后天性眼外肌麻痹的临床分析

后天性眼外肌麻痹的发病率较高,起病急,临床特征典型,诊断一般并不困难,但病因复杂。现对我科门诊及住院收治的58例后天性眼外肌麻痹病例的病因、临床诊断及治疗进行回顾性分析,报告如下。     

感染后孤立性眼外肌麻痹11例临床分析

孤立性眼外肌麻痹有多种病因，包括糖尿病性、脑血管病、颅内感染、肿瘤、动脉瘤、多发性硬化、炎性肉芽肿性等。急性感染后出现的孤立性眼外肌麻痹较少见报道。我们在1984～2002年间收治11例感染后孤立性眼外肌麻痹患者。现报告如下。     

伴有眼外肌麻痹的多发性肌炎

目的探讨多发性肌炎眼外肌受累的特点。方法收集1例以眼外肌麻痹为突出表现的多发性肌炎叠加综合征患者临床病理资料并结合文献总结在炎性肌病中眼外肌受累的特点。结果（1）实验室检查：肌酸激酶6498U/L,抗核抗体（1：320）阳性（均质型）,肌电图提示肌源性受损,重频刺激试验阴性；（2）肌肉活检：可见明显的肌纤维变性坏死、吞噬现象及局灶性淋巴细胞浸润,MHC-I免疫组化染色可见广泛肌纤维图MHC-I表达阳性以及炎性细胞浸润MHC-I表达阳性的正常肌纤维。结论眼外肌麻痹是炎性肌病的少见表现。在眼外肌麻痹的鉴别诊断时应考虑到炎性肌病的可能性。     

吉兰-巴雷综合征疾病谱:用新的标准重新分类

目的回顾分析2015—2019年在北京同仁医院出院诊断为吉兰-巴雷综合征(GBS)或相关的疾病40例,依据新的临床分类及其诊断标准将病例重新分类;描述重新分类后各疾病表型的临床特点。方法收集40例来自2015—2019年北京同仁医院出院诊断为GBS或相关疾病的患者的临床资料[其中米勒-费舍综合征(MFS)6例,可能的MFS 7例,GBS 17例,可能的GBS 3例,GBS脑神经型2例,可能的GBS脑神经型3例,GBS叠加MFS 2例],出院诊断根据2010年中国吉兰-巴雷综合征诊治指南的标准建立。依据2014年Wakerley等提出的新的GBS疾病谱临床分类及其诊断标准对40例病例重新分类;描述重新分类后各表型的临床特点(性别、年龄、病前感染史)、脑脊液表现、免疫治疗情况;与经典GBS表型患者对比分析相比其他表型患者的脑脊液表现及临床预后情况。结果上述40例患者依据新的分类及诊断标准重新分类诊断为:经典GBS 3例(7.5%),下肢瘫痪型GBS 1例(2.5%),经典GBS叠加其他表型6例(15.0%),包括叠加眼外肌麻痹2例及叠加面肌无力、咽-颈-臂型无力/MFS/面肌无力、急性咽型无力/MFS、急性咽型无力/面肌无力/眼外肌麻痹各1例;下肢瘫痪型GBS叠加其他表型3例(7.5%),包括叠加眼外肌麻痹2例、叠加面肌无力1例;急性咽型无力叠加眼外肌麻痹1例(2.5%);经典MFS 4例(10.0%);急性眼外肌麻痹14例(32.5%);急性眼睑下垂1例(2.5%);经典MFS叠加面肌无力2例(5.0%);急性眼外肌麻痹叠加其他表型5例(15.0%),包括叠加面肌无力2例,叠加急性瞳孔散大3例。关于脑脊液表现和临床预后,其余表型与经典GBS表型相比,差异均无统计学意义(均P0.05)。结论依据GBS疾病谱的新的临床分类及其诊断标准,可以将既往临床表现不典型的但又有证据支持属于GBS疾病谱的疾病表型得到较为准确的诊断分型,避免漏诊。     

