复杂先心病并冠状动脉畸形重建右室流出道方法的临床分析

目的总结分析23例复杂先心病合并畸形冠状动脉横跨右心室流出道重建右室流出道的方法。方法回顾性分析1999年10月～2011年10月期间合并冠状动脉畸形的法洛四联症（18例）和右室双出口（5例）患者的临床资料,其中6例右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支,13例左前降支起源于右冠状动脉,4例有异常粗大的圆锥动脉,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）。11例采用畸形冠状动脉上下右心室流出道双切口,5例采用畸形冠状动脉下右心室流出道切口,3例采用心外管道,4例采用肺动脉干与右心室直接吻合术。结果手术死亡3例,死亡率为13%,无远期死亡,手术死亡原因主要为低心排综合征。随访1～30个月,患者右室-肺动脉压差为（27.2±15.3）mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。结论应仔细探查畸形冠状动脉的走行;根据右心室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行特点选择手术方式。     

成人法洛四联症27例的手术治疗

目的 探讨提高成人法洛四联症根治术的治疗成功率.方法 对27例成人法洛四联症施行根治手术.27例患者均行跨肺动脉瓣环切开右室流出道至左肺动脉开口,切除右室流出道的隔壁束.8例使用涤伦片扩宽右室流出道.19例使用心包片(戊二醇固定).室间隔缺损经右房或右室流出道或两者混合方式修补,11例使用涤伦片修补,另16例使用心包片(戊二醇固定).结果 手术死亡1例,术后早期死亡1例,死亡率7.48%.二次开胸止血2例,残余分流5例,1例2年后行残余分流修补,右室流出道残余梗阻1例(压差＜30 mmHg).结论 成人法洛四联症根治术畸形纠正满意,可取得满意效果.     

小儿法洛四联症外科治疗19例分析

目的 总结小儿法洛四联症的外科治疗经验,探讨手术时机、术中和围术期处理策略.方法 19例小儿法洛四联症患者接受低温体外循环心内直视根治手术,合并心脏畸形者作相应矫正.12例采用跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道及肺动脉,7例行右室流出道扩大补片.结果 手术死亡1例,手术死亡率5.26%,死亡原因为呼吸窘迫综合征及肺部严重感染.18例患者随访1～22个月,紫绀消失,心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级.结论 小儿法洛四联症外科治疗临床效果满意,在婴幼儿期实施手术安全可行.     

105例法洛四联症外科治疗体会

目的：总结105例法洛四联症（TOF）外科治疗经验。方法：2000年1月～2008年12月我院对105例法洛四联症患者实施手术治疗,男性68例,女性37例,年龄5个月～45岁,平均（10．2±6．8）岁。其中合并肺动脉闭锁1例,房间隔缺损（ASD）及卵圆孔未闭（PFO）32例,动脉导管未闭（PDA）10例,左上腔静脉畸形5例。所有患者均在全麻、低温、体外循环下行根治术,用Dacron补片修补室间隔缺损,自体心包片跨环补片扩大右室流出道及肺动脉98例,单纯扩大右室流出道7例。结果：术后早期死亡3例,死亡率2．86％,治愈出院102例。结论：术中右室流出道的充分疏通、良好的心肌保护是手术成功的关键;完善的围术期处理、低心排血量综合征（LCOS）的有效防治,是降低死亡率的重要措施。     

法洛四联症根治术12例分析

目的总结12例法洛四联症患者的外科治疗经验。方法采用低温体外循环,经右室流出道切口完成疏通及室间隔缺损修补,5例行跨环补片术,7例单纯补片加宽流出道。结果全组无手术死亡,术后住院10~20 d,随访2个月~2年,效果满意。结论法洛四联症患者应尽早手术治疗,彻底的畸形矫治,满意的右室流出道疏通和重建,完善的围术期处理是手术成功的关键。     

