以单侧核间性眼肌麻痹为孤立表现的急性脑干梗死1例临床报告和影像学分析

<正>内侧纵束(medial longitudinal fasciculus,MLF)是一对位于脑桥、中脑靠近中线、第四脑室壁及导水管周围灰质腹侧的白质纤维束~([1])。当基底动脉的旁正中深穿支受累造成脑干缺血时,容易累及MLF及其邻近的脑桥被盖部中线结构,导致核间性眼肌麻痹(internuclear ophthalmoplegia,INO)~([1～3])。表现为双眼同向运动障碍,临床较为少见,而以单侧前核间性眼肌麻痹为孤立表现的脑桥梗死更是罕见,而此部分患者往往首先到眼科就诊,影像学显示的责任病灶又较小,所以非常容易误诊漏诊。现报道1例急性桥脑梗死导致孤立性单侧INO的病例。1临床资料     

表现为痉挛性斜颈的肥大性下橄榄核变性1例报告

正肥大性橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区(GuillianMollare三角区)病变引起的跨突触变性,该病多继发于脑桥、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时期~([1])。MRI显示延髓腹外侧下橄榄核区局限性T2WI高信号,伴或不伴橄榄核体积增大~([2])。既往认为软腭阵挛是HOD最核心     

磁共振表现为双侧小脑中脚对称性损害4例并文献复习

正小脑中脚(middle cerebellar peduncle,MCP)主要由小脑前下动脉(anterior inferior cerebellar,AICA)供应,部分由小脑上动脉(superior cerebellar artery,SCA)供应~([1])。传入纤维的皮质脑桥小脑束参与其主要构成并在传统磁共振成像技术上显示为均匀一致的白质信号。双侧MCP对称性异常信号主要见于脑桥-橄榄核-小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),而其他病因十分少见。本组报道了4例不同病因所     

CLIPPERS综合征1例报告并文献复习

<正>CLIPPERS综合征,即类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids),是一种主要累及脑桥的罕见的中枢神经系统炎性疾病~([1])。该综合征由PITTOCK等~([1])于2010年首次报告,之后报告陆续增多,截止2013年国外总共报道56例~([2]),     

立体定向活检术在儿童脑干胶质瘤中的应用

正儿童脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10%～15%,预后较差,其中80%为弥漫内生型脑桥胶质瘤(diffuse intrinsic pontine gliomas,DIPG),预后更差,中位生存期只有9个月~([1])。脑干位置较深,由多种神经核团和致密纤维束构成,儿童脑干胶质瘤手术难度大,病死率和并发症发生率均较高,且手术并不能有效改善病人预后~([2])。既往,根据典型影像学特征和临床表现进行经验性放、化疗,但患儿生存期并未显著延长~([3,4])。立体定向活检术具有微侵袭、安全可     

脑红蛋白生物功能及作用机制研究进展

正脑红蛋白又称神经球蛋白(neuroglobin,NGB),是德国Burmester等~([1])于2000年首次发现其为广泛存在于人和小鼠脑内的一新的携氧球蛋白。NGB广泛分布于大脑皮质、海马、丘脑、嗅球、下丘脑和小脑等代谢活跃、耗氧剧烈的脑组织中,同时也有研究认为其在周围神经系统以及视网膜、内分泌系统中存在,而在脑干网状结构和脑桥诸核中罕见~([2]);主要定位于神经元细胞质中~([3])。近年来,免疫组织化学染色、酵母     

IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎的诊治研究进展

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related diseaseIg G4-RD)~([1])以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累,中枢神经系统主要累及垂体、硬脑膜及颅骨~([2,3])。2003年,Kamisaw等~([4])首次提出IgG4-RD概念,得到了国际医学界广泛认可。2010年,Takahashi等~([5])将     

急性脑桥梗死与不宁腿综合征病理生理机制的研究

正1945年,Ekbom~([1])首次提出不宁腿综合征(RLS),此后数十年RLS逐渐被人们认识。国际RLS研究组(IRLSSG)逐步完善、更新RLS诊断标准~([2]),但目前多数临床医生对此病的理解甚少,众多患者没有得到正确诊治,存在大量误诊、漏诊~([3])。本文将对RLS的病理生理机制、临床表现、诊断标准做一综述,同时回顾RLS继发于急性脑桥梗死的病理生理机制。     

核间性眼肌麻痹

Ⅰ、快速眼球运动与分离性眼震自从19世纪末核间性眼肌麻痹综合征首次被认识以来,内侧纵束(MLF)在眼球运动中的作用已有广泛研究.此综合征表现为MLF损伤侧眼内收障碍,对侧眼外展有分离性眼震(MLF眼震).尽管积累了大量临床资料,但MLF在产生不同形式的眼球运动中的确切作用仍不清楚.近来动物研究提示MLF不仅对水平眼球运动有重要关系,且对垂直眼球运动的产生也有作用.另外MLF参与产生垂直前     

