闭锁综合征2例报告

闭锁综合征(Lock-in syndrome)又称“桥脑腹侧综合征”或“假性昏迷”或“去传出状态(Deefferented state)”等。系由于桥脑腹侧严重病损,临床上表现为缄默、四肢瘫痪而意识完全保存的一种特异状态。我们诊治2例,兹报告如下: 例1;女,19岁,学生。1975年10月11日入院。入院前11天因头痛、头昏、左耳鸣、左半身麻木及肢体活动不灵而给予强的松、庆大霉素等治疗4天,症状缓解而停药。入院前3天出现吞咽困难、呛咳、复     

VCP基因突变致临床肌萎缩侧索硬化一例

<正>1 病例报告患者男,23岁。因"饮水呛咳、吞咽困难,四肢乏力2个月"于2018年2月入院。2个月前无明显诱因出现饮水呛咳、吞咽困难,只能进少许半流质饮食;讲话时吐词不清、言语含混;四肢乏力,以双上肢明显,表现为双手持物欠灵活、穿衣受限、双上肢不能平举,逐渐波及双下肢,出现步态不稳,上楼梯费力。曾就诊于当地医院,行颅脑CT检查显示小脑半球低密度影,颅脑MRI检查示左侧放射冠区腔隙性梗死,双侧小脑半球软化灶(未提供影像学图片)。给予对症治疗(方案不详)后患者症状无缓解,遂就诊     

Hallervorden—Spatz病1例报告

Hallervorden- Spatz病临床少见 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,61岁。因四肢运动不灵 ,伴走路不稳 10年 ,加重 1年 ,于 2 0 0 0年 1月 2 0日入院。患者自 1990年始逐渐出现四肢活动不灵、行走不稳 ,夜间较为明显。近 1年上述症状逐渐加重 ,1999年 4月在当地医院就诊 ,头颅 MRI检查发现双侧桥脑、基底节对称性短 T2 信号影 ,按“脑梗死”行活血化瘀治疗无效。近 1月言语吐字不清、语速变慢、语音单调低沉、记忆力下降、偶有吞咽困难、饮水呛咳。家族中无类似病人。查体 :神志清楚 ,表情呆板 ,慌张步态 ,构音不清 ,简易智能量表检查正常…     

移行性播散性多脑神经病2例报告

本文就 2例移行性播散性多脑神经病 (m igrating dis-seminated multiple cranial neuropathy)报告如下。1　临床资料例 1,女 ,48岁 ,因反复口角右偏 2年入院。患者 2年前受凉后出现口角向右侧偏斜 ,左眼闭合不能 ,伴轻微左侧额颞部胀痛 ,诊为“面神经炎”,予地塞米松和 B族维生素治疗 ,10天后痊愈。以后 1年内口角反复右偏 10余次 ,每次持续约 1天～ 10余天 ,间隔 7天～ 3个月。多次发作后不能完全恢复 ,睡眠时流涎 ,偶尔饮水呛咳 ,此后无明显发作。入院前 4个月又出现 3次发作 ,间隔均为 1月 ,伴向右注视时视物成双 ,10余天后改善。最后…     

贯穿桥脑脊索瘤1例报告

<正>患者,女,49岁,头晕2年,加重伴走路不稳1年于2011年4月25日入院。查体:神志清,精神欠佳,双侧瞳孔等大同圆,对光反射灵敏,左右视均有水平眼球震颤,颅神经无阳性体征,四肢肌力肌张力正常,共济运动正常,Romberg征阳性,四肢腱反射对称,病理反射阴性。头颅MRI检查:桥脑内自前方桥池到后方第四脑室有一贯穿桥脑的肿瘤影,肿瘤分前后二部分,后半部分呈球形,位于桥脑被盖和第四脑室内,与脑脊液同信号,前半充满桥池并占居桥脑腹侧半,基底动脉包绕其中并受推右偏。注对比剂肿瘤无强化(图1~4)。诊断:桥     