成人法洛四联症的外科治疗

目的总结成人法洛四联症的外科治疗及疗效。方法成人法洛四联症外科治疗78例,所有病例均经右房或右室流出道切口完成疏通和室间隔缺损修补,室间隔缺损均用涤纶补片修补,单纯补片加宽流出道63例,跨瓣环补片15例。结果死亡5例,病死率6．4％;死亡原因：低心排血量综合征4例,心律失常1例;室间隔缺损残余漏3例（3～5mm）;Ⅲ度房室传导阻滞2例。结论成人法洛四联症根治术合理设计,彻底矫正畸形,加强心肌保护及术后管理可取得满意的远期临床效果。     

老年及老年前期先天性冠状动脉畸形(附7例临床分析)

目的探讨老年及老年前期先天性冠状动脉畸形的临床特征及诊疗方法。方法7例患者均行选择性冠状动脉造影及逆行升主动脉造影,然后依具体情况进行内科或外科治疗。结果右冠状动脉开口于左冠状动脉前降支(简称左前降支)2例,其中1例左前降支远段闭塞,另1例有左心功能不全;右冠状动脉缺如伴左前降支狭窄1例;左冠状动脉回旋支(简称左回旋支)起源于右冠状动脉开口处并左前降支心肌桥1例;右冠状动脉右房瘘伴左回旋支狭窄1例;右冠状动脉右室瘘伴左前降支狭窄1例;右冠状动脉左房瘘1例。其中5例患者经内科治疗后胸痛消失或明显减轻,2例经介入或外科手术治疗后症状明显改善。结论老年及老年前期先天性冠状动脉畸形患者,多伴有冠心病,心功能不全等疾病,应加强内科治疗,必要时施行外科手术治疗。     

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验.方法1973年4月～2003年7月2186例TOF病人,手术采用体外循环下行根治和姑息手术.结果术后死亡146例(6.7%),近3年手术死亡率降至1.6%.术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞.结论根治术以大于1岁为宜,对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制.根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳,自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好.应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法.     

小儿法洛四联症的外科治疗

目的：总结51例小儿法洛四联症外科治疗的临床经验。方法：2002年1月～2008年1月,连续行小儿法洛四联症根治术51例,患者平均年龄（6．24±3．35）岁,平均体重（19．88±6．48）kg。结果：全组术后早期死亡2例,死亡率3．9％,死亡原因为低心排综合征和灌注肺。术后并发低心排综合征3例,灌注肺2例,室缺残余分流2例,胸骨感染二开1例,胸腔积液1例。结论：充分解除右室流出道梗阻,合理加宽肺动脉是手术成功的关键。自体心包补片加宽右室流出道及肺动脉,能够有效解决流出道梗阻及肺动脉狭窄,并可预防残余梗阻的发生。合理的转流技术能有效地保护肺功能,减少术后并发症的发生。     

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的 总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验。方法 1973年4月～2003年7月2186例TOF病人，手术采用体外循环下行根治和姑息手术。结果 术后死亡146例(6．7％)，近3年手术死亡率降至1．6％。术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞。结论 根治术以大于1岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳，自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好。应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法。     

法乐氏四联症外科治疗及术后低心排诱因探讨

本文总结107例法乐氏四联症治疗经验。1例采用人工血管行升主动脉与主肺动脉分流,其余均施行一期矫正术。其中1例用带瓣导管作右心室-肺动脉重建通道,手术死亡率13％。低心排综合症发生率24％。本文对其产生低心排诱因进行分析,发现病情重,右室流出道改造不满意所致的右室残余高压是引起低心排和死亡的主要因素。     

婴幼儿法洛四联征根治术77例治疗分析

目的: 总结婴幼儿法洛四联征根治术的治疗经验,提高手术技巧,降低死亡率.方法: 对行法洛四联征根治术的77例患儿临床资料进行回顾分析.手术方法采用正中切口,中低温/深低温低流量,单纯右心室流出道补片15例,跨肺动脉瓣环补片62例.结果: 手术死亡1例,主要死亡原因是低心排综合征.其他并发症有呼吸机相关性肺炎、心律失常、心包填塞、胸腔积液等,通过治疗痊愈.随访3～24个月,无一例死亡.结论: 法洛四联征在婴幼儿期行根治术,手术效果满意.早期彻底矫治心脏畸形,加强术后管理,可以有效降低患儿死亡率.     

