NSE和S-100在先天性巨结肠及其同源病诊断中的应用

目的:探讨神经元和神经胶质细胞标志物神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)与S-100(soluble-protein100,S-100)在先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)及其同源病(Hirschsprung's disease allied disorders,HAD)诊断中的作用。方法:对45例临床诊断为HD的手术切除标本进行常规HE染色,观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化,并选择成人结肠肿瘤标本切缘正常组织作对照组进行比较。对HE染色光镜下可疑HD(即HAD)的21例标本进行NSE、S-100蛋白免疫组化测定。结果:对照组结肠壁神经丛中可见染色深浅不一的NSE免疫反应性神经节细胞,神经纤维均匀分布在肠壁各层;神经节细胞胞体对S-100蛋白则表现为细胞状"空白区"。HAD组结肠壁分化异常,狭窄段结肠壁神经丛内NSE神经节细胞中NSE呈明显阳性反应,S-100染色可见数量较少的细胞状"空白区"。结论:HD的诊断主要根据病理特征而定,在HE染色基础上结合NSE及S-100蛋白免疫组织化学染色能提高确诊率,为HD和HAD鉴别诊断提供依据。     

S-100蛋白和NSE在先天性巨结肠诊断中的协同作用

目的:探讨S-100蛋白和神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)在先天性巨结肠(HD)中的表达及其意义.方法:结合光镜下肠壁神经节细胞的形态特征,并应用免疫组化技术对25例临床及病理诊断为先天性巨结肠的病变肠段行S-100和NSE染色,比较染色结果和分布特点.结果:扩张段及狭窄段结肠壁中S-100在神经丛内的神经纤维、雪旺细胞及周围细胞均有阳性表达,NSE呈弱阳性表达;而在神经节细胞中NSE呈阳性表达,S-100则呈阴性表达.扩张段及狭窄段中神经节细胞数差异有显著性,神经纤维数差异无显著性(P＞0.05),但是前者神经纤维直径明显较后者大(P＜0.01).结论:S-100,NSE可协同互补作为HD明确诊断的重要标记物,为临床HD的正确诊断、治疗提供依据.     

先天性巨结肠肠壁神经中NSE和nNOS表达及其临床意义

目的 探讨先天性巨结肠(HD)肠壁神经中神经元特异性烯醇化酶(NSE)和神经元型一氧化氮合酶(nNOs)阳性表达情况及其意义.方法 结合光镜下肠壁神经节细胞的形态特征,应用免疫组化技术对25例临床及病理诊断为HD患儿的病变肠段行NSE和nNOs染色,比较它们的染色结果和分布特点.结果 扩张段结肠壁中NSE在神经丛内神经节细胞阳性表达,而神经纤维、施万细胞及周围细胞有弱阳性表达,nNOs阳性神经节细胞和神经纤维形态分布良好;狭窄段中无NsE及nNOs阳性神经节细胞,散在分布细小nNOs阳性神经纤维以黏膜层为多.结论 神经分布异常是HD发病的机制之一,NSE和nNOS的协同检测可作为HD明确诊断的重要手段.     

Calretinin在先天性巨结肠中的表达及其意义

目的 探讨钙视网膜蛋白(calretinin,CR)在先天性巨结肠(HD)中的表达及其意义. 方法对18例HD扩张段结肠和痉挛段结肠行免疫组织化学染色.利用图文分析系统观察染色表达情况. 结罘CR在HD患儿扩张段肠壁神经节细胞及神经纤维内表达,免疫反应强阳性,CR蛋白表达稳定.而HD患儿痉挛段CR蛋白表达明显减弱,近乎缺失. 结论CR可以作为HD诊断的一个辅助指标.     

S—100，SY在先天性巨结肠中的表达及其临床意义

目的：探讨S100与SY在先天性巨结肠病(Hirschsprung’s disease，HD)的分布情况及其意义。方法：结合光镜下肠壁神经节细胞的形态特征，并应用免疫组化技术对35例临床拟诊为先天性巨结肠的病变肠段行S—100蛋白(soluble—protein，S—100)，突触导素(Synaptophysm，SY)染色，比较它们的染色结果和分布特点。结果：SY只在神经节细胞和神经纤维有表达，S—100在神经丛内的神经纤维、施万细胞及周围细胞有表达，对神经节细胞则无表达。结论：S—100，SY可作为HD明确诊断的标记物，对临床HD的正确治疗提供依据。     