干燥综合征并发桥脑损害1例报告

干燥综合征并发桥脑损害罕见 ,现报告 1例如下。1　病例　女 ,4 9岁。突起四肢无力 4天于 2 0 0 0年 1月 19日就诊 ,查血钾 1 6ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 14 9ｍｍｏｌ/Ｌ ,以“低钾性麻痹”收入院。患者患有“原发性干燥综合征”3年 ,近 3月自行停服强的松及枸橼酸钾等药。查体 :意识清楚 ,颅神经正常 ,双上肢肌力 2级 ,双下肢肌力 3级 ,四肢肌张力低 ,腱反射消失 ,感觉无障碍 ,未引出病理反射。入院 2 4小时内给予静脉及口服氯化钾 9 0 ,患者四肢无力无改善 ,出现意识障碍 ,并逐渐加重至昏迷。复查血钾为 2 4ｍｍｏｌ/Ｌ ,血钠 16 8ｍｍｏｌ/…     

桥脑中央髓鞘溶解与腺垂体功能减退症并存1例报告

桥脑中央髓鞘溶解 (CPM)是一种罕见疾病 ,近年随着CT、MRI的应用生前报道陆续增多。但与腺垂体功能减退症并存者尚未见报道 ,现报道 1例如下。患者 ,女 ,31岁 ,农民。该患者入院前 2个月因感冒出现乏力、咽痛、恶心、呕吐、不自主哭泣、两手不自主屈伸运动、睡眠多、说话僵硬 ,当地治疗时好时坏。入院前 1周出现神志模糊 ,不言不语 ,四肢僵硬 ,大小便失禁。患者 5年前分娩时大出血 ,当时只给以中药治疗。之后一直无乳 ,闭经 ,畏寒 ,腋毛、阴毛脱落 ,眉毛稀疏。入院查体 :生命体征正常 ,发育正常 ,营养差 ,全身皮肤粘膜无黄染、皮疹、色…     

酷似桥脑肿瘤的脱髓鞘疾病1例

患者 ,女 ,39岁 ,因视物双影 ,右侧肢体麻木 2个月住院。 2个月前无明显诱因出现视物双影 ,左侧面部及右侧肢体麻木 ,查头颅CT未见异常。 1个月前出现张口困难 ,口角歪斜 ,流涎 ,左眼睑闭合不能 ,左耳听力减退 ,无发热、头痛 ,无耳鸣、吞咽困难、二便障碍等。查头颅MR示 :桥脑基底部左侧见 1 4 5cm× 1 35cm×1 5 0cm的病灶 ,呈长T1 长T2 不均匀明显强化的信号改变 ,灶周水肿 ;拟诊 :桥脑占位性病变 ,胶质瘤可能性大。半个月前于北京某医院查CT及MR拟左桥脑占位病变 ;开颅行桥脑肿瘤切除术 ;病理示 :髓鞘脱失 ,多量格子细胞 ,脑和脑膜血…     

以脑桥损害为主要表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告

以脑桥损害为主要表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床少见,现报告1例如下. 1 病例男,43岁.因"头昏2年,言语不清6个月,双下肢乏力4个月"于2010年4月23日人解放军总医院神经内科.患者2008年无明显诱因出现头昏,尤以行走时明显,且伴身体不稳感,并渐出现视物模糊,喜单眼视物;2009年10月出现言语不清、饮水呛咳,2010年1月出现双下肢乏力.既往史:2002年出现上颌前庭区溃疡,长期不愈.     

垂体瘤并发自发性脑脊液鼻漏和气颅一例报告

周某,男,27岁。未婚,工人。患者1年来,间歇出现前额部疼痛和流水样涕,以低头及卧床时较明显。曾多次在一些医院诊断为“慢性副鼻窦炎”。6天前出现畏寒发热,头痛加剧。3天前出现发作性意识障碍,四肢抽搐,持续约10分钟。2天来嗜睡,四肢无力,颈部强直。在某院检查,因脑脊液呈炎性改变,疑“结核性脑膜炎”转来我院。病前无外伤史及气脑造影史。患者于成年后逐     

