型(6例35%)。病理学镜下表现为双极毛发样或纤维状细胞,伴Rosenthal纤维。手术所见肿瘤与周围组织间有相对清楚的边界。肿瘤全切除15例,大部切除2例。结论小脑毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特征,显微手术全切是首选治疗方法,预后良好。     

颅内毛细胞型星形细胞瘤的诊治及预后

目的探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤的病理学特点、临床特点、影像学表现和治疗经验。方法回顾性分析南京军区总医院神经外科2002年6月至2006年6月四年间20例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。分析其影像学特点及术中所见和预后情况。结果20例肿瘤均接受显微外科手术,根据肿瘤所在部位采取不同手术入路。16例全切,4例大部分切除,4例均位于视交叉或下丘脑部,与周边重要神经结构粘连较紧。结论颅内毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤,显微手术全切预后良好,对于未全切病例术后行恰当的放疗或化疗也能获得理想效果。     

毛细胞黏液型星形细胞瘤

<正>毛细胞黏液型星形细胞瘤临床少见,以3岁以下婴幼儿或青少年多见,好发部位为视交叉或下丘脑。组织形态学观察呈明显的弥漫黏液样改变,即以大量黏液为背景的肿瘤细胞围绕血管,并以其为中心呈放射状排列(图1),缺乏毛细胞型星形细胞瘤中实性和微囊的双相性生长形式,肿瘤组织未见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒;其生物学行为较毛细胞型星形细胞瘤更具     

毛细胞型星形细胞瘤

毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑和中线结构，如脑干和下丘脑，发生于漏斗者，又称漏斗瘤。大脑内很少见。绝大部分毛细胞型星形细胞瘤有良好的治疗效果和预后。但是在儿童，因其生物学特性、复发退变使其治疗具有特殊性。１毛细胞型星形细胞瘤的治疗１．１儿童下丘脑/视路毛细胞     

含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤:病例报告并文献复习

研究背景毛细胞型星形细胞瘤是常见于小脑的低级别胶质瘤,好发于儿童和青少年。本文报告1例临床罕见、发生于成人幕上的毛细胞型星形细胞瘤病例,其病理形态与典型的毛细胞型星形细胞瘤略有不同:脑组织大部分区域肿瘤细胞围绕玻璃样变性小血管呈单层排列,即所谓的血管中心性生长。本文拟探讨含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤的临床、影像学及病理学特征,并讨论其与相关肿瘤的临床病理学鉴别要点,以提高对此类肿瘤的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,28岁。临床表现为反复发作的癫大发作,抗癫药物治疗无效,脑电图检查未发现典型的癫样放电或局灶性δ波。影像学检查以额叶皮质边界清楚的囊性病变伴壁结节为特征性表现。术中可见肿瘤组织质地较韧,表浅为囊性结构、深部呈实质性结构。光学显微镜下观察肿瘤细胞胞核呈圆形、卵圆形,胞质两端突起细长毛发状,围绕玻璃样变性小血管单层排列,部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈梭形,束状致密排列或疏松星网状排列,偶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体形成。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100蛋白、巢蛋白和CD56,局灶性表达Olig2,不表达上皮膜抗原、异柠檬酸脱氢酶1、P53、神经元核抗原、神经微丝蛋白、突触素及CD34,Ki-67抗原标记指数约为1%。病理诊断:左侧额叶含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤(WHOⅠ级)。术后未行放射治疗或药物化疗,随访1年余未出现癫发作,肿瘤无复发。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于儿童,以小脑多见,发生于成人及幕上者少见,含有血管中心性排列特征的毛细胞型星形细胞瘤形态特殊,诊断时应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤、皮质室管膜瘤及乳头状型胶质神经元肿瘤相鉴别。     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断与治疗

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤的临床诊断和最佳治疗方案。方法 通过头颅CT、MRI和手术探讨此类肿瘤的发病率,常见部位,临床特点,手术疗效,预后与手术切除肿瘤程度以及与术后放疗的关系。结果 毛细胞型星形细胞瘤以20岁以下发病率最高77．4％,以小脑居首92%。临床表现以颅内压增高为主、其次共济失调。影像学CT和MRI没有特征性征象,诊断率50％以上,最后确诊主要依靠病理学。预后与手术切除程度有关,肿瘤全切除术后10年内存活率达95％、部分切除术后达72．7％。结论 (1)毛细胞型星形细胞瘤多发病于青少年,以小脑居首。(2)尽可能全切除肿瘤、术后无需放疗其预后良好,可视为“良性肿瘤”;若不能伞切除的病例,术后可给予放疗亦能达到理想的预后。     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断分析