116例婴幼儿法洛四联症外科根治术经验总结

目的总结3岁以内婴幼儿法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）外科根治术的临床经验。方法116例年龄小于3岁的法洛四联症患儿,术前经心脏彩超、心电图、x线胸片检查确诊。112例在低温、低流量体外循环下行法洛四联症一期根治术,104例跨肺动脉瓣环,8例未跨瓣环,4例肺动脉发育不良分期手术治疗。用自体心包补片连续缝合室间膈缺损,自体心包补片或牛心包扩大右室流出道。结果体外循环时间65～175min,平均（87．05土15．84）min,主动脉阻断29～139min,平均（56．75士12．84）min,术后呼吸机使用时间24～98h,平均（36士12．8）h,监护室停留时间2～8天,平均（4．05土2．8）天。治愈出院116例,无死亡病例。近期并发症3例,发生率2．6％。随访儿～35个月,患儿恢复良好,紫绀消失,生长发育明显加快。结论婴幼儿行法洛四联症根治术是安全的,改进手术方法及加强围术期管理是提高婴幼儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。     

婴幼儿法乐四联症肺组织病理学与一期根治术中右心室流出道重建方法的关系

目的分析要幼儿法乐四联症肺细小动脉和肺泡的病理学改变与一期根治术右室流出道重建方法的关系。方法肺病理标本取自16例8—36个月,体重8-16kg,行一期根治手术的法乐四联症（TOF）患儿和5例4-18个月非心、肺源性疾病死亡的对照组婴幼儿。TOF患儿加宽右心室流出道的方法包括瓣环交界切开、跨肺动脉瓣环补片和同种带瓣血管作为外通道连接右心室．肺动脉。术中测量中心肺动脉直径。形态半定量测量肺细小动脉平均中膜厚度百分比（MT％）、平均中膜面积百分比（MS％）、单位面积肺细小动脉数目（APSC）、单位面积肺泡数（MAN）、平均肺泡内衬间隔（MLI）、肺实质占同切片肺总面积比例（PPA％）和单位面积肺泡数／肺细小动脉数（AAR）。结果TOF组的MT％、MS％和APSC降低,MLI和AAR增高,与对照组比较差异有显著性（P均〈0．05）。单纯肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环心包补片、跨肺动脉瓣环同种带单瓣大动脉血管片（包括1例同种带瓣外通道）3种方法的APSC依次降低,与相应的主肺动脉及左、右肺动脉变化一致,APSC与右肺动脉直径呈正相关（r=0．754,P=0．001）。结论要幼儿法乐氏四联征肺血流减少导致肺细小动脉和肺泡发育异常。根据肺门外肺动脉的发育程度选择右室流出道的重建方法可行。     

法洛四联症的外科治疗

目的　总结连续 14 3例法洛四联症 (TOF)根治术的手术治疗经验。方法　 14 3例法洛四联症患者 ,平均(10 .1± 6 .7)岁 ,合并肺总动脉闭锁 1例、房间隔缺损 (ASD)及卵圆孔未闭 (PFO) 2 8例、动脉导管未闭 (PDA) 9例、永存左上腔静脉 (PLSVC) 4例。所有患者均施行根治术 ,用涤纶补片修补室间隔缺损 (VSD) ,其中 133例经右心房切口修补 ,10例经右心室流出道 (RVOT)切口修补。用自体心包片行右心室流出道及肺动脉扩大。结果　 14 0例治愈出院 ,手术死亡 3例 ,手术死亡率为 2 .1%。结论　法洛四联症根治术成功的关键在于右心功能的保护 ,彻底解除右心室流出道及肺动脉的梗阻 ,加强手术后的管理等。     