脑桥点状梗死致前核间性眼肌麻痹1例

目的：报道并分析1例脑桥点状梗死致前核间性眼肌麻痹的患者的临床及影像特点,以期提高临床医师对此类病例的关注。方法：通过对1例脑桥点状梗死致前核间性眼肌麻痹的患者的深入剖析,阐述其临床症状的产生机制,增进对脑干各神经纤维束的解剖认识,指导临床诊疗。结果：1例67岁女性,主诉“头晕11 h余”入院。神经系统查体显示双眼左侧视时右眼内收不能,左眼可外展,伴水平眼震。头颅MRI发现右侧脑桥背侧点状急性期小梗死灶。结合病史、查体、辅助检查结果诊断为脑桥梗死。给予患者阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀、丁苯酞、倍他司汀等治疗,症状好转出院,1月后随访患者症状恢复正常。结论：脑干结构精密复杂,发生病变多出现邻近的神经核团以及纤维束受损的表现单纯累及内侧纵束（medial longitudinal faseieulus,MLF）的脑干点状梗死报道较少,故一线医生应增进对脑干各神经纤维束的解剖认识,重视临床查体,避免漏诊、误诊。     

水平性眼球运动障碍类型与脑桥病变预后的关系

脑桥内存在司眼球水平运动的外展神经旁核、外展神经核以及内侧纵束，故脑桥病变以水平性眼球运动障碍(hori—zontal eye movement abnormality，HEMA)多见，且HEMA类型多样。本旨在探讨水平性眼球运动障碍的类型及其与脑桥病变预后的关系。     

肝硬化、高血糖合并脑桥中央髓鞘溶解症1例报告

正脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是一种累及脑桥的渗透性髓鞘溶解,CPM病例最早见于1959年Adams报道,随着医学影像学的发展,使得该病得以更多的在临床中被报道~([1])。现将我院收治的1例在发病1 m及46 d分别进行过头颅核磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)的病例报道如下,分析CPM头颅MRI的动态演变。     

多系统萎缩的认知障碍研究进展

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)于1969年被首次命名,是一种中老年起病,表现为进展性自主神经功能障碍,伴小脑性共济失调症状、帕金森症状、及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病~([1])。病理学涉及橄榄脑桥小脑(olivopontocerebellar,OPCA)和纹状体黑     

儿童脑桥弥漫内生型胶质瘤的研究进展

正脑干胶质瘤(brainstem gliomas,BSGs)是指病灶起源于脑干(延髓、脑桥、中脑)且临床诊断为胶质瘤的疾病,并不包括起源于丘脑、小脑、颈髓而浸润脑干的胶质瘤~([1])。儿童BSGs指发病年龄小于16周岁的BSGs,发病率占儿童原发性中枢神经系统肿瘤的10%～20%~([2])。根据肿瘤生长部位及生长方式,BSGs大致可分为四种类型:弥漫内生型、局灶型、背外生型以及颈延交界型。脑干弥漫内生型胶质瘤多发生     

乳酸脱氢酶A在神经退行性疾病中的研究

正多种急性与慢性神经退行性疾病如脑卒中~([1])、阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)~([2])、帕金森病(Parkinson disease,PD)~([3])、亨廷顿病(Huntington disease,HD)~([4])与能量衰竭密切相关。能量衰竭是指细胞不能产生足够的三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,ATP)以维持其功能~([5]),ATP主要由细胞呼吸产生,现已发现某些线粒体呼吸链复合     

继发于脑桥缺血性卒中的双侧小脑中脚Wallerian变性

正Wallerian变性系轴索顺行性崩解及其所属髓鞘变性的过程,是继发于神经元胞体和近端轴索损伤的退行性变,最常累及皮质脊髓束和皮质脑桥束,累及脑桥-小脑通路者并不少见,但鲜为人所熟知。脑桥小脑束起源于对侧脑桥核(位于脑桥基底部),接受皮质脑桥束的传入,在脑桥上部水平交叉过中线,经小脑中脚达小脑皮质。当损害发生在一侧脑桥时,同侧脑桥核、     

血小板与阿尔茨海默病

<正>阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种神经系统退行性疾病,是痴呆的最常见原因~([1])。中国AD患者人数超过570万,AD发病率为6.3例/年~([2])。目前,诊断AD仍基于神经心理学、神经影像学检查及临床症状~([3])。血小板作为外周血的生物标志物越来越受到关注~([4])。研究表明,血小     

视神经脊髓炎谱系疾病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种主要累及视神经及脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其发病主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-Ig G)介导的自身免疫应答反应有关~([1])。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以出现抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为主要临床特征的弥漫性结缔组织病~([2])。近年来,     

什么叫前核间性眼肌麻痹?

答:前核间性眼肌麻痹是指脑桥的外展神经副核和中脑的动眼神经核之间的病变引起的眼肌麻痹。由脑桥的外展神经副核发出内侧纵束交叉到对侧,上升到中脑动眼神经核中的内直肌核,使眼的内直肌收缩。内侧纵束发生病变时,乃出现一眼不能内收而另一眼外展正常,外展眼有眼球震颤,或双眼有眼球震颤而外展眼较重明显(分离性眼球震     

肥大性下橄榄核变性1例报告并文献复习

<正>肥大性下橄榄核变性(hypertrophicinferior olivary degeneration,HOD)是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路(格莫三角)病变引起的特殊的跨突触变性,其临床特点为原发病变稳定后出现头晕、视物模糊、眼震、软腭阵挛、肢体震颤、共济失调等~([1])。国内外文献报道较少,误诊及漏诊率高。本文对1例HOD患者的临床及影像资料进行分析并结合文献进行讨论,探讨HOD患者的临床表现及影像特点。