右房及肺动脉径路矫治法乐四联症

采用右房及肺动脉径路施行法乐四联症根治术２０例，无手术死亡，１例术后６２天死于金葡菌败血症。室间隔缺损全部经三尖瓣口修复。单纯经右房疏通漏斗部狭窄６例，同时经肺动脉切开解除肺动脉瓣环以上狭窄１４例，其中１０例跨瓣环补片加宽右室流出道，４例为瓣上肺动脉干补片加宽。术终右室／左室收缩压比值平均０．４６±１０．１７，右室－肺动脉收缩压力阶差平均１．７±０．３１ｋＰａ。与同期２０例采用传统右室切开行根治术者比较，二组数值均无显著差异（Ｐ＞０．０５）。文中讨论了该手术的适应证选择，重点介绍了室缺修复和流出道疏通的经验。     

带瓣自体心包片重建右室流出道的临床研究

目的评价带心包瓣的自体心包片在右室流出道重建中的应用价值。方法1999年3月至2003年5月右室流出道重建手术中，共有21例使用带心包瓣的自体心包片，主要为重症肺动脉狭窄(VS)病例，多数病儿远端肺血管发育较差。术中取心包片扩大右室流出道，直径按体重和年龄而定。同时用未经戊二醛固定的“倒三角”形的心包片做成右室流出道瓣膜，其底边宽度以略超过肺动脉瓣口周径大小为宜。结果术后无死亡，出院前复查超声心动图，除1例为中度肺动脉瓣反流(PI)外，其余均为轻微或轻度PI。2例失访，3例出院不久，9例随访1～2年。重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，5例无变化，2例减少了1．0～1．5mm。结论带瓣自体心包片重建右室流出道的优点为瓣叶大，术后肺动脉瓣的反流较轻；无需长期抗凝、操作容易、随时间推移组织能生长。     

牛颈静脉带瓣补片在复杂先天性心脏病患者右心室流出道重建中的应用

目的评价牛颈静脉带瓣补片应用于重建右心室流出道的近期效果。方法回顾性分析2009年5月至2010年3月武汉亚洲心脏病医院行牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道60例患者的临床资料,男42例,女18例;年龄5个月～33(6.2±8.9)岁,其中34例<1岁;体重(27.5±24.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症38例,右心室双出口合并肺动脉狭窄22例。所有患者均行一期完全修复术,有4例因为侧枝循环较多,术前采取介入侧枝封堵。全组患者肺动脉瓣瓣环直径均小于正常值2个标准差,均采取跨瓣环补片重建右心室流出道。随访时间18～26(21.2±4.6)个月。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。有3例患者术后早期因为侧枝循环较多,拔除气管内插管后出现肺水肿,再次气管内插管;4例患者因出血需二次开胸止血,其他患者术后均顺利康复出院。体外循环时间(84.0±22.0)min,主动脉阻断时间(42.0±12.0)min。术后即刻右心室流出道压力阶差(18.0±4.5)mm Hg,术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,右心室流出道压力阶差为(19.2±5.4)mm Hg,两者差异无统计学意义(P>0.05)。术后即刻肺动脉瓣反流程度:轻微反流32例(1+),轻度反流28例(2+);术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,反流程度:轻微28例(1+),轻度27例(2+),中度5例(3+);两者反流程度差异无统计学意义(P>0.05)。牛颈静脉带瓣补片及瓣叶组织均未见钙化,瓣叶活动良好。无牛颈静脉血栓形成及感染性心内膜炎发生。结论对法洛四联症和右心室双出口合并肺动脉狭窄的患者,牛颈静脉带瓣补片是右心室流出道跨瓣环重建的一种良好材料,无相关的严重并发症发生,近期右心室流出道压力阶差没有明显增加,肺动脉瓣抗反流性能良好;远期效果还需进一步随访观察。     

