自身免疫性水疱病

桥粒(细胞间桥小体)在表皮细胞间(IC)粘合、半桥粒在表皮基底膜部(BMZ)粘合中具有非常重要的作用,几乎所有的自身免疫性水疱病的抗原物质都存在这些部位。最近又发现了新的自身免疫性水疱病。代表性自身免疫性水疱病研究具有IgG抗IC抗体的古典式天疱疮可粗分为寻常性天疱疮(PV)和落叶状天疱疮(PF),其自身抗原为桥粒钙粘附素的粘附颗粒(Dsg),PF抗原、PV抗原分别相当于Dsgl、Dsg3。给新生小鼠投用由PV或PF血清提纯     

细胞凋亡与寻常型天疱疮关系的研究进展

寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris,PV)是一种自身免疫性大疱病,以松弛的薄壁大疱、棘层松解、表皮细胞间免疫反应物沉积以及血清中存在针对桥粒成分的自身抗体为特征。近几年来,对于寻常型天疱疮发病机制的研究一直是临床或者基础研究的热点,PV中自身抗体主要通过何种途径诱导细胞凋亡、各凋亡信号转导通路间如何相互调控等问题迄今尚未完全阐明,现就细胞凋亡在寻常型天疱疮发病中的作用作一综述。     

寻常型天疱疮抗原表位重组、致病性与临床应用研究

天疱疮是一危及人类生命的自身免疫性大疱性皮肤和粘膜疾病，其中的寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris，PV)在所有类型的天疱疮中具有最多见、病情重、死亡率高的特点。寻常型天庖疮患者的角质形成细胞间粘附能力丧失，其原因是患者血清中存在针对寻常型天疱疮抗原(Pemhpigus vugaris antigen，PVA)即角质形成细胞的桥粒芯糖蛋白-3(desmoglein3，Dag-3)的IgG型抗体。     

寻常型天疱疮抗原表位重组、致病性与临床应用研究

天疱疮是一危及人类生命的自身免疫性大疱性皮肤和粘膜疾病,其中的寻常型天疱疮(Pemphigus vulgaris, PV)在所有类型的天疱疮中具有最多见、病情重、死亡率高的特点。寻常型天庖疮患者的角质形成细胞间粘附能力丧失,其原因是患者血清中存在针对寻常型天疱疮抗原(Pemhpigus vugaris antigen,PVA)即角质形成细胞的桥粒芯糖蛋白-3(desmoglein3,Dsg-3)的IgG型抗体。为了确定PVA中的致病性表位,美、日学者     

免疫抑制剂与皮肤疾患

减少骨髓抑制,扩大皮肤疾患适应症,寄希望于环孢菌素、FK506。现就共作用机理、效果、方法、副作用及发展前景作一论述。1 以前的免疫抑制剂及适应症 免疫抑制剂适应症:自身免疫疾患在胶原病中分为红斑狼疮、皮肌炎、进行性硬皮病、Behcet病等,还有典型的皮肤科疾患,即自身免疫性水疱病,其中有对表皮细胞间物质产生自身抗体的天疱疮,对表皮基底膜产生自身抗体的类天疱疮,对表皮基底部的毛     

天疱疮四例临床分析

天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性皮肤病，以皮肤及黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性为主要表现。患者体内存在针对桥粒芯蛋白（dsg）的自身抗体，主要为dsg1或dsg3。临床分型包括寻常型、增殖型、落叶型、红斑型、副肿瘤型和IgA天疱疮。本次结合4例不同类型的天疱疮病例对本病的临床表现、发病机制、诊断及治疗进行讨论。     

天疱疮发病机制研究进展

天疱疮是一种自身抗体介导的器官特异性自身免疫性大疱性疾病，以出现针对角质形成细胞表面桥粒成分的特异性IgG抗体引起棘层细胞松解为特征。间接免疫荧光检查(IIF)可见细胞间IgG和C3沉积。天疱疮发病过程中可见单核细胞的浸润、补体活化、角质形成细胞间粘附丧失，但其确切的发病机制和棘层松解的机制仍未明确。目前的研究重点已由体液免疫转为细胞免疫，并认为细胞免疫在天疱疮的发病中有重要作用。现就天疱疮发病机制的研究进展作一综述。     