系统性红斑狼疮合并多发性肌炎一例报告

<正> 患者,女,42岁,因反复浮肿3年余,四肢乏力2个月,加重2周于1997年4月16日入院。病初,发热,咽痛,以后出现双下肢及双眼睑浮肿,轻度尿频、尿急、尿痛,查尿蛋白++,诊为“慢性肾小球肾炎”,经治疗后浮肿消退,以后反复出现发热,浮肿,化验尿蛋白++++,血压升高,浮肿加重,于2周前出现四肢关节痛疼,双上肢上举困难,下蹲后站起困难,双下肢皮肤紫癜,伴吞咽困难,饮水呛咳,轻度气促。11岁时曾患“风湿性关节炎”,治愈。查体:神清,精神差,四肢散在陈旧瘀斑、出血点,四肢远端凹陷性浮肿,     

慢性小脑血吸虫病2例报告

1　病　例例 1,男性 ,38岁 ,农民 ,来自血吸虫疫区 ,既往有“血吸虫病”史。因头痛、头昏 12天 ,伴呕吐 1天入院。患者于 12天前无明显诱因出现双颞部痛 ,后发展至后枕部 ,同时感头昏、乏力 ,无抽搐、偏瘫、失语、意识障碍、咳嗽、发热及盗汗等。在当地个体诊所给予对症及支持治疗无效 ,且头痛、头昏加重 ,入院前 1天出现呕吐及走路不稳 ,门诊以“头痛原因待查”收入院。查体 :Ｔ 36 .1℃ ,ＢＰ17/ 11ｋＰａ ,神清 ,双瞳孔正常 ,对光反射存在 ,无脑膜刺激征 ,颅神经 (- ) ,双侧视乳头无水肿 ,四肢肌力、感觉及腱反射均正常 ,右侧指鼻试验 ( …     

以眩晕为首发症状的弓形体病一例报告

弓形体病 (ｔｏｘｏｐｌａｓｍｏｓｉｓ)是由刚地弓形虫引起的一种人畜共患的寄生虫病。多为隐性感染。主要侵犯脑、眼、淋巴结、心、肝等。临床表现极为复杂 ,诊断困难。现报道一例以眩晕为首发症状 ,经血清学检测证实为弓形体脑炎的病例 ,以引起同道对该病的重视。1　病例摘要患者 ,女 ,2 6岁 ,北京人。因“头晕 10天 ,视物模糊 5天”于1998年 3月 6日入院 ,患者于 1998年 2月 2 4日看书时无诱因感头晕 ,四肢乏力 ,行走不稳 ,伴心悸、出汗、恶心、呕吐 ,无发热及视物旋转。偶感前额隐痛 ,服“西比灵”、“眩晕宁”治疗无效。1998年 3月 1…     

深部静脉血栓引起的闭锁综合征2例报告

闭锁综合征又称去传出状态 ,最常见的病因为基底动脉血栓、脑桥基底部肿瘤 ,由深部静脉血栓引起的闭锁综合征国内外尚未见报导。例 1,女 ,2 2岁。入院前 40天因肠梗阻胃肠减压 ,病后 12天出现烦躁、言语增多等精神征状 ,逐渐加重 ,当地电休克治疗后昏迷。病后 2 2天清醒时出现四肢瘫 ,以“脑干脑炎”转入我院。查体 :神清 ,双瞳等大同圆 3.0 m m,光反射灵敏 ,能以眼球示意 ,示齿不能。四肢肌力 0级 ,肌张力低 ,四肢腱反射活跃。感觉正常。足跖反射未引出。入院第 2天 MRI检查见双侧丘脑、内囊、尾状核、桥脑中央部对称性长 T1 、长 T2 异…     