Hirschsprung病肠壁中葡萄糖转运体-1和一氧化氮合酶阳性神经的变化

目的 观察葡萄糖转运体-1(GLUT-1)和一氧化氮合酶(NOS)阳性神经在Hirschsprung病(HD)肠壁中的变化并探讨二者与HD发病的关系。方法 应用还原型辅酶Ⅱ-黄递酶组织化学和免疫组织化学染色观察9例HD及5例对照组患儿结肠。结果 在正常结肠的肌层和粘膜下层内偶见细小的GLUT-1免疫反应性神经纤维，肠壁外的外源性神经纤维呈阳性染色；而在无神经节细胞肠段的相应区域内GLUT-1免疫反应性神经纤维数量明显增多、增粗。在正常结肠肠壁内有大量NOS阳性神经节细胞，环肌层内含有丰富的阳性神经纤维；而在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏NOS阳性神经元，肌层内阳性神经纤维明显减少。结论 肠壁内GLUT-1阳性神经可能为外源性神经，GLUT-1免疫组织化学染色可能对HD具有诊断价值。NOS阳性神经在病变肠壁中的分布异常可能与HD的病理生理机制有关。     

Hirschsprung病肠壁中葡萄糖转运体-1和一氧化氮合酶阳性神经的变化憊

目的　观察葡萄糖转运体 1(GLUT 1)和一氧化氮合酶 (NOS)阳性神经在Hirschsprung病 (HD)肠壁中的变化并探讨二者与HD发病的关系。方法　应用还原型辅酶Ⅱ 黄递酶组织化学和免疫组织化学染色观察 9例HD及 5例对照组患儿结肠。结果　在正常结肠的肌层和粘膜下层内偶见细小的GLUT 1免疫反应性神经纤维 ,肠壁外的外源性神经纤维呈阳性染色 ;而在无神经节细胞肠段的相应区域内GLUT 1免疫反应性神经纤维数量明显增多、增粗。在正常结肠肠壁内有大量NOS阳性神经节细胞 ,环肌层内含有丰富的阳性神经纤维 ;而在无神经节细胞肠段的肠壁内缺乏NOS阳性神经元 ,肌层内阳性神经纤维明显减少。结论　肠壁内GLUT 1阳性神经可能为外源性神经 ,GLUT 1免疫组织化学染色可能对HD具有诊断价值。NOS阳性神经在病变肠壁中的分布异常可能与HD的病理生理机制有关。     

肠间质细胞和神经生长因子受体及一氧化氮合酶在先天性巨结肠的分布及意义

目的:探讨肠间质细胞(ICC)、神经生长因子受体(NGFR)及一氧化氮合酶(NOS)与先天性巨结肠(HD)发病的关系.方法:应用c-kit及NGFR免疫组化法和NADPH黄递酶组化法观察10例HD患者病变结肠及8例对照组结肠ICC,NGFR及NOS的分布.结果:ICC密布于对照组结肠环肌浅表层及肌间神经丛周围并相互交织成网状结构,肠壁内含丰富的NGFR及NOS阳性神经节细胞和神经纤维.HD病变肠壁内ICC数量减少、网状结构破坏,缺乏NGFR及NOS阳性神经节细胞和神经纤维.结论:ICC,NGFR及NOS的异常分布可能与HD无神经节细胞结肠的舒张功能障碍有关.     

NSE与S100在先天性巨结肠中的表达及其临床意义

目的：探讨神经细胞特异性烯醇化酶（NSE）与S100在先天性巨结肠（Hirschsprung‘s disease,HD）的表达及其意义。方法：结合光镜下肠壁神经节细胞的形态特征，并应用免疫组化技术对35例临床拟诊为先天性巨结肠的病变肠段行神经细胞特异性烯醇化酶（neuron-specific-enalase,NSE),S100蛋白（soluble-procein 100,S100）染色，比较它们的染色结果和分布特点。结果：NSE只在神经节细胞和神经纤维有表达，S100在神经丛内的神经纤维、雪旺细胞及周围细胞有表达，对神经节细胞则无表达。结论：NSE，S100可作为HD明确诊断的标记物，对临床HD的正确治疗提供依据。     

婴儿先天性巨结肠X线征象50例报告

先天性巨结肠(HD)是由于先天性肠壁肌间神经节细胞缺乏所致肠道发育畸型,故又称为肠管无神经结细胞症,为小儿最常见的结肠先天性畸型,发病率仅次于直肠肛管畸型,位居第二位[2].     

先天性巨结肠手术进展

先天性巨结肠(Hirschsprung′s disease,HD),又称肠道无神经节细胞症,其病因是外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿[1];组织学改变为远端病变肠管肌层间神经丛和黏膜下神经丛中神经节细胞缺如,使病变肠段呈持续性痉挛狭窄状态,导致近端肠管内容物淤滞,肠管代偿性扩张、肥厚,形成巨结肠。临床主要表现为胎粪性便秘、呕吐、腹胀等为主的不完全性功     

儿童先天性巨结肠手术的治疗进展

先天性巨结肠是一种以肠道末端肠壁神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形[1].该病的病理改变主要在结肠远端痉挛肠段,其特征性组织学改变为肌间神经丛和黏膜下神经丛中缺乏神经节细胞,神经节细胞缺如使得肠段失去间隙性收缩和放松的正常蠕动,神经节细胞缺如还丧失了对副交感神经的调节,直肠环肌不断受到副交感神经兴奋的影响而呈痉挛状态,持续性痉挛的肠段狭窄,粪便通过障碍,近端结肠代偿性扩张与肥厚,形成巨结肠.     