食管超声心动图评价围术期儿童法洛四联症的右室流出道

目的 运用经食管超声心动图（TEE）对儿童法洛四联症（TOF）的右室流出道（RVOT）情况进行围术期评价。方法 32例TOF病儿体外循环前后分别进行TEE检查，年龄4个月～15岁8个月，平均4．0岁。结果 术前32例均TEE诊断为TOF。31例行根治术，1例行B-T分流术。RVOT扩大补片15例；跨肺动脉瓣环补片（TAP）16例，包括4例切除肺动脉瓣，2例带瓣移植物重建RVOT。术后TEE诊断RVOT残余梗阻5例（16．1％），与是否采用TAP无关（X^2=1．115，P=0．291）。肺动脉反流（PR）16例（51．6％），采用TAP比扩大补片术后更易出现PR（X^2=14．212，P=0．000）。保留原肺动脉瓣可减轻术后PR程度（X^2=5．915，P=0．015）。带瓣移植物重建RVOT可减少术后PR（X^2=8．163，P=0．004）。结论 术前TEE可明确诊断TOF，术后TEE可评价不同手术方法对于RVOT的效果。     

同种带瓣主动脉和肺动脉移植在复杂先心病治疗中的应用

目的　研究同种带瓣主、肺动脉移植应用于复杂性先天性心脏病矫治的疗效。方法　制备同种带瓣管道 89根 (主动脉 5 5根、肺动脉 3 4根 ) ,临床应用 3 1例 ,其中主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片术 14例 ,Rastelli手术 11例 ,右心室 -肺动脉连接 (RV -PA) 3例 ,肺动脉瓣置换1例 ,Ross手术 1例 ,改良Fantan手术 1例。结果　主、肺动脉单瓣作右室流出道跨瓣补片组 14例 ,1例术后 3d死于右心功能不全 ,存活 13例 ,随访 ( 4 3± 3 .2 )个月 ,超声心动图检查显示移植后瓣膜启闭功能良好 ,无增厚及粘连。复杂性先天心脏病矫治组 17例 ,死亡 7例 ,存活 10例 ,随访( 3 4.3± 6.3 9)个月 ,管道血流通过顺畅 ,管壁无变薄、钙化。结论　①同种带瓣管道具有管壁弹性好 ,易于缝合 ,术后排斥反应少等优点 ,可广泛应用于复杂性先天性心脏病矫治术 ,左、右室流出道的重建 ;②同种带瓣管道补片既能加宽右室流出道 ,且有良好抗返流作用 ,有利于术后患儿心功能恢复 ,使部分复杂的病例能够一次手术根治     

国产牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道临床应用

目的总结国产牛颈静脉带瓣管道在右室流出道重建手术中的应用和术后早期临床随访结果。方法2004年2月至2005年3月，14例病人（男6例，女8例；年龄5个月～22岁；体重8～40k）使用了完整牛颈静脉带瓣管道重建右室流出道。记录术后并发症，术后1个月用心脏超声对移植的牛颈静脉进行功能评价。结果住院期间均无栓塞等带瓣管道相关并发症发生，恢复顺利，出院。术后1个月超声检查示重建的右室流出道通畅，4例移植管道存在轻度瓣膜反流。结论国产牛颈静脉带瓣管道易于获取，型号较齐全，移植后早期临床疗效满意，可作为一种右室流出道重建的替代材料，但其中、远期疗效仍须持续随访观察。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

１９８７年１月至１９９５年６月施行成人法乐氏四联症根治术４３例。全组病人均有右室流出道狭窄，３４例伴肺动脉瓣狭窄，２例肺动脉瓣、瓣环和肺动脉多处狭窄。室间隔缺损用涤纶片修补，先在缺损后下缘置３针褥式缝线，其余边缘用４—０Ｐｒｏｌｅｎｅ带针线连续缝合。为避免术后右室流出道狭窄，宜选用涤伦片和自体心包组成的复合片加宽右室切口，本组术后死亡２例，死亡率４．６％。成人法乐氏四联症根治术可获与儿童病例相同的手术效果     

胸内心脏按压3小时抢救成功1例

胸内心脏按压３小时抢救成功１例卫永太，柴辉病儿男，１１岁。１９９３年９月因重度肺动脉瓣狭窄，在体外循环下用外覆绦纶片的自体心包带瓣补片行右室流出道跨环修补术，手术顺利。返回ＩＣＵ后即发生室速，用利多卡因１００ｍｇ无效，行心外按压，用５０Ｗ／Ｓ、１００...     