成人法洛氏四联征52 例外科治疗

目的总结成人法洛氏四联征治疗经验。方法回顾性分析1998年1月~2005年12月施行成人法洛氏四联征根治术52例的临床资料。全组患者均采用右房+右心室流出道切口,疏通右室流出道,补片闭合室间隔缺损,跨瓣环补片加宽22例,合并畸型同期手术。结果52例中手术死亡4例,2例死于低心排综合征,2例死于低心排血量综合征加肾功能衰竭。随访2月~3年,余48例均恢复良好,无晚期死亡。结论成人法洛氏四联征继发病变重,并发症较多,死亡率较高,彻底畸形矫正、完善心肌保护、加强围手术期处理可获得满意手术效果。     

肺血减少型复杂先天性心脏病外科治疗

目的　总结手术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病的外科经验。方法　对 112例复杂紫绀型先天性心脏病伴有肺动脉狭窄 (PS)病人手术的临床资料分析。年龄 2～ 2 3岁 ,平均 9.5 7± 4.84岁 ,体重 :8.1～ 5 4kg ,平均 2 2 .7± 11.36kg。复杂心内畸形 :法洛四联症 (TOF) 81例 ,右室双出口 (DORV ) 14例 ,大动脉转位 (TGA) 11例 ,房室管畸形(AVCD) 4例 ,单心室 (SV)及Ebstein畸形各 1例。PS包括 :1.漏斗部狭窄 93例 ,其中伴肺动脉瓣狭窄 47例 ,瓣、环及干狭窄 38例 ,左肺动脉口狭窄及缺如各 1例 ;2 .单纯肺动脉瓣狭窄 5例 ;3.肺动脉瓣、环、干狭窄 14例 ,伴左右肺动脉细小2例。手术方法 :TOF根治术 81例 ,DORV根治术 13例 ,TGA心内畸形纠治术 7例 ,AVCD纠治术 3例 ,双向Glenn手术 2例 ,Rastelli手术、心外管道全腔静脉 -肺动脉接术、Senning手术、改良Fontan手术、Ebstein畸形纠治术及探查术各1例。合并PS手术 :瓣交界切开扩张瓣环 5 8例 ,流出道 (RVOT)直接缝合 4例 ,RVOT加宽心包补片 5 2例 ,跨环心包补片 48例 ,同种主动脉带瓣外管道右室 -肺动脉连接 1例 ,结果　全组手术死亡率 6 .3%(7/112例 ) ,其中TOF死亡率为4.9%(4/81例 )。死亡原因 :低心排综合征 3例 ,RH(-)血型创面广泛渗血、血源缺乏 ,脑气栓 ,?     

CORRECTIVE SURGERY OF TETRALOGY OF FALLOT

From April 1973 to March 1981, 400 correc- tive operations were performed on 394 patients with tetralogy of Fallot. The right ventricular outflow tract was patched in 109, valved con- duit graft inserted between the right ventricle and pulmonary artery in 5 and 6 were reoperat- ed upon to close residual ventricular septal de- fect. Operative mortality was 3.8To and late mortality 2.9'70. T'o improve corrective surgery results indications for surgery should be appro- priate, criteria for the surgical procedure and improvement of the technicb improvement of perfusion technic and cardiac protection and in- tensified management of postoperative low cardiac output syndrome are necessary.     

带单瓣自体心包补片在右室流出道重建术中的临床研究

目的 研究带单瓣自体心包补片在右心室流出道重建术中的应用价值.方法 2006一07/2010-12月期间收治的48例复杂先天性心脏病患者行右心室流出道重建手术,其中法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)21例,法洛四联症合并肺动脉闭锁(pulmonary atresia,TOF+PA)12例,右心...