目的 总结小脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现特点.方法 回顾分析16例经手术病理证实的小脑毛细胞星形细胞瘤的MRI表现.结果 16例患者肿瘤位于小脑半球11例(左侧6例,右侧5例),小脑蚓部2例;丘脑2例;脑干1例.MRI检查肿块形态呈类圆形或边缘略不规则形,呈长T1、长T2:信号,其中1例为完全囊性,13例为囊实性,2例为实性,瘤周无水肿或轻度水肿,11例因肿瘤压迫四脑室出现梗阻性脑积水.结论 脑毛细胞星形细胞瘤最好发于小脑,少数见于大脑半球,多表现囊实性,也可为完全囊性或实性.MRI表现具有特征性.但诊断时有时需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤及转移瘤相鉴别.     

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2007年)——神经上皮组织肿瘤

星形细胞肿瘤Astrocytic tumours毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma(WHOⅠ级)毛细胞黏液型星形细胞瘤Pilomyxoid astrocytoma(WHOⅡ级)室管膜下巨细胞型星形细胞瘤Subependymal giant cell astrocytoma(WHOⅠ级)多形性黄色瘤型星形细胞瘤Pleomorphic xanthoastrocytoma(WHOⅡ级)弥漫性星形细胞瘤Diffuse astrocytoma(WHOⅡ级)纤维型Fibrillary(WHOⅡ级)肥胖细胞型Gemistocytic(WHOⅡ级)原浆型Protoplasmic(WHOⅡ级)间变性星形细胞瘤Anaplastic astrocytoma(WHOⅢ级)胶质母细胞瘤Glioblastoma(WHOⅣ级)巨细胞型胶质母细     

毛细胞型星形细胞瘤的诊断和治疗

目的　探讨毛细胞型星形细胞瘤发病特点、病理学和影像学表现以及治疗方法。方法　 回顾性分析我院近3年来47例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤临床资料。结果 47例患者平均发病年龄21岁,20岁以下28例(59.6％)。位于小脑及大脑半球者可分为囊性伴囊壁结节、假囊性伴囊壁结节、实质性3种影像学表现。鞍区、脑干、脊髓等部位多表现为实质性。镜下多可见到大量Rosenthal氏纤维。46例GFAP免疫标记阳性,38例Vim免疫标记阳性。随访20个月,全切组(36例)无肿瘤复发,部分残留组(11例)1例复发。22例术后放疗,随访期内无肿瘤复发,未放疗组1例肿瘤复发。结论 毛细胞型星形细胞瘤有比较典型的影像学和病理学特点,外科全切术是首选的治疗方法。对于未全切病例术后应行放疗。     

第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的总结第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法回顾分析过去9年间我们收治的8例第三脑室毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组8例，占同期住院胶质瘤的0．6％，发病年龄平均为19岁，病变在第三脑室前部突向下丘脑／视路的2例，位于第三脑室中后部的6例。8例均行显微手术治疗，肿瘤位于第三脑室前部突向下丘脑／视路的采用经翼点入路；第三脑室中后部肿瘤选择经胼胝体-透明隔入路。结果肿瘤全切6例；2例部分切除，术后给予放射治疗。术后8例患者均治愈出院，7例患者出院随访1年无明显不适。结论毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的术后放射治疗效果较满意。     

脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI诊断特点(附32例报告)

目的探讨脑毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现,以提高诊断正确率。方法回顾性分析32例经手术病理证实的毛细胞型星形细胞瘤的临床及MRI特点。结果32例中,71.9%发生于20岁以下青少年人,其中小脑蚓部10例(31.3%),小脑半球9例(28.1%),鞍区7例(21.9%),基底节区和脑干各2例(6.3%),第三脑室内1例(3.1%),右侧颞叶1例(3.1%)。MRI上分四型:单囊型14例(43.8%)、多囊型12例(37.5%);实性型5例(15.6%);完全囊变型1例(3.1%)。肿瘤实性部分平扫T1WI为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号;囊性部分T2WI信号多比脑脊液信号高。增强扫描实性部分明显强化,呈蜂窝状。灶周无水肿28例(87.5%);4例灶周轻微水肿。结论毛细胞型星形细胞瘤的MRI表现有一定的特征性,结合患者的年龄及临床表现可以提高术前诊断率。     

