中枢神经系统曲霉菌病37例临床特点及治疗效果分析

目的总结中枢神经系统(CNS)曲霉菌病的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2000年1月至2021年1月诊治的37例CNS曲霉菌病患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、治疗及预后, 并根据颅内病灶与鼻窦病灶的相关性分为鼻-脑曲霉菌病(RA, 21例)和脑曲霉菌病(CA, 16例)2组进行亚组分析。结果仅16.2%(6/37)的CNS曲霉菌病患者存在明确免疫抑制背景, 但35.1%(13/37)的患者合并糖尿病。CNS曲霉菌病最常见的临床表现依次为头痛(73.0%, 27/37)、脑神经受累(59.5%, 22/37)、发热(37.8%, 14/37)等。脑脊液特点为:压力升高(53.8%, 14/26)、白细胞计数增加(46.7%, 14/30)、葡萄糖水平降低(30.0%, 9/30)、蛋白水平升高(70.0%, 21/30), 病原学宏基因组二代测序有7/10的患者结果为阳性。头颅磁共振成像显示常见受累部位为鼻窦-眶尖-眶后-海绵窦(43.2%, 16/37)及脑叶(27.0%, 10/37)。治疗方案包括单纯抗真菌药物治疗(64.9%, 24/37)、药...     

曲霉菌病性痛性眼肌麻痹

目的:讨论导致痛性眼肌麻痹的曲霉菌病的病例特点及诊断。方法:对1例患者进行临床相关资料分析和文献复习。结果:曲霉菌病是痛性眼肌麻痹的原因之一,导致痛性眼肌麻痹的曲霉菌病起病急骤,病变进展迅速,可累及海绵窦、鼻窦、眶尖、颈内动脉,而出现眼肌麻痹,眶后、眶周疼痛,视力障碍,偏瘫等临床表现。活检可确诊曲霉菌病。结论:导致痛性眼肌麻痹的曲霉菌病容易误诊,通过病史及体格检查,并结合CT、MRI、活检可以确诊。     

颅内外动脉纡曲狭窄特点与临床表现及相关危险因素分析

目的 研究颅内外动脉纡曲狭窄特点与临床表现及相关危险因素。方法 2218例45～89岁患者行全脑血管造影术。根据数字减影血管造影（d igi tal s u btracti onangiography,DSA）影像,将颅内外动脉形态分为动脉纡曲延长和狭窄,临床特点分为头痛头昏、短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack,TIA）和脑梗死,危险因素包括高龄、原发性高血压及糖尿病等。应用χ2检验,对动脉纡曲延长、狭窄分布及临床特点进行比较。应用Logistic回归分析对颅内外动脉狭窄纡曲的危险因素进行多因素分析。结果 2218例造影显示动脉纡曲延长和狭窄1816例,动脉纡曲延长发生率为76.1%,动脉狭窄发生率为23.9%。颈内动脉系统“S”型纡曲和“O”型纡曲临床表现为脑梗死分别为40.0%和47.9%。椎-基底动脉系统“S”型纡曲和“O”型纡曲临床表现为TIA,分别为57.6%和25.0%。颈内动脉系统重度狭窄临床表现为TIA（45.3%）和脑梗死（35.8%）。椎-基底动脉系统中、重度狭窄临床表现为TIA,分别为48.6%和48.4%。年龄（OR =3.28,95% CI 2.16～4.75）、原发性高血压（OR =3.17,95% CI2.12～4.69）、体质指数（body mass index,BMI）（OR =2.95,95% CI 2.02～4.31）和糖尿病（OR =2.82,95% CI 1.96～3.87）与颅内外动脉狭窄纡曲密切相关。结论 颅内外动脉纡曲类型及狭窄程度与临床表现之间有明显相关性,颅内外动脉纡曲狭窄的危险因素主要为年龄、原发性高血压、BMI和糖尿病等。     