慢性进行性眼外肌麻痹的临床、病理及诊断（附6例报道）

目的:探讨慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床、病理及诊断。方法:对6例CPEO患者的临床表现、病理特点进行分析并与另5组CPEO比较。结果:6例患者中男3例,女3例,平均起病年龄13岁。2例为同胞兄弟。6例均有进行性加重的双睑下垂和眼球活动障碍,其中1例起病不对称。除眼外肌麻痹外,3例闭目肌力减退、1例轻度吞咽困难、1例轻度肢体无力。3例伴内分泌功能异常。肌活检破碎红纤维(RRF)阳性肌纤维数和细胞色素氧化酶(cytochromeoxidase,COX)阴性肌纤维数均明显>2%。结论:CPEO的主要临床表现为进行性发展的眼外肌麻痹,可伴肢体肌无力、视网膜色素变性、听力障碍、心脏传导异常、内分泌异常等。诊断主要依赖临床和肌肉活检中发现>2%的RRF 肌纤维、COX-肌纤维。     

Ⅰ型重症肌无力的早期误诊分析

目的研究Ⅰ型重症肌无力(OMG)早期误诊病例的临床特点。方法回顾性分析我院收治的26例Ⅰ型重症肌无力早期误诊患者的临床资料,探讨其误诊原因。结果本组以上睑下垂首发6例,单眼一条眼外肌麻痹首发10例,双眼多条眼外肌麻痹首发2例,单眼全眼外肌麻痹首发1例,类似眼病表现7例,经各种检查确诊为重症肌无力。结论多数Ⅰ型重症肌无力患者早期临床表现缺乏特异性,眼科医生应加强对该病的理解认识,特别是婴幼儿及高龄老年人,以防漏诊、误诊,延误病情。     

复方樟柳碱治疗脑梗死眼外肌麻痹的临床研究

目的 观察复方樟柳碱治疗脑梗死眼外肌麻痹的临床疗效.方法 将44例脑梗死眼外肌麻痹患者随机分为复方樟柳碱治疗组及对照组,每组各22例.两组均用奥扎格雷160 mg＋生理盐水250 ml,静脉滴注,1次/d,10 d为1个疗程,据病情连续治疗2～4个疗程.治疗组加用复方樟柳碱2 ml行患眼颞浅动脉旁皮下注射,1次/d,10 d为1个疗程,据病情需要连续治疗2～4个疗程.观察两组病例复视消失时间,眼位及眼球运动恢复情况.结果 治疗组22例中,好转17例,好转率77.27%;对照组22例中,好转9例,好转率40.91%.两组好转率有显著差异（P＜0.05）.结论 复方樟柳碱能提高脑梗死眼外肌麻痹的好转率,是治疗脑梗死眼外肌麻痹的有效方法 之一.     

Miller-Fisher综合征临床特点分析

目的 分析6例Miller-Fisher综合征的临床特点及预后.提高对Miller-Fisher综合征的认识.方法 对6例临床诊断为Miller-Fisher综合征患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图和影像学的资料进行全面分析,并综合文献,阐述该病的临床特点、病因和发病机制.结果 临床分析发现6例Miller-Fisher综合征患者均具有眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失三联征,脑脊液蛋白细胞分离是该病的特征性表现,部分病人还合并延髓性麻痹、轻微肌无力,感觉异常及植物神经功能紊乱等.结论 根据临床特点、结合脑脊液检查及肌电图检测,Miller-Fisher综合征能确诊,头颅CT或MRI有助鉴别诊断,病人预后良好.     

非酒精性 Wernicke 脑病临床特征分析

目的：探讨非酒精性Wernicke脑病（Wernicke’s encephalopathy ,WE）的病因、临床表现、影像学检查及治疗。方法回顾性分析我院住院的18例非酒精性W E患者的临床资料。结果各种原因所引起的体内维生素B1缺乏均可导致非酒精性WE的发生;临床可表现为精神及意识障碍、眼外肌麻痹和共济失调三联征,但典型的 WE 三联征仅有3例（16.7％）,其余往往以其中1种或2种表现为主,精神及意识障碍最常见（77.8％）,而眼外肌麻痹（33.3％）和共济失调（27.8％）相对较少;影像学检查以头颅M RI为首选,病灶多对称性分布于脑中线结构附近,最常见累及部位是丘脑内侧、第三脑室周围（61.1％）、中脑导水管周围区域（55.6％）、乳头体（38.9％）;18例患者经及时的大剂量补充维生素B1,临床表现均有不同程度的改善。结论各种引起维生素B1缺乏的因素均可为W E的病因,识别不典型的临床表现及特征性头颅M RI改变,对WE早期诊断及治疗具有重要意义。     