自体心包跨环补片在右心室流出道重建中的应用

目的　探讨自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术在右心室流出道(RVOT)重建术中的应用效果。方法　 2 5例肺动脉发育较差的先天性心脏病病人在行心室矫治和RVOT重建术中 ,按跨环补片手术方法 ,13例为自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片组 (试验组 ) ;12例同期行常用的心包带瓣或不带瓣跨环补片组 (对照组 )。比较两组手术前、后主要临床及随访资料。结果　两组无手术死亡和再手术病例。术毕测右心室与左心室收缩压比值及右房压力 ,术后观察多巴胺用量及肺动脉瓣反流等指标 ,两组比较差异均有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,试验组明显优于对照组。结论　采用自体心包同时扩大肺动脉瓣环与瓣膜的跨环补片技术重建RVOT ,可取得满意的防止肺动脉瓣反流的早期手术疗效。操作简单、取材方便、易于掌握 ,可作为RVOT重建术的很好补充 ,有一定的应用价值 ,但瓣膜功能远期效果有待于进一步观察。     

牛心包补片在法乐四联症矫治术中的应用

作者于１９８２年以来施行４３２例法乐四联症矫治术，对其中２１９例应用戊二醛处理的牛心包补片扩大右室流出道者进行随访。最长随访时间１２年３个月，未发现牛心包自身退行性变而引起的室壁瘤样改变，说明其具有良好的耐久性。作者认为牛心包补片是扩大右室流出道的优良材料，它具有很好的张力强度、缝合满意、不漏血、来源容易等优点。     

肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

目的总结肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗经验。方法1985年1月至2003年9月，纠治肺动脉瓣缺如综合征18例中男13例，女5例。伴法洛四联症17例，伴室间隔缺损1例。全组均在中低温体外循环下行纠治手术，即切除、折叠整形扩张的肺动脉；解除右心室流出道梗阻同时关闭室间隔缺损。7例肺动脉瓣处置单瓣。结果术后死亡1例，死亡率5．6％。术后并发低心排血量综合征3例，Ⅲ度房室传导阻滞和心包积液各1例，经治疗均痊愈。术后随访0．5—5．0年，轻度残余右室流出道梗阻1例、轻度肺动脉瓣反流7例、中度肺动脉瓣反流3例、重度肺动脉瓣反流伴充血性右心衰1例。结论婴幼儿型肺动脉瓣缺如需立即手术，在解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形时，须在肺动脉瓣区置入单瓣或带瓣管道。儿童型肺动脉瓣缺如选择性根治，处理原则同普通伴发畸形。     

人工肺动脉瓣重建技术在右心室流出道重建中的应用

目的评估人工肺动脉瓣重建技术在右心室流出道重建手术中的可行性。方法回顾性分析我中心自2012年2月至2016年12月之间右室流出道重建手术35例患儿术中使用人工肺动脉瓣重建技术的情况,并随访其近中期临床结果。男19例、女16例,平均接受手术年龄10岁(5个月至42岁),体重26(8～62)kg。人工肺动脉瓣重建技术类型包括:人工单瓣技术21例,人工双瓣技术6例,综合成形法8例。结果平均体外循环时间75～251(120±37)min,主动脉阻断时间32～185(72±28)min,术后呼吸机辅助时间6～68(24±18)h,重症监护室停留时间14～225(59±51)h,术后早期死亡3例均与人工肺动脉瓣重建技术无明显相关性。平均随访时间15个月。术前瓣膜反流情况:无反流22例,轻度1例、中度7例、重度3例。术后随访终点瓣膜反流情况:无瓣膜反流8例,轻度反流22例,中度反流5例,无重度反流患者。术后肺动脉瓣相关狭窄2例,均为轻度狭窄。无瓣膜相关再次手术,延迟关胸3例。术后早期死亡3例,未随访到远期死亡患者。生存32例患者,心功能评级(NYHA)Ⅰ级20例,Ⅱ级10例,Ⅲ级2例。结论在右室流出道重建手术中运用人工肺动脉瓣重建技术,可以减轻术后早期右心室容量负荷,使患者平稳度过围术期,其外科技术简便易施行,费用低廉,近中期安全性较好,远期仍需进一步观察随访。     

