伴中枢神经系统损害的强直性肌营养不良1例报告

现报告伴中枢神经系统损害的强直性肌营养不良(DM)1例如下. 1 病例 男,36岁.因"进行性双上肢无力5年余"于2012年6月12日入本院治疗.患者5年前无明显诱因出现双上肢无力,进行性加重;左上肢不能抬举过肩,右上肢不能提重物;无晨轻暮重,休息后不缓解.家族史:其父有糖尿病史及"四肢无力",诊治情况不详.查体:神志清楚,口齿欠清晰,秃顶,肌力左上肢Ⅲ级,右上肢Ⅳ级,双下肢远端Ⅳ级;双上肢肌张力下降,腱反射(-);双上肢三角肌、肱二、三头肌萎缩,双手握紧后不能立即张开,叩击双侧前臂、上臂可见肌丘形成,持续数秒;双下肢胫前肌萎缩;双侧病理征(-).     

脊髓毛细血管瘤1例临床及病理报告

1　临床资料患者 ,女性 ,70岁 ,退休工人 ,腰疼 8月、双下肢麻木 5月、无力 3月 ,15天来症状加重 ,不能行走 ,无尿意 ,大便费力 ,以脊髓病变待查收入院。患者 40年前曾跌倒 ,臀部着地 ,当时无不适感。无家族性遗传性疾病史。入院体检 :颅神经 (- ) ,双上肢肌力Ⅴ级 ,左上肢肌张力稍高 ,右上肢肌张力正常 ,双上肢腱反射对称 ,活跃 ,左下肢肌力Ⅴ -级 ,右下肢肌力Ⅲ -级 ,双下肢肌张力低 ,膝、跟反射亢进 ,踝阵挛及髌阵挛阳性。左Ｌ2以下 ,右Ｌ1以下痛温觉、音叉振动觉及关节位置觉减退。双侧腹壁反射灵敏 ,肛门括约肌反射消失。双侧Ｈｏｆｆ…     

脂质沉积性肌病一家系二例报告

先证者，女性，17岁。以“进行性肢体无力，肌肉变细3年”入院。3年前患者无诱因出现双下肢无力，易疲劳，下蹲站立时困难，双上肢逐渐出现无力，不能举重物，渐出现肌肉萎缩，无晨轻暮重，无肌肉跳动、疼痛。查体：肩胛带肌及四肢肌肉萎缩，颈屈肌肌力Ⅲ级，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ级。双下肢近端肌力Ⅲ 级，远端肌力Ⅴ级，无假性肥     

平山病一例

临床资料患者男性,22岁,左利手,缝纫工,因"颈后痛半年余、左上肢无力伴肌肉萎缩3个月"于2011年6月20日入院.半年多前无诱因感颈后疼痛不适、左上肢发凉,3个月前出现左手小指无力,后波及其余4指,寒冷时加重,发现左手及前臂肌肉萎缩.病程中无感觉异常、构音障碍及吞咽困难.否认颈椎外伤、脊髓灰质炎、毒物接触史.曾在外院诊断"运动神经元病".生长发育史:2006年1月至2008年1月身高由158cm增至171cm.神经系统体检:脑神经无异常,左肘以下肌肉萎缩,以尺侧屈肌群明显,前臂呈现"斜坡"状,左大、小鱼际肌和骨间肌萎缩(,右骨间肌、小鱼际肌欠丰满,伸展双手见震颤,肱二、三头肌反射及桡反射均左(++)＞右(±),双Hoffmann征、Babinski征未引出,左上肢肌力近端V级、远端Ⅱ～Ⅲ-级,余肢体肌力Ⅴ级,深、浅感觉正常.肌电图:双上肢神经源性损害(左C6～T1、右C8～T1脊髓前角或神经根受损).     