伴有特殊体征的遗传性肩肱型脊髓性肌萎缩

目的报道一个进展缓慢的显性遗传性肩肱型脊髓性肌萎缩家系,探讨其临床特点和诊断规律.方法对一个家系三代进行调查,对1例先证者进行详细的临床和肌电图检查,及右肱二头肌活检标本进行组织学、组织化学和超微结构检查.结果本家系三代人每代均有发病者,共有4人发病,发病年龄在10～30岁左右,以缓慢进行性的颈肩带及双上肢肌肉萎缩和无力为特点,仅1例出现舌肌束颤,均伴有眼外肌麻痹、抬头困难和神经性耳聋,1例伴有双眼白内障.对其中1例病人行肌电图和肌肉活检结果显示为神经原性损害.结论此例的临床、电生理和肌肉病理检查符合显性遗传性肩肱型脊髓性肌萎缩的诊断,合并出现眼外肌麻痹和听神经损害是此家族的临床特点.     

颧颞入路切除海绵窦部病变——(附四例报告)

采用改进的 Al-Mefty 颧颞入路进行了3例海绵窦内肿瘤及1例颈2～3颈内动脉瘤切除。该手术方法的要点是截断颧弓,切断喙突使颞肌向上翻起并形成低位颞部骨窗。由于暴露良好,术时只需轻轻抬起颞叶即可获得良好的暴露。3例肿瘤中,1例行肿瘤完整摘除,2例行分块全切除;术后1例外展神经麻痹消失,1例眼外肌麻痹好转,1例无变化。动脉瘤患者行瘤颈夹闭及动脉瘤体切除,术后曾有短暂的病变对侧肢体乏力,数日恢复,眼外肌麻痹同术前。4例病人均于术后短期内恢复原来工作或正常生活。     

后天性双侧面神经麻痹常见病因及鉴别诊断

<正>面神经是混合性神经,由运动纤维、感觉纤维及副交感神经纤维组成,面神经麻痹可分为中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹,其中单侧周围性面神经麻痹是临床常见疾病,病因主要有Bell麻痹、听神经瘤、头颈部肿瘤等;而双侧面神经麻痹(bilateral simultaneous facial palsy,BSFP)在临床较少见,依其病因通常分为先天性及后天性,本文就后天性非创伤性双侧面神经麻痹的病因及鉴别诊断作一综述。     

Fisher综合征

目的 探讨Fisher综合征的临床特点,加深对本病的认识。方法 对8例Fisher综合征临床资料进行分析,并综合文献,阐述该病的临床特点及发病机制、治疗方法。结果 Fisher综合征好发于青壮年,急性起病,以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失为主要表现,是吉兰－巴雷综合征（GBS）的特殊类型,不仅有周围神经的损害,可能还有脑干和小脑的病损,诊治不及时可转化为全身型GBS,早期激素治疗有效。结论 根据临床特点,结合脑脊液常规、免疫学检查及肌电图、神经活检能早期确诊,头颅MRI有助诊断。     

眼针疗法结合电针治疗脑卒中眼外肌麻痹临床研究

目的探讨眼针疗法结合电针治疗脑卒中眼外肌麻痹的临床效果和安全性,为其治疗提供新思路。方法选取2012-06-2014-06 92例脑卒中后并发眼外肌麻痹的患者为研究对象,将其随机分为观察组和对照组各46例,2组患者均予常规西药治疗基础上,观察组应用眼针疗法结合电针针刺治疗,针刺1次/d;对照组应用单纯针刺疗法治疗,针刺1次/d;2周为一疗程;2周后,观察2组患者眼外肌麻痹的有效率和不良反应发生率等指标。结果治疗2周后,2组患者治疗有效率分别为93.48%、82.61%,无效率分别为6.52%、17.39%,观察组临床治疗总有效高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);观察组4例出现不良反应,发生率为8.70%,对照组3例出现不良反应,发生率为6.52%,2组不良反应发生率差异无统计学意义(P0.05)。结论应用眼针疗法结合电针治疗脑卒中眼外肌麻痹临床效果确切,安全性好,值得临床推广应用。     