免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d,C4d,IgG,IgG4 及CD123表达在诊断自身免疫性皮肤病中的应用价值

目的：探讨免疫组织化学方法检测皮损组织中C3d，C4d，IgG，IgG4及CD123表达在诊断自身免疫性皮 肤病中的应用价值。方法：采用免疫组织化学方法检测27例红斑狼疮(其中8例盘状红斑狼疮、4例亚急性皮肤型红斑 狼疮、15例系统性红斑狼疮)、15例皮肌炎、15例大疱性类天疱疮、15例天疱疮皮损组织石蜡切片中的C3d，C4d， IgG，IgG4及CD123表达情况；比较免疫组织化学染色与直接免疫荧光检测在红斑狼疮、大疱性类天疱疮、天疱疮皮 损组织中上述5种抗体的阳性率。结果：红斑狼疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳性率分别为85.2%，51.9%，皮肌炎 组C3d，C4d阳性率分别为40%，0；红斑狼疮组皮损组织中C3d，C4d表达水平均明显高于皮肌炎组(P<0.05)。红斑狼 疮组皮损组织中CD123蛋白的表达水平显著高于皮肌炎组(P<0.05)。大疱性类天疱疮组皮损基底膜带的C3d，C4d阳 性率分别为100%，86.7%，天疱疮组角质形成细胞间的C3d，C4d阳性率分别为100%，60%。天疱疮组皮损真皮内的 IgG，IgG4表达水平明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)，且天疱疮组IgG4/IgG明显高于大疱性类天疱疮组(P<0.05)。 结论：免疫组织化学检测皮损组织中的C3d，C4d在红斑狼疮、大疱性类天疱疮和天疱疮中有重要的诊断价值，在某 些情况下可能作为替代直接免疫荧光的诊断工具。CD123表达对于红斑狼疮的鉴别诊断有一定的临床意义，IgG4和 IgG对于天疱疮有辅助诊断意义。     

副肿瘤性天疱疮患者的脱发机制

目的探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)患者血清中抗桥粒芯蛋白(DSG)抗体与头皮脱发之间的关系.方法收集我科收治的2例PNP,2例大疱性类天疱疮患者和5例正常人血清,及2例正常人头皮组织.采用酶联免疫吸附(ELISA)方法检测PNP患者血清中DSG 1和3抗体水平,间接免疫荧光法检测PNP患者血清与正常人头皮毛囊结合情况,同时采用正常人血清和大疱性类天疱疮患者血清作对照.结果2例PNP患者中,有1例抗DSG 3抗体强阳性,抗DSG1抗体弱阳性;另1例患者两种抗体均为阴性.2例患者血清均可与正常人头皮毛囊结合,表皮细胞间和毛囊的外毛跟鞘均可见荧光信号.大疱性类天疱疮患者血清只能与表皮基底膜带结合,正常人血清在基底膜带、表皮细胞间和毛囊均无任何荧光信号.结论PNP患者出现脱发可能与患者血清中抗DSG3抗体水平有关.     

以顽固性腹泻为首发表现的寻常型天疱疮1例

天疱疮是由于表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的一种大疱性皮肤病,消化系统受累较罕见,而以顽固性腹泻为首发表现的寻常型天疱疮国内外鲜见报道,本文现将我科成功诊治1例报道如下.     