毛细胞型星形细胞瘤术后残留肿瘤放疗的探讨

目的探讨颅内毛细胞型星形细胞瘤术后残留病灶放疗疗效与价值。方法回顾性分析23例毛细胞型星形细胞瘤术后肿瘤残留的病例资料,23例病人均行i维适形放疗,5例在i维适形放疗后予x-刀推量6～10Gy。复查MRj评估23例放疗疗效。并采用韦氏儿童智力测验量表对儿童进行认知功能评估。结果随访时间11～120个月,中位时间44个月,23例病人无进展生存期（PFS）为44个月。放疗后1年复查MRI评价,全组完全缓解5例,部分缓解2例,疾病稳定16例。8例恢复学业的学龄期儿童IQ平均值104．6±13．4。3例病人出现复发,分别为初次治疗后28、84、100个月。结论毛细胞型星形细胞瘤对放疗有一定敏感性,术后残留肿瘤放疗可提高肿瘤局部控制,延长病人PFS。但长期疗效、远期损伤和对儿童认知功能的影响有待进一步观察。     

毛细胞型星形细胞瘤

研究背景毛细胞型星形细胞瘤为好发于儿童和青少年的低级别胶质瘤,其中发生于小脑者(WHOⅠ级)的组织形态学呈典型的毛细胞型星形细胞瘤表现。本文报告1例小脑毛细胞型星形细胞瘤患儿的临床表现、影像学和组织病理学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤之鉴别要点。方法与结果女性患儿,8岁。临床表现为间断性头痛伴呕吐。MRI显示左侧小脑半球、小脑蚓部类圆形占位性病变,病灶内信号不均匀。术中可见肿瘤组织质地柔软,血运较差,呈胶冻状。肿瘤细胞胞核呈圆形或卵圆形,胞质两端突起呈发丝样,围绕血管排列;部分区域肿瘤细胞胞核伸展呈长梭形束状致密排列或疏松星网状排列,除具有典型毛细胞型星形细胞瘤病理表现外,血管异常丰富,且Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒不明显。肿瘤细胞弥漫表达胶质纤维酸性蛋白、突触素、波形蛋白和P53,不表达细胞角蛋白、神经元核抗原和神经微丝蛋白,Ki-67抗原标记指数为2%~5%;血管内皮细胞表达CD34、散在表达CD68。结论毛细胞型星形细胞瘤好发于小脑,肿瘤组织中无明显Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒有助于诊断,但不是诊断的必要条件;应注意与毛细胞黏液型星形细胞瘤、血管中心型胶质瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等相鉴别。     

颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤1例

正颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长,肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤,但两者的碰撞瘤却十分少见。本文报告1例无射线接触史的原发性颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。1病例资料患者,男,21岁。2009年,无明显诱因出现口渴、多饮、多尿,偶伴呕吐、头痛,未予重视及治疗。2011年初,患者感视力进行性下降,以右眼为主。2012年3月,我院眼科检查示     

毛细胞型星形细胞瘤的临床特点

目的 探讨毛细胞型星形细胞瘤(PA)的临床特点.方法 回顾性分析经病理确诊的18例PA患者的临床资料.结果 本组男10例,女8例,平均年龄17.8岁.临床表现与肿瘤的占位效应相关.肿瘤位于小脑12例,大脑半球4例,第四脑室和鞍区各1例；所有患者均行脑显微外科肿瘤切除手术治疗.病理检查显示16例肿瘤组织学形态呈典型的双向结构,13例含Rosenthal纤维,11例含嗜酸性颗粒小体,10例呈少突胶质细胞瘤样改变,16例呈海绵状血管瘤样改变,12例呈肾小球样血管和血管壁玻璃样变性；免疫标记示瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、酸性钙结合蛋白及波形蛋白,瘤细胞增殖指数均＜1％.1例术后1d死于并发症.10例平均随访53.8个月,6例症状改善,2例复发再次手术.结论 PA多发生在青少年,小脑为好发部位；诊断主要依据肿瘤组织典型的双向结构、Rosenthal纤维、嗜酸性颗粒小体等病理学特征,手术治疗预后较好.     

中英文对照名词词汇（三）

毛细胞型星形细胞瘤 pilocytic astrocytoma（ PA ） 酶联免疫斑点试验 enzyme-linked immunospot assay（ELISPOT）