痛性眼肌麻痹5例报告

探讨痛性眼肌麻痹的病因、临床特征、治疗与复发的临床特点。方法回顾性分析5例痛性眼肌麻痹的临床资料及其它文献报告对本病进行分析。结果（1）4例无明显病因，1例因“上感”出现症状；（2）临床特点为一侧额、颞部和／或眼眶部疼痛，疼痛数日后出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1－2颅神经功能障碍，其中1例第Ⅵ对颅神经单独损害；（3）全部病例经肾上腺皮质激素治疗均于3个月内痊愈，1例半年后复发，临床表现为原患侧眼眶痛及该侧瞳孔散大，而无眼外肌麻痹。结论痛性眼肌麻痹是一种免疫反应性疾病；第Ⅵ对颅神经单独受损；复发病人可无眼外肌麻痹。     

Bickerstaff脑干脑炎1例报告

<正>Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种较为罕见的可同时累及中枢与周围神经系统的自身免疫性疾病,是一组临床综合征,病因和发病机制目前尚不明确。通常临床表现为急性眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱、锥体束征和嗜睡,影像学检查可存在脑干、小脑或丘脑的病灶。当影像学提示CNS受累     

Miller-Fisher综合征临床分析

目的 探讨Miller-Fisher综合征的临床特点.方法 对11例Miller-Fisher综合征患者临床特征辅助检查及治疗方法进行分析.结果 Miller-Fisher综合征急性发病,以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失为主要表现.脑脊液蛋白升高10例,肌电图检查示神经源性损害6例,MRI检查未发现异常.结论 Miller-Fisher综合征主要累及周围神经.根据临床特点,结合脑脊液检查及肌电图能确诊,头颅MRI有助于诊断.     

外伤性动眼神经麻痹的临床特点分析

目的总结轻型颅脑损伤所致动眼神经麻痹后的临床特点。方法通过眼外肌运动、眼睑活动、瞳孔大小分析20例轻型颅脑损伤患者动眼神经麻痹的严重程度及功能恢复,随访时间平均为14.2月(3个月~2年)。结果 15名男性患者和5名女性患者纳入此次研究。最常见的外伤原因是交通事故65.4%(13例);眼内肌麻痹是最常见的临床症状;上睑下垂、眼外肌麻痹和眼内肌麻痹的恢复率分别是95%(19例),83.3%(17例)和50%(10例)。结论眼球活动受限是影响轻型颅脑损伤动眼神经麻痹患者生活质量的一个主要因素;蝶骨骨折可能是一个潜在的机制参与了外伤性动眼神经麻痹的发生。     

Bickerstaff's脑干脑炎4例并文献复习

目的分析Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点,以提高临床医生对其认识,提高诊治水平。方法对瑞金北院神经内科收治的4例BBE患者的临床资料进行回顾性分析,并综合相关文献,总结其临床特点、发病机制、治疗方法及预后。结果 4例患者均为急性起病,发病前有上呼吸道感染者2例,疱疹病毒感染1例,鼻窦炎1例。临床主要表现为急性眼肌麻痹(眼内肌麻痹3例,眼外肌麻痹1例),共济失调4例,意识障碍1例,腱反射亢进4例,病理征阳性2例,1例患者同时累及脑神经(面神经、前庭神经及听神经)。4例患者脑脊液检查及头颅MRI检查结果基本正常。2例行血清抗GQ1b抗体检查者均为阴性。4例患者使用糖皮质激素或联合免疫球蛋白治疗预后较好。结论 BBE的确诊主要依据临床表现、血清抗体、影像学及神经电生理作为辅助诊断,激素或激素联合免疫球蛋白治疗有效。     

线粒体脑肌病—Kearns—Sayre症候群

Ｋｅａｒｎｓ－Ｓａｙｒｅ症候群是线粒体脑肌病中的一个亚型，主要临床表现为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导阻滞，并常伴有多组织受累的表现。本文报告ＫＳＳ９例，其中完全型３例，不全型４例，单纯眼外肌麻痹２例。影像学检查提示ＫＳＳ的病理改变不仅局限于脑白质，皮质也受累。经生化检查发现线粒体ＤＮＡ有３．０－７．７ｋｂ的缺失。