天疱疮的诊断与鉴别诊断

天疱疮(Pemphigus)是一种以正常皮肤、粘膜上出现松弛性大疱、棘层细胞松懈为特征的少见的慢性复发性皮肤病。目前认为本病属于自身免疫性疾病。其发病机制是天疱疮抗体与皮肤、粘膜鳞状细胞膜上的抗原糖蛋白结合．使之产生、释放或活化非溶酶体的表面糖蛋白(包括丝氨酸蛋白酶和羧基蛋白酶)和水解酶．分解表皮细胞表面的多糖萼．早期在非桥粒区分离,随后桥粒内附着板分离．张力细丝收缩．桥粒破坏而断裂．导致棘细胞松懈,形成裂隙．再扩大成为水疱。临床天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。现就天疱疮的临床与病理诊断问题讨论如下。     

天疱疮抗体对桥粒影响的动态观察

目的 观察天疱疮抗体对表皮角朊细胞粘合性连接（桥粒及其成分ｄｇ２／３）的影响，探讨棘层松解过程中桥粒的动态变化情况。方法采用纯化的天疱疮抗体，建立天疱疮的器官培养模型和棘层松解模型，观察加入天疱疮抗体后不同时相表皮在光学显微镜下和电子显微镜下的结构情况，并用抗ｄｇ２／３单克隆抗体进行免疫组织化学染色。结果天疱疮抗体在２４小时内仅引起细胞间隙增宽；在４８小时时可引起部分桥粒的破坏；７２小时时可致胞膜变平滑，桥粒消失。免疫组织化学检测结果表明有桥粒成分的内部化。结论天疱疮抗体对桥粒及其成分的影响是在较晚期开始的，但桥粒的破坏是棘层松解的关键一环。     

1例天疱疮患者的整体护理

天疱疮（pemphigus）是一种比较严重的疾病,是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病,可分为：寻常型大疱疮,增殖型天疱疮,落叶型天疱疮,红斑型天疱疮四种。病因不明,一般认为与遗传、环境污染等因素导致自身免疫异常有关,发病率在万分之四左右,中年以上的人多见。     

大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位研究

目的　进一步确定存在分歧的靶抗原在细胞间或皮肤基底膜带中的位置。验证有关大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位的不同研究结果。方法　采用包埋后金标记直接和间接免疫电镜技术,结合免疫印迹技术分别对5例天疱疮(寻常型4型、落叶型1例)皮损组织中IgG的沉积部位、8例天疱疮(寻常型6例、落叶型2例)患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤的部位进行超微水平的研究;采用同样方法对5例大疱性类天疱疮皮损组织中IgG的沉积部位及8例大疱性类天疱疮患者血清中自身抗体IgG结合正常人皮肤组织的部位进行定位研究;对3例线形IgA大疱病的皮损组织和血清中自身抗体IgA结合正常人皮肤组织的位置进行定位研究。结果　5例天疱疮患者皮损组织的直接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,非桥粒部位的角朊细胞间未见金颗粒的沉积,8例天疱疮血清的间接免疫电镜见金颗粒沉积在桥粒上,寻常型和落叶型的金颗粒沉积部位无区别。5例大疱性类天疱疮皮损组织的直接免疫电镜见有2例金颗粒沉积在半桥粒上,3例金颗粒沉积在半桥粒上及其下方的透明层中;间接免疫电镜技术对8例大疱性类天疱疮血清进行金标记研究,发现有2例金颗粒沉积在半桥粒部位(免疫印迹显示其血清抗体识别BP230)、4例在半桥粒下方的透明层内见金颗粒的沉积(其血清抗体分别识别     

1例寻常型银屑病并发寻常性天疱疮的护理

<正>寻常型银屑病合并寻常性天疱疮在临床少见。银屑病是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病,发病与免疫异常有一定关系。天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病[1],两者都与免疫有一定关系,两病治疗原则相互矛     