第43例--四肢无力、吞咽困难、肌张力低、腱反射低

病历摘要 患者,女,56岁,已婚,放射科医师,因"进行性四肢无力,肌肉消瘦15个月,伴气短5个月”,于1994年4月8日第四次收入院. 患者于1993年1月,受凉后发烧,服药3 d后痊愈.此后约2周出现四肢无力,症状进行性加重,双手握物费力,双上肢上举困难,抬腿困难,四肢有肉跳,自觉双手小肌肉及双腿肌肉消瘦,双肩部欠丰满,查体:肢体近端肌力减退为主,且以双下肢为著,于1993年4月住我院神经内科,诊断为"多发性肌炎?”给予能量合剂等治疗,症状无明显缓解,7 d后出院.此后,四肢无力及肌肉消瘦症状进行性加重,且出现咳痰费力, 1993年5月再次住我院神经内科,当时查双手腕部以下痛、触觉减退,双上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,双侧三角肌、左侧股四头肌肌容积小,左手第1骨间肌欠丰满,两侧肱二头肌肌肉有压痛,两侧肱二头肌和股四头肌有肌束颤动,四肢肌张力低,左侧肢体反射较右侧稍低,病理征未引出,会诊后诊断为"肌无力综合征”,予氟美松20 mg静脉滴注,3 d后减为15 mg,以后逐渐减量,约2周后改为泼尼松60 mg顿服,并予素高捷疗静脉滴注,患者四肢无力有所缓解,查体:左上肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级,左下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅳ级,右下肢近端肌力Ⅲ+级,远端肌力Ⅴ级,四肢肌张力低,左下肢腱反射稍低,其余腱反射正常,带泼尼松45 mg每天1次,出院慢减.     

多发性脊髓神经鞘瘤一例

患者女,52岁.4年前出现腰痛伴右下肢放散性疼痛,2年前出现右足底麻木,逐渐向近端发展至整个右下肢未行治疗.5个月前腰部及右下肢疼痛加重伴双下肢无力,外院行CT检查;考虑L4～L5椎间盘突出,患者拒绝行手术治疗,2个月前出现排尿困难,双下肢麻木、无力加重,行走困难.体检:神清,右侧躯体自脐平面以下温痛觉减退,右髂腰肌及股四头肌肌力Ⅰ级,左下肢肌力Ⅳ级,右下肢远端肌力Ⅱ级,四肢肌张力正常,右侧膝腱反射减弱,右侧跟腱反射减弱,左侧跟腱反射正常,双侧Babinski征(-).     

肾上腺脊髓神经病一例

临床资料患者男性,36岁,因"双下肢无力4年余"于2008年5月9日入院.患者于4年前渐感双下肢无力,缓慢加重,伴小腿肿胀,夜间行走不稳.1年前于我院内分泌科就诊,诊断为原发性肾上腺皮质功能减退症,给予糖皮质激素治疗半年后,症状部分改善,仍未完全缓解,双下肢稍无力,爬楼梯较困难,走路欠平稳,体检:双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅳ～Ⅳ-级,双侧Babinski征(+),四肢腱反射(++)～(+++),Romberg征(+),双下肢振动觉减退,为进一步治疗入院.     

颈椎髓外硬膜内外周性原始神经外胚层瘤两例

1病例报告例1:患者男,23岁。因"右侧颈肩部疼痛30 d,加重3d"入院。入院查体:体温36.0~36.7℃,步态不稳,颈椎活动稍受限,右上肢C6支配区感觉减退,右侧肱二头肌、肱三头肌、腕伸肌、腕屈肌肌力Ⅲ级;右手握力Ⅳ级,右肱二头肌、肱三头肌反射及肱桡肌反射减弱,双Hoff mann征(+);双下肢浅感觉对称,双下肢肌力Ⅴ级,双侧膝反射亢     

发生于腰段脊柱的尤文氏肉瘤1例报告

患者，男，16岁。双膝髋关节疼痛渐进性加重3月余，夜间疼痛较重，入院前20d出现两下肢疼痛，伴有右下肢无力、行走困难。查体：跛形步态，未触及肿大淋巴结，肢体无明显感觉减退区，右下肢肌力Ⅲ～Ⅳ级，左下肢Ⅴ级，L2棘突压痛，右侧腱膝反射减弱，病理反射未引出。腰穿脑脊液压力140mm H2O，奎根实验压颈阳性，潘氏实验阳性，蛋白2608．4mmol/L,     