复杂先心病患者术中人工心包膜重建肺动脉瓣的护理配合

目的总结复杂先心病患者术中人工心包重建肺动脉瓣的护理配合方法。方法对20例复杂先心病患者应用人工心包膜重建二叶肺动脉瓣并植入右室流出道中。手术室护士备齐所需用物,配合手术者制作人工肺动脉瓣植入缝合于肺动脉内,并于手术开始前和心脏复跳后配合麻醉医生进行食管三维B超检查肺动脉血流速度、肺动脉瓣反流面积,提供测压装置测量肺动脉瓣跨瓣压力、左右心室压力,验证手术效果。结果 20例患者均于术中重建人工肺动脉瓣膜,手术顺利。术后3例死亡,死亡原因为重度肺高压和低心排。结论手术室护士需掌握配合人工肺动脉瓣制作、缝合植入方法以及相关手术步骤,为复杂先心病手术的开展提供保障。     

自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用

目的 评价自体带瓣心包片在右心室流出道重建中的应用价值。方法 18例先天性心脏病患者行右心室流出道重建手术，术中采用带心包瓣的自体心包片扩大右心室流出道，直径大小按体重和年龄而定，用一块“Δ↓”形的心包片作为右心室流出道的瓣膜，其长短为肺动脉瓣口至右心室切口的最低点。术后随访15例，随访时间3～24个月，采用彩色多普勒超声心动图检测瓣膜的远端、近端和瓣膜水平的流出道直径和压差的大小。结果 术后无死亡患者，出院前复查，5例有轻度肺动脉瓣反流；经24个月复查，9例患者重建的肺动脉(瓣膜水平)直径增加1．0～2．5mm，4例无变化，2例减小1．0～1．5mm，3例失随访；随访中无需再次手术患者。结论 采用自体带瓣心包片重建右心室流出道不需长期抗凝，操作容易、简便，随着时间推移组织能生长，再次手术率也较低。     

连续115例小儿法乐四联症外科治疗无手术死亡经验

目的：总结连续１１５ 例小儿法乐四联症根治术无手术死亡经验。方法：１１５ 例法乐四联症病儿,９ 月龄～１３ 岁,平均（４ ．６ ±２ ．７） 岁,３ 岁以下５５ 例,合并有肺总动脉或一侧肺动脉闭锁４ 例,肺动脉瓣缺如１ 例,合并房间隔缺损和动脉导管未闭１１ 例。全部病儿均施行根治手术,用ｄａｃｒｏｎ 补片修补室间隔缺损,用自体心包作右室流出道及肺动脉扩大,１０２ 例（８９ ％ ） 作了跨瓣环补片。结果：全组无手术死亡。随访２ ～４８ 个月,术后３ 个月１ 例死于心律紊乱,其余均恢复良好。结论：提高小儿法乐四联症根治术成功率的关键是：改进手术方法,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻,选用适当的转流技术和重视术后监测。     

Ross手术的研究进展

１９６７年，Ｒｏｓｓ首先报道了以自体肺动脉瓣置换主动脉瓣的手术，这种手术后来被称作Ｒｏｓｓ手术。由于手术复杂，且对一些问题认识不足，因此，未能得到及时推广。随着对机械瓣、同种异体瓣及其它生物瓣缺陷的认识增加，近年来，Ｒｏｓｓ手术逐渐得到重视。现将Ｒｏｓｓ手术的研究及应用情况综述如下。一、手术方式Ｒｏｓｓ手术的基本原则是：以自体肺动脉瓣替代主动脉瓣。手术分三步进行：（１）采取自体肺动脉瓣；（２）主动脉瓣置换；（３）重建右室流出道。由于右室流出道的重建包含了肺动脉瓣置换过程，因此，Ｒｏｓｓ手术实质上…     

