本期请您会诊临床讨论

本病例有如下特点：①中年男性，病程３个月。②以间断性发热、黄疸、瘙痒为主要临床表现。③既往有溃疡性结肠炎病史。④查体见巩膜及皮肤黏膜轻度黄染。⑤实验室检查发现碱性磷酸酶明显升高，甲、乙、丙、丁、戊、庚型病毒肝炎标志物均为阴性。⑥胆管造影示弥漫性肝内肝管狭窄及胆总管、肝总管中度狭窄。１诊断：原发性硬化性胆管炎（PSC）２鉴别诊断（１）原发性胆汁性肝硬化（PBC）：PBC是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其最重要的特征是９０％以上的患者血清抗线粒体抗体（AMA）阳性。本病的确切病因和发病机制尚不清楚，可能和自…     

儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。     

原发性硬化性胆管炎的诊治规范

1定义 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis,PSC）是一种较为少见的慢性胆汁瘀积性肝胆疾病,其特征为肝内外胆管节段性或弥漫性炎症伴胆管周围纤维化,引起胆管变形和节段性狭窄。病情呈进行性发展,最终导致胆汁性肝硬化以及肝功能衰竭。其发病原因目前尚不明确,可能与免疫介导的胆管上皮损伤有关,有家族聚集现象,可合并炎症性肠病等自身免疫性疾病。     

与肝内胆管相通的肝脓肿和囊肿的内镜治疗

背景与研究目的：肝脓肿和囊肿与肝内胆管相通是严重胆漏罕见的原因。外科治疗胆瘘的并发症与病死率均很高。该是一项内镜治疗此型胆瘘的前瞻性研究。患与方法：26例侵入肝内胆管的肝脓肿或囊肿患纳入该研究。胆瘘由黄疸和（或）经皮引流管中出现胆汁而疑诊，并经内镜逆行胰胆管造影确诊。一旦经胆管造影确定肝脓肿或囊肿与肝内胆管间形成通路，患即接受乳头肌切开术和胆管支架或鼻胆管引流术。标准方法置入鼻胆管引流管或胆管支架（均为7Fr）。经胆管造影证实胆漏停止及瘘管闭合即拔除鼻胆管引流管。支架在4～6周后拔除。结果：共计525例患有5年以上肝脓肿或囊肿史，其中26例肝脓肿（n=20；16例阿米巴性，4例脓性）或包虫囊肿（n=6）与肝内胆管（有肝内胆管22例，左肝内胆管4例）间形成交通。治疗或经括约肌切开放置鼻胆管引流（n=20），或经括约肌切开放置胆管支架（n=6）。     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病，临床上较少见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。PSC一般无胆石，亦无胆管手术史，表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞。随着病情的发展，最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡。PSC的诊断有一定困难，外科治疗方法如何选择，本文就这些问题的进展作简要综述。     

原发性硬化性胆管炎患者自身免疫性肝炎的迅速恶化

各类自身免疫性肝病中的“重叠综合征”已有所报道,尤其多发生在成人原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎(A IH)之间及儿童自身免疫性肝炎和自身免疫性胆管炎之间。但在AIH和原发性硬化性胆管炎(PSC)之间却很少有报道。且在大多数报道AIH/PSC重叠综合征的病例中,AIH和PSC常被认为是同时发生的。本文报道1例34岁的溃疡性结肠炎重叠PSC(通过结肠镜、组织学检查和胆管造影诊断)的女性患者,患者于7年后迅速恶化至肝功衰竭以及因AIH导致的溶血性贫血。肝活检提示肝门部有致密的淋巴质浆细胞浸润并有AIH的标志界面性肝炎表现及嗜酸小…     

浅析原发性硬化性胆管炎的全科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary scle-rosing cholangitis,PSc)是一种少见的、原因不明的、慢性进展性、胆管炎症性纤维交性损害,通常罹及肝内和(或)肝外胆管,致胆管节段性或弥漫性狭窄,伴胆管周围纤维化.临床主要表现为慢性胆汁淤积,并导致胆汁性肝硬化及其并发症发生.近年估计,西方国家人群中PSC发病率2～7/10万.约70%患者合并炎症性肠病(IBD),主要是溃疡性结肠炎(UC),仅7%为克罗恩病.1867年德国学者Hoffman首先描述本病.1924年2名法国医师Delbert和Lafourcade作了进一步报道.直至1958年,才由Schwartz和Dale将之命名为PSC.PSC发病率呈增长趋势,随生化、影像学技术进展,近年络绎不绝地报道大系列PSC病例.但迄今本病仍无有效的治疗药物.目前肝移植是终末期患者唯一能延长生命的疗法.     

梗阻性胆汁淤积

梗阻性胆汁淤积是指各种病因所致胆管梗阻引起的组织及血中胆汁潴留。临床上以黄疸为主要表现，常伴有皮肤瘙痒和心动过缓。根据病因可分为肝外梗阻性胆汁淤积和肝内梗阻性胆汁淤积。肝外梗阻性胆汁淤积的梗阻部位在肝外，主要涉及左右肝管至Vater壶腹之间的胆管。胆管结石是最为常见的病因，如结石嵌顿，梗阻部位多在Vater壶腹。胆管炎症造成的狭窄也是梗阻性胆汁淤积较为常见的病因，多由原发病胆总管结石引起。原发性硬化性胆管炎（PSC）也能引起梗阻性胆汁淤积，但单纯累及肝外胆管者仅占１５％，多为肝内外胆管同时受累。另外Vater…     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病,临床上较少见.它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎.PSC一般无胆石,亦无胆管手术史,表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞.随着病情的发展,最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压,可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡.PSC的诊断有一定困难,外科治疗方法如何选择,本文就这些问题的进展作简要综述.     

28例子痫病人剖宫产术的麻醉体会

肝内胆汁淤积是指任何原因引起的肝细胞和（或）毛细胆管胆汁分泌障碍，或肝内胆管弥漫性梗阻所致。其形态学表现为肝内胆管的胆汁淤积或淤滞。药物是引起肝内胆汁淤积尤其是急性胆汁淤积的常见原因，称为药物性胆汁淤积。药物性胆汁淤积与急性肝细胞性黄疸不同，胆汁淤积一般以ALP（高于正常３倍以上）、γ－GT和５’核苷酸酶升高为主，反映肝实质损害的转氨酶仅轻度或中度升高（低于正常值的８倍），极少发生爆发性肝衰竭。药物性胆汁淤积常表现为胆管损伤样临床症状。其类似肝外胆管阻塞、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和硬化性胆管炎，…