皮肤型寻常型天疱疮:天疱疮罕见的临床表型

天疱疮是一种皮肤、黏膜或二者都有的自身免疫疱病。主要分落叶性天疱疮(PF)和寻常型天疱疮(PV)。根据皮损内容物,PV更进一步分为黏膜型和黏膜皮肤型。这些天疱疮的亚型有明显的组织病理和血清学特征,大多数病例可归为这些亚型。作者报道4例临床表现为仅在皮肤有水疱和糜烂,不伴黏膜受累的天疱疮。皮损的组织病理显示基底层上部棘松解,为寻常型天疱疮的典型表现。这些患者做酶联免疫吸附试验可见显著的抗桥粒核心糖蛋白1(Dsg1)IgG和抗桥粒核心糖蛋白3(Dsg3)IgG。桥粒核心糖蛋白补偿理论断定这种罕见的表型是由大量的抗Dsg1IgG中致病性…     

自身免疫性大疱性反应的改变:从落叶型天疱疮到大疱性类天疱疮的临床和免疫病理变化

作者报道1例64岁的巴西男性患者,诊断为落叶型天疱疮(PF)12年后发生大疱性类天疱疮(BP)。1992年初次就诊时,组织学检查表明有表皮内大疱和颗粒层的棘突松解,直接免疫荧光(DIF)表明表皮细胞间的C3沉积,间接免疫荧光表明有抗细胞间隙的IgG抗体。2004年,实验室检查结果表明有表皮下大疱,内有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞(组织学),DIF表明在基底膜带有IgG和C3沉积,盐裂皮肤试验表明在大疱的表皮侧有IgG沉积,免疫印迹表明有抗BP180反应。同一患者发生两种自身免疫性大疱性疾病罕见,提示可能为分子间抗原决定簇渗透的现象。自身免疫性大疱性…     

天疱疮抗体对桥粒影响的动态影响

目的 观察天疱疮抗体对表皮角朊细胞粘合性连续（桥粒及其成分ｄｇ２／３）的影响，探讨棘层松解过程中桥粒的动态变化情况。方法 采用纯化的天疱疮抗体，建立天疱疮的器官培养模型和棘层松解模型，观察加入天疱疮抗体后不同时相表皮在光学显微镜下和电子显微镜下的结构情况，并用抗ｄｇ２／３单克隆抗体进行免疫组织化学染色。结果 天疱疮抗体在２４小时内仅引起细胞间隙增宽；在４８小时时可引起部分桥粒的破坏；７２小时时可致     

在药物性落叶型天疱疮中停用D-青霉胺可使抗桥粒芯糖蛋白1IgGELISA得分降低

1例患者在应用D-青霉胺的过程发生落叶型天疱疮。患者72岁,女性,患系统性硬化症,应用D-青霉胺治疗1年后,皮肤出现红斑、松弛的水疱及结痂。ELISA法检测患者抗桥粒芯糖蛋白1IgG抗体阳性。停服D-青霉胺后,皮损改善,ELISA抗桥粒芯糖蛋白1IgG抗体快速下降。因此,患者被认为是药物引起的落叶型天疱疮,D-青霉胺不仅引起自身抗体的产生,也是该抗体得以持续存在的因素。在药物性落叶型天疱疮中停用D-青霉胺可使抗桥粒芯糖蛋白1IgGELISA得分降低@NagaoK.$Keio University School of Med icine, Department of Dermatology, 35 Shinanom…     

免疫吸附快速去除重度天疱疮患者的抗桥粒芯糖蛋白自身抗体后临床缓解期延长

背景:天疱疮的表皮松解是由循环自身抗体分别与寻常型天疱疮(PV)的桥粒钙黏素桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)和落叶型天疱疮(PF)的桥粒芯糖蛋白1(Dsg1)结合引起。研究表明免疫吸附(IA)治疗性去除抗Dsg自身抗体可使临床病情缓解。目的:该项干预性研究旨在评估肽基Globaffin吸附系统治疗重度天疱疮患者的有效性和安全性。患者和方法:作者对4例PV和2例PF患者应用IA治疗,这些患者均伴有严重慢性疾病且对传统免疫抑制治疗抵抗。IA连续治疗4d为1疗程,继而为4周的治疗间歇期。每日IA治疗前后分别采取血清标本检测血清IgG和抗Dsg1/Dsg3IgG自身抗体…