重度肺动脉瓣狭窄右室流出道外科治疗(附27例报告)

为改善重度肺动脉瓣狭窄的疗效，作者总结报告了２７例重度肺动脉瓣狭窄的外科治疗结果。其中１３例（包括漏斗部狭窄８例、瓣环发育不良４例、肺动脉狭窄１例）行右室流出道重建术（４８．１４％）。需行右室流出道重建术者，包括右室压≥２６．６７ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）９例中的７例和１４．６７～２６．６７ｋＰａ１８例中的６例（ｘ２＝４．７５，Ｐ＜０．０５）；术前收缩期漏斗部直径和肺动脉瓣环直径之比≤０．４５１１例中的１０例和＞０．４５的１６例中的３例（ｘ２＝１６．５９，Ｐ＜０．００５）。资料提示，重度肺动脉瓣狭窄需作右室流出道重建术的指征包括：右室压＞２６．６７ｋＰａ，收缩期右室漏斗部直径和肺动脉瓣环直径之比＜０．４５。同时强调，重度肺动脉瓣狭窄宜早期手术，以３岁前手术较理想。     

带瓣牛颈静脉片在小儿法洛四联症治疗中的应用

我们应用自行制备的带瓣牛颈静脉片（BJVCP）重建小儿法洛四联症（TOF）右室流出道，并与同期自体心包跨瓣环加宽病例进行比较，现报道如下。     

小儿肺动脉闭锁伴室间隔缺损右室流出道重建方法

目的探讨和评价小儿肺动脉闭锁（PA）伴室间隔缺损（VSD）右室流出道重建方法的应用。方法1999年4月至2004年12月，收治81例PA伴VSD行一期或分期的双心室修补术病儿。一期根治术组32例，大部分病例采用自体心包片跨瓣环水平扩大右室流出道至肺总动脉，其中4例带心包单瓣，合并主肺动脉侧支（MAPCAs）的11例中有2例完成肺动脉血管的单元化手术。姑息手术组49例，分别采用不同的右室流出道重建方法。其中15例完成了二期根治术，大部分采用同种异体心包片跨瓣补片。结果一期根治术死亡4例（12．5％）；姑息手术死亡3例（6．1％）；二期根治术无死亡。出院时根治术组经皮氧饱和度0．95～0．98。随访3～24个月。姑息手术为0．79～0．87，McGoon指数从0．4～0．7增至1．1～1．6。结论术前判断肺动脉干、肺动脉分支发育情况、中央共汇、有无MAPCAs，对手术方法的选择极为重要。术后PRV／PLV的测定有助于右室流出道重建方法预后的评估。     

小儿永存动脉干右室流出道重建

目的 总结小儿永存动脉干(PTA)右室流出道重建治疗经验.方法 2000年1月至2007年12月共行PTA根治手术治疗43例,男26例,女17例.年龄1.5个月～3.8岁;体重3.2～23.0kg.Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型PTA分别为26例、11例和6例.18例PTA的肺动脉直接下拖至右室流出道切口上缘相吻合,前壁再用心包补片扩大;8例用Homograft管道、14例用牛颈静脉管道连接远端肺动脉和右心室,重建右室流出道;3例Ⅱ型者,肺动脉后壁用左心耳壁与右室流出道上缘做吻合,前壁再用心包补片扩大.结果 术后所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,2例右肺动脉(RPA)压差37.5～47.3 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),术后17d恢复至35.3mm Hg以下.左心室流出道阶差均小于20.3mm Hg.残余VSD(2mm)1例,乳糜胸1例.5例病儿肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗7d左右后好转.随访3个月～3年,2例病儿RPA残余压差24.0～29.3 mm Hg,均无明显右心室或左心室流出道梗阻.结论 肺总动脉后壁直接与右心室切口作吻合重建PTA的右室流出道,早期和远期效果良好.牛颈静脉的带瓣管道的应用,解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题,操作简便.