颅内动脉瘤与人体定植微生物菌群之间的关系研究进展

颅内动脉瘤长期以来严重威胁人类健康, 因此对颅内动脉瘤的发病机制和干预措施进行研究和分析非常关键。目前, 随着对颅内动脉瘤的研究不断深入, 有学者提出颅内动脉瘤与人体定植微生物菌群(如肠道菌群、口腔定植菌群等)存在密切的关系。本文针对人体定植微生物菌群对颅内动脉瘤产生的影响和潜在的动脉瘤干预机制进行综述, 并对各菌群与颅内动脉瘤的关系进行了简要探讨。     

一切为了临床

创刊60多年来, 中华神经科杂志发表了许多可读、可用的高水平临床论文, 包括国内许多首报的神经系统疾病病例, 大样本临床研究结果, 实用权威的疾病或技术诊治指南、共识、标准和规范(以下简称指南/共识)。临床医生通过阅读这些文章, 增加了对神经系统疾病的新认识, 规范了神经系统疾病诊治, 提高了诊治水平。但是, 杂志近年来收到的稿件和发表的一些临床方面论文离高标准和规范的临床要求还有差距, 为此, 我们提出:完整规范的病例资料是基石;病例资料真实性是底线;发表高水平权威性指南/共识;精准教育, 积极推广指南/共识。愿能在新的一年中继续努力, 将杂志工作做得更好。     

颅内动静脉畸形外科诊疗中应重视的若干问题

颅内动静脉畸形(AVM)的外科诊疗中, 个体化选择合适的影像学评估手段和治疗决策至关重要。如何尽早发现急性破裂的颅内AVM病灶, 以及如何准确评估未破裂AVM的出血风险, 从而制定外科治疗策略, 是临床诊疗中的关键。近年来, 影像学技术的进步和人工智能的发展均对颅内AVM的外科诊疗产生了重要影响。本文对目前颅内AVM的影像学评估手段、外科治疗方案以及相关的新理念、新方法进行了论述。     

抗癫痫发作药物联合使用中国专家共识

癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一, 给予抗癫痫发作药物(ASMs)是其最重要的治疗手段, 初始单药未达到癫痫缓解的治疗目标时, 可选择更换单药或联合添加治疗。中国目前有超过20种上市的ASMs, 对于何时启动联合治疗、联合用药的方案、多药治疗的注意事项等问题常给临床决策带来困扰。为此, 中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组组织相关专家, 讨论并撰写本共识, 旨在为我国癫痫疾病的药物联合治疗提供更加实用、规范的治疗方案及用药指导。     

颅内动脉重塑与脑小血管病患者影像学标志物的关系

目的探讨颅内动脉重塑与脑小血管病(CSVD)患者影像学标志物的关系。方法选取2020年1月至2022年5月在郑州大学第二附属医院或新郑市公立人民医院神经内科住院的CSVD患者共156例, 计算其脑动脉重塑(BAR)评分, 将BAR评分≤-1倍标准差的患者定义为颅内动脉缩窄性重塑的个体, BAR评分≥1倍标准差的患者为定义颅内动脉扩张性重塑的个体。对CSVD影像学标志物[脑白质高信号(WMHs)、腔隙、脑微出血、扩大的血管周围间隙和脑萎缩]进行量化, 计算出CSVD总负荷评分并根据评分结果将所有患者分为低负荷组(0～2分, 91例)和高负荷组(3～4分, 65例)。采用单因素分析、二元Logistic回归分析探讨颅内动脉重塑与CSVD各影像学标志物及总负荷的关系, 建立列线图预测模型并绘制受试者工作特征曲线(ROC)以评估颅内动脉重塑对高CSVD总负荷的预测价值。结果颅内动脉扩张性重塑是严重WMHs(OR=3.66, 95%CI 1.38～9.72, P=0.009)、腔隙(OR=3.78, 95%CI 1.17～12.19, P=0.026)、脑萎缩(OR=3.11, 95%CI 1....     