Bcl-2、钙视网膜蛋白在发育异常肠壁神经节细胞中的表达

目的探讨Bcl-2和钙视网膜蛋白(calretinin,CR)在不同发育程度肠壁神经节细胞中的表达及意义。方法采用免疫组织化学染色观察Bcl-2、CR在40例先天性巨结肠病(hirschsprung disease,HD)、10例先天性巨结肠类缘病(hirschsprung’s allied disease,HAD)和对照组肠壁神经节细胞的表达情况。结果Bcl-2表达于发育较差的神经节细胞,在发育成熟的神经节细胞不表达。CR表达于发育成熟的神经节细胞,在发育较差的神经节细胞不表达或弱表达。结论Bcl-2和CR在肠神经节细胞的特异性表达,有助于判断神经节细胞的成熟程度。Bcl-2在发育异常肠壁神经节细胞的功能维持和恢复上可能起到了重要作用。     

先天性巨结肠患儿结肠肌间神经丛内神经节细胞中NKX2-1的表达

目的:探讨转录因子NKX2-1在先天性巨结肠(HD)患儿结肠肌间神经丛内神经节细胞中的表达。方法:应用免疫组化SP和RT-PCR技术检测30例HD患儿狭窄、移行和扩张段结肠组织和30例正常对照结肠组织中NKX2-1的表达情况。结果:HD患儿狭窄、移行段结肠组织中NKX2-1蛋白和mRNA的表达均低于正常对照组,差异有统计学意义(Z=5.236和2.926,P<0.008;t/t’=19.475和14.429,P<0.001)。结论:转录因子NKX2-1在结肠肌间神经丛内神经节细胞中表达减少可能与HD的发生有关。     

先天性巨结肠及类缘病临床病理分析

目的 探讨先天性巨结肠（hi rschsrung’3 disease，HD）及类缘病（hi rschsprungs disease alIied disorder，HAD）的病理学形态及其免疫组化特征，提高对该病的诊断率。方法 对90例先天性巨结肠根治术患儿的病变肠段进行HE染色、免疫组化检查，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况。结果 先天性巨结肠、巨结肠类缘病与正常结肠的神经元、神经节细胞的数量和形态病理学形态及其免疫组化特征比较有显著差异。结论 先天性巨结肠与巨结肠类缘病的诊断主要依据病理形态学，需通过HE染色及免疫组织化学染色，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况诊断，区别这两个病有临床意义。     

小儿先天性巨结肠回流灌肠的护理体会

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形,发病率为1∶5 000,以男性多见,男∶女之比为4∶1,其发生是由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿,使远端肠道（直肠、乙状结肠）肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺     

巨结肠根治术患儿的健康教育及效果评价

先天性巨结肠（HD）是由于巨结肠远端肠壁内没有神经节细胞,处于痉挛狭窄状态,丧失蠕动和排便功能,致使近端结肠蓄便、积气,继发扩张、肥厚,逐渐形成了巨结肠改变,是一种比较多见的胃肠道畸形。其发病率高,在胃肠先天性畸形中发病率位居第2,     

成人一次性灌肠袋在小儿先天性巨结肠中的应用

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形,发病率为1:5000,男:女为4:1,无神经节细胞肠段范围长短不一,因而先天性巨结肠有长段型和短段型之分.肠壁肌间神经丛神经节细胞缺如,导致肠管持续痉挛,造成功能性梗阻,如不及时处理,可危及生命.我院儿科于2007年4月收治了一例新生儿先天性高位长段型巨结肠患儿,现报道如下……     

巨结肠类缘病的诊治进展

先天性巨结肠(HD)是小儿外科常见病,其神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已为人们所熟悉。然而有部分患儿的临床症状酷似HD,但病理上神经组织改变与HD不一样,这类病变称之为HD类缘病(allied HI)。目前英文文献常用Neuronal intestinal malformations(NIM)、Dysgapglionisis等名称。     

先天性巨结肠相关标志物的研究及意义

目的观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁肠神经系统(ENS)、平滑肌和肠间质细胞(ICCs)的病理改变及病变范围,探讨HD病理诊断依据及手术切除肠管范围。方法以20例手术切除HD标本为HD组,以11例死于与胃肠道或神经系统无关疾病患儿结肠标本为对照组,分别行肠壁S-100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和c-kit蛋白免疫组织化学,观察2组ENS、平滑肌和ICCs的分布情况。结果 HD组狭窄段、移行段及扩张段0、2、4、6cm S-100、α-SMA和c-kit阳性表达与对照组相比均显著降低(P<0.05);至扩张段上述指标逐渐增加,在扩张段8、10cm处,三者总体趋于正常。结论 HD切除肠段ENS、平滑肌和ICCs均存在病变,至扩张段8cm处病变缓解,在患儿结肠长度允许的情况下,手术切除范围应达到或超过此范围。