构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳

1　病例摘要患者 ,女 ,3 5岁。因构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳 15天 ,加重 3天 ,于 2 0 0 2年 2月 13日收入院。患者于入院前 15天无诱因出现轻度构音障碍 ,伴吞咽困难、饮水呛咳 ,但尚可进流质食物。无头痛、呕吐、肢体活动障碍及抽搐。入院前 7天患者自己发现左侧大腿上部有一个米粒大小的结节。于入院前 3天构音障碍、吞咽困难加重 ,不能进食而入院。入院后第2天开始出现发热 ,体温波动在 3 7～ 3 8℃之间 ;并在右侧上腹部发现一个无痛的花生米大小的结节。入院后第 7天 ,已完全发不出声 ,不能吞咽 ,伴明显乏力 ,体重减轻约 2 kg。入院…     

亚急性硬化性全脑炎3例报告

亚急性硬化性全脑炎（SSPE）又名亚急性包涵体脑炎，是麻疹病毒感染引起的全脑变性疾病，临床上不易最后确诊。现将本科收治3例报告如下。1临床资料11例1男性，22岁，因四肢乏力一月余，神志不清10天于1995年5月9日入院。患者1995年3月20日因无诱因开始四肢乏力，走路不稳，伴四肢发作性不自主颤动。27日伴有视物模糊，乱讲话，情绪不稳，反应迟钝，淡漠，幼稚。29日出现低热，头痛，头晕。4月17日计算力、理解力、走向力等差，饮水呛咳，言语不清，反应迟钝。4月30日晚上出现神志不清，二便失禁。既往史、家族史无特殊。入院检查：T38℃…     

复视、发音不清、饮水呛咳、昏迷——临床病理讨论之五十五

患者 男,15岁,学生。因排尿困难6天,意识不清1天,于1984年3月16日来院急诊。 患者于半年前无诱因出现“口齿不清”,语音低,向左注视时双影。2个月后伴吞咽欠畅,饮水呛咳和行走时左下肢“拖步”。病前及病程中无发热、     

无感觉障碍的脊髓空洞症1例报告

１　病例　男,２６岁。因双手先后消瘦无力２～３年于１９９７年１０月２日入院。入院前３年不明原因出现右手消瘦无力,并经常感肌肉跳动,１年后左手亦出现类似症状。且缓慢进行性加重。２个月前出现饮水呛咳,说话含糊不清。１０天前在本院门诊行腰穿检查：脑脊液压力及常规、生化均正常;脑及颈椎ＣＴ扫描未见异常。后作脑与颈椎ＭＲＩ检查,发现小脑扁桃体下疝畸形,脊髓空洞症（颈膨大）。查体：头、颈部无畸形,心、肺、腹均正常,脊柱四肢无畸形。神经系统：神志清楚,构音不清,双侧软腭上提动度差,双手骨间肌及大小鱼际肌萎缩,…     

疑似视神经胶质瘤的视神经炎1例报道并文献复习

正1病例资料患者女,43岁,因头痛伴多饮、多尿1月余,嗜睡2个月入院。患者1月多前无明显诱因开始出现头部阵发性胀痛,伴易渴、多饮,尿量增多,无头晕,未做处理。2个月前患者开始出现嗜睡,呈进行性加重,现每天睡眠18h以上,伴全身乏力,无发热、意识障碍,无视物模糊。体格检查:患者神志清,对答切题,GCS 15分,双侧瞳孔等圆等大,直径约2.5mm,视力、视野粗侧未见异常,四肢活动正常。颅脑MRI     

格林-巴利综合征的罕见体征：眼睑下垂

格林巴利综合征(Guillain Barresyndrome ,GBS)患者可见眼外肌麻痹,但眼睑下垂罕见,本文报告1例。患者男性,5 0岁,因四肢麻木无力2d ,右眼睑下垂8h于2 0 0 3年4月2 3日入院。2d前出现四肢麻木无力,持物困难,行走不稳,无头晕、头痛,无吞咽困难、饮水呛咳及呼吸困难。入院8h前出现右眼睑下垂,无视物成双及视力改变。病前5d有上呼吸道感染病史。入院查体:右眼裂4mm ,左眼裂10mm ,双眼球外展露白1mm ,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm ,对光反应灵敏,无眼震。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力近端Ⅳ级,远端Ⅳ+ 级,四肢腱反射消失。双上肢指鼻试验欠稳、准…