颅内生殖细胞肿瘤的治疗进展

颅内生殖细胞肿瘤(GCTs)是一种少见的生殖细胞源性肿瘤, 因其组织成分复杂, 导致治疗方式多样化。颅内GCTs分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。生殖细胞瘤是可以通过多模式治疗实现高度治愈的肿瘤, 但非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤的生存结局较差。目前, 针对颅内GCTs的治疗方案尚不统一, 缺乏明确的临床诊疗指南。本文针对颅内GCTs的治疗经验和进展进行综述, 以期为该病的临床治疗决策提供参考依据。     

中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022

中枢神经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及其他免疫分子直接或间接攻击神经系统(包括神经元、胶质细胞、髓鞘)为主要致病机制的自身免疫性疾病。这一类疾病的早期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范, 迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。为此, 中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求, 并在充分征求学组专家意见的基础上形成了"中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022"。本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病(以中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病和自身免疫性脑炎为例)实验室辅助检查的原理和传统检测方法, 对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。     

合理使用血流导向装置治疗颅内动脉瘤

血流导向装置(FD)是近年来出现的治疗颅内动脉瘤的新材料, 其治疗理念是依靠血流导向能力, 使动脉瘤内缓慢形成血栓而闭塞。对于巨大型、复杂的未破裂颈内动脉动脉瘤, 其治疗效果显著优于以往传统的血管内栓塞治疗。在此基础上, FD治疗颅内动脉瘤的适应证也逐渐扩展, 有成为常规治疗颅内动脉瘤手段的趋势。在肯定FD治疗效果的同时, 也应该注意FD治疗颅内动脉瘤的并发症的比例偏高, 其安全性评估不容忽视。临床医生应该综合考虑每个动脉瘤的特性、预期治疗效果和风险, 客观地对比其他治疗方法, 合理地选择FD。     

颅内原发性血管平滑肌瘤诊治及文献复 习简

目的总结颅内血管平滑肌瘤（ALM）的治疗方法及预后。方法回顾性分析2例颅内ALM病例,均行手术切除。复习颅内ALM的相关文献。结果颅内ALM全切除1例,次全切1例。病理学及免疫组化染色结果为具平滑肌细胞的厚壁血管和不规则排列的束带状胶原纤维。病人术后恢复良好,随访至今元肿瘤复发。结论文献报道颅内ALM无影像学特异性。术前均误诊。ALM手术切除预后良好,虽然罕见,术前评估时应考虑到该病的可能性。     

儿童Chiari畸形Ⅰ型诊疗专家共识

Chiari畸形(CM)又称小脑扁桃体下疝畸形, 是神经系统常见的先天畸形疾病之一, 以Ⅰ型(CM-Ⅰ)最常见, 可发生于儿童或者成人。儿童CM-Ⅰ发病机制复杂, 手术方式多样且存在一定争议。因此, 中国医师协会神经外科分会脊柱脊髓专家委员会组织相关专家, 参考国际相关专家共识及新近文献并结合当前国内医疗发展实际情况, 讨论并撰写了该共识, 旨在为我国CM-Ⅰ患儿提供更加实用、规范的诊疗方案。     

《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》解读

颅内静脉和静脉窦血栓形成是由多种原因导致的一种临床少见脑静脉系统疾病,尤以中青年多见。由于其临床症状复杂,可以表现为头痛、呕吐、癫发作和局灶性神经功能障碍等,极易误诊或漏诊,病残率和病死率均较高。为推动颅内静脉和静脉窦血栓形成的规范化诊断与治疗、更好地指导神经科医师临床实践,2013年我国静脉和静脉窦血栓形成诊治的多中心专家共识组制定《颅内静脉和静脉窦血栓形成诊治的中国专家共识》,本文拟对共识的主要内容进行解读。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022

本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿, 在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上, 结合近年来的诊断和治疗新进展, 进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测, 以及诊断标准和治疗要点。     

人工智能预测颅内未破裂动脉瘤不稳定性风险的研究进展

颅内动脉瘤是一种常见的脑血管疾病, 如发生破裂出血可导致高致死率和高致残率, 因此开发能够准确评估颅内未破裂动脉瘤不稳定性风险的预测模型至关重要。随着人工智能技术在神经系统疾病领域的逐步应用, 使用该技术对颅内动脉瘤的不稳定性风险进行预测成为可能。本文旨在介绍应用人工智能技术预测颅内未破裂动脉瘤不稳定性风险的现状和展望。     