颈髓硬脊膜下支气管源性囊肿一例

患者 男，48岁。以颈背痛5个月余，加重伴左侧肢体无力3个月入院。查体：左颈肩部、左上肢肌肉萎缩，左上肢肌力Ⅲ级，肌张力下降，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力高，右侧上肢桡侧面及右侧胸腹壁痛温度觉减退，触觉正常，肩胛区痛温度觉减退，左侧肱二、三头肌反射及桡骨膜反射减退，左侧腹壁反射消失，左侧挑睾反射消失，左侧膝腱反射跟腱反射活跃，左下肢位置觉、运动觉减退，左侧Hoffman，Babinski征阳性。     

误诊为进行性肌营养不良的脊肌萎缩症一例报道

1病例报告患者男,38岁,主因"进行性双下肢乏力4年,双上肢乏力1年"就诊。2年前患者查血肌酸激酶(CK)增高(640U/L),肌电图示左肱二头肌可疑肌源性损害,诊断为"肢带型肌营养不良",近1年来症状明显加重。入院查体:舌肌萎缩纤颤,右下肢近端肌肉萎缩,四肢肌张力减低,肢体肌力4级,腱反射减低,病理征未引出。     

脊髓灰质炎后综合征1例报告

患者,女,51岁,因右下肢无力、变细10年,加重2个月于2005年1月26日来院就诊。患者2～3岁时有脊髓灰质炎病史,遗有左下肢活动障碍,于10年前出现右下肢无力、变细,近2个月感加重,右下肢抬起困难,二便正常。否认糖尿病及甲状腺疾病史,无饮酒史,无家族史。查体：神清,颅神经检查未见异常。感觉正常。双上肢肌力、肌张力及腱反射正常。双下肢股以下肌肉对称性萎缩,肌力近端Ⅲ～Ⅳ级,     

Arnold-Chiari 畸形伴颈椎广泛退行性样改变2例报告

例 1 ,男 ,2 9岁。左下肢无力 1 0年 ,伴左上肢无力及左眼裂变小 6年 ,尿便频急 ,左枕部胀痛 2年 ,右侧肢体麻木1 0天。4年前有头部外伤致脑震荡史。伤后左侧上下肢无力明显加重。查体 :Bp1 4 /1 0 k Pa,语言正常。左霍纳征 ( )。咽感觉减退 ,咽反射 ( -)。左上下肢轻度萎缩。左下肢较右侧短 2 .5厘米。双上下肢肌张力呈折刀样增高。左上肢肌力远端 3级 ,近端 4级 ,左下肢肌力 4级。右侧肢体肌力 5级。左侧指鼻与跟膝胫试验 ( )。昂白征 ( )。右侧颈 4以下痛觉减退 ,双下肢深感觉障碍。左侧腱反射 ( ) ,右侧 ( ) ,双侧病理征 ( …     

自身免疫性甲状腺炎相关的激素反应敏感性脊髓炎一例

临床资料 患者男性,17岁,因"四肢无力伴二便障碍3 d"于2007年7月7日入院.患者3 d前感觉左下肢无力,数小时后右下肢出现无力症状,双下肢无力症状24 h内逐渐进展至不能行走.双下肢痛刺激反应减弱,小便费力,大便未解.第2天出现双上肢无力,感胸腹部束带感,小便潴留.病程中无呼吸费力、声音嘶哑、饮水反呛等.近期无疫苗接种史,无特殊药物食物史,无炎症感染史.既往患甲状腺功能亢进症2年,一直服用丙基硫氧嘧啶100 mg/d,未监测甲状腺激素水平.体检:意识清楚,双眼稍突,甲状腺质地较硬,Ⅲ度肿大.脑神经检查正常,双上肢近端肌力V-级,远端肌力Ⅳ级,左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅲ级,双下肢腱反射未引出,四肢肌张力正常,双侧Babinski征阳性,胸3以下感觉减退,颈软,Kernig征阴性.     