急性颅内前循环脑梗死患者机械取栓术后应用阿加曲班的安全性和有效性观察研究

目的 观察急性颅内前循环脑梗死患者机械取栓术(MT)后应用阿加曲班的安全性及有效性。方法 选取2020年1月至2021年9月收治的84例急性颅内前循环脑梗死后实施MT的患者,随机分为阿加曲班组(42例)和对照组(42例)。对照组患者在MT后给予标准化治疗,阿加曲班组在MT后常规标准化治疗基础上加用阿加曲班。比较两组患者美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分、改良Rankin量表(mRS)评分,血管再闭塞率,以及出血、死亡等不良事件发生率。结果 阿加曲班组患者7 d、90 d的NIHSS评分和90 d mRS评分均优于对照组,两组间比较(P<0.05)。同时阿加曲班组的血管再闭塞率明显低于对照组(P<0.05),而颅内出血、脑梗死出血转化等并发症两组间比较差异无显著性(P>0.05)。结论 阿加曲班可以显著改善急性颅内前循环脑梗死患者MT后神经功能缺损症状,降低再闭塞率,提高3个月生活能力,同时不增加出血、死亡等不良事件风险。     

中枢神经系统恶性黑色素瘤的临床特征及预后分析

目的探讨中枢神经系统恶性黑色素瘤(MM)的临床特征、预后及其影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2021年9月郑州大学第一附属医院神经外科收治的26例手术切除并经病理学证实为中枢神经系统MM患者的临床资料, 其中颅内MM 23例, 椎管内MM 3例。采用Kaplan-Meier法分析颅内MM和椎管内MM患者生存期的差异;并采用单因素log-rank检验和多因素Cox回归分析探讨颅内MM患者的预后影响因素。结果 26例中枢神经系统MM患者的临床表现无特异性, 术前部分患者的MRI T1、T2像均呈短信号, 但仍无法明确诊断。所有患者的手术均顺利完成, 其中16例行肿瘤全切除, 10例行大部分切除(1例位于椎管内);术后病理学检查均证实为MM, 其中3例行BRAF V600E突变基因检测, 1例为阳性。26例患者均获得临床随访, 中位随访时间为9个月(2～58个月);3例患者术后MM复发行二次肿瘤切除手术;至末次随访, 24例患者死亡, 2例(颅内MM)存活, 其中1例为BRAF V600E突变患者, 靶向治疗7个月行头颅MRI检查显示颅内多发转移灶接近消失。23例颅内MM患者的中位生...     

重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识2022

重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的神经-肌肉接头(NMJ)信号传递障碍的获得性自身免疫性疾病。自身抗体检测是国内外MG诊治指南推荐的关键辅助诊断指标。MG自身抗体的检测方法包括放射免疫沉淀法、酶联免疫吸附测定法和细胞免疫荧光法等, 研究表明这些检测方法的特异度和敏感度存在客观差异, 需要结合临床诊断需求来选择不同的检测方法学。为此, 中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外MG自身抗体诊断指南、检测技术研究进展和充分征求学组专家意见的基础上形成《重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识2022》。本专家共识对MG自身抗体的检测方法学选择给出指导性建议, 进一步促进我国MG自身抗体诊断的规范化。     

颅内静脉系统血栓形成的临床特征与疗效分析

目的 探讨颅内静脉系统血栓形成的临床特征以及治疗原则.方法 分析14例颅内静脉系统血栓形成患者的发病年龄、发病形式、临床表现、影像学特征、脑脊液检查结果,并比较阿加曲班和低分子肝素对神经功能改善程度及预后的影响.结果 颅内静脉系统血栓形成可见于任何年龄段,中青年女性多见,以妊娠、感染、免疫性疾病等为常见发病原因.急性或...