多轴空肌病

报告一例多轴空肌病患者，男，２８岁。左下肢无力、变细２年，右下肢无力２个月，偶伴有两下肢肌肉跳动。先后接受过腰椎髓核摘除术和腰骶马尾囊中切除术，术后症状无改善。神经系统检查：双上肢肌上正常，左下肢肌力近端Ⅲ级，远端０－Ⅰ级，右下肢肌力Ⅳ级，肌张力均正常，肌肉无压痛，左侧股四头肌及小腿肌群明显萎缩，双下肢腱反射对称减弱，肌电图检查显示在相应萎缩的肌群中有失神经的表现，面双上肢部分近端肌群出现肌源性损     

脊髓亚急性联合变性伴多发性骨髓瘤1例报告

脊髓亚急性联合变性合并多发性骨髓瘤临床少见。现报告1例如下。1病例资料男,54岁。因"左下肢疼痛、无力9d。"于2010-06入院。患者入院前9d在劳动时突然出现左下肢疼痛不适,以腹股沟及大腿上段内侧为重,并逐渐出现左下肢无力,行走不稳,有踩棉花感。体格检查:双侧肢体痛觉对称,四肢关节位置觉双下肢减弱、以右下肢明显,震动觉下肢消失。双侧肢体肌力正常。双侧跟膝胫试验欠稳准。双侧肱二头肌、肱三头肌反射(+),桡骨膜反射(+),膝、跟腱反射(-),无膑踝阵     

脑梗死伴包涵体肌炎一例报告

患者 ,男 ,5 2岁 ,已婚 ,工人 ,四肢无力、言语不利 3年半 ,加重 1年 ,于 2 0 0 0年 12月 31日入院。 3年半前于工作中突然双下肢无力 ,右侧为重 ,踩棉花感 ,走路易跌倒 ,下蹲后起立困难 ,需人搀扶走路 ,并有言语不利。查体 :口角左歪 ,伸舌右偏 ,悬雍垂偏左 ,咽反射差 ,右上肢肌力Ⅳ级 ,右下肢肌力Ⅳ -级 ,左下肢肌力Ⅴ -级 ,左上肢肌力正常 ,双掌颏反射(+) ,右Ｈｏｆｆｍａｎｎ征 (+) ,双Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 (+) ,ＣＴ示双底节区、半卵圆中心及脑桥多发低密度影 ,ＭＲＩ示双底节区、半卵圆中心及脑桥长Ｔ1、长Ｔ2 信号 ,诊断为“脑梗死” …     

脊髓慢性脓肿(寄生虫感染)合并硬脊膜动静脉瘘一例

患者女性,45岁。双上肢麻木1年,加重伴双下肢麻木无力5d,入院查体颅神经无异常,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,剑突下皮肤感觉减退,四肢腱反射对称活跃,双下肢病理征阳性。入院1周患者症状呈渐进性加重,左下肢肌力Ⅱ级,右下肢肌力Ⅰ级,双下肢踝阵挛阳性。脊髓MRI示(图1):T6～7椎体平面髓内偏右方小结节占位,考虑其内有点状出血信号,并平T5～8椎体层面节段为主     

颈胸段脊髓髓内室管膜瘤1例

正1病例资料男,29岁,因右侧肢体麻木、无力半年余入院。入院时体格检查:神志清楚,GCS评分15分;右上肢自肩关节至前臂外侧、右手皮肤感觉减退;右侧肱二头肌、肱三头肌腱反射、桡骨膜反射减弱;右足底皮肤感觉减退,右侧踝阵挛(+),双侧跟腱反射亢进;右侧肢体肌力Ⅴ-级,左侧肢体肌力Ⅴ级。颈、胸段MRI检查:颈2～胸1平面脊髓内低信号影,增强后病灶边缘强化明显,中央弱强化改变,脊髓增粗,局部水肿改变(图     

类截瘫型格林-巴利综合征1例报告

格林－巴利综合征（ＧＢＳ）通常以进行性四肢对称性无力伴有或不伴有感觉障碍和颅神经麻痹为主要表现,整个病程中仅存在双下肢瘫者罕见,现将我们遇到的１例报告如下。　　患者,女,３６岁。因双下肢进行性无力７天来诊。病前约１周左右有发热、腹泻。突然双下肢无力,以左下肢为重,当时无感觉障碍及尿便障碍。下肢无力进行性加重,病后５天感觉自行走路困难,第７天卧床。颅神经及双上肢检查未见异常。双下肢无明显肌萎缩,肌张力低,左下肢肌力Ⅱ级,右下肢肌力Ⅲ级。双侧膝、踝反射消失,Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阴性。痛、温、触觉、关节…