颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报告

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）是一种窦性组织细胞增生性巨淋巴结病,只有颅内原发病灶而无全身淋巴结病的病例较为罕见,我科近期收治一例RDD患者,现报告如下：     

颅内外沟通性Rosai-Dorfman病一例并文献复习

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种良性自限性罕见病,以窦组织细胞增生伴淋巴结肿大为特征,病因不明,累及中枢神经系统的RDD十分罕见[1-2].本文报告1例颅内外沟通性RDD,并进行文献复习.     

原发于中枢系统中的Rosai-Dorfman病(4例报告)

1969年,Rosai和Dorfma描述了一种良性的淋巴增生性疾病,以无痛性颈部淋巴结肿大,发热,白细胞增多,多克隆的高丙种球蛋白血症为特征~([1]).Rosai-Dorfman病(RDD)多发生于儿童和青年人,男性的发病率稍高于女性.在组织学上,该疾病以淋巴窦增大和组织细胞吞噬大量的淋巴细胞为特征.     

一例误诊为脑膜瘤的颅内原发罗道病报告并文献复习

正罗道病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种病因不明、少见的、非肿瘤性的良性组织细胞增生性疾病,又称为窦组织细胞增生伴巨淋巴结病。最常见受累部位为淋巴结,颅内原发性RDD较为罕见。本文复习一例术前诊断为脑膜瘤的颅内原发RDD,对其临床表现、影像学资料、组织病理形态及治疗等资料进行分析,并复习相关文献,报道如下。患者男,44岁,主因查体发现颅内病变1 w入院。既往     

原发性椎管内Rosai-Dorfman病影像学、临床和组织病理学分析

研究背景Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变,临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降;约40%的患者可同时累及结外组织,但仅有结外病灶而不伴淋巴结病变的结外Rosai-Dorfman病临床鲜见,影像学检查易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,组织病理学易与炎症混淆。本文重点探讨椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病的影像学和临床病理学特征,并通过文献复习,分析其诊断要点,以期提高鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,25岁。临床表现为进行性双上肢无力、麻木,颈部疼痛3月余,不伴发热和淋巴结肿大。颈部MRI显示,C3~6节段椎管内硬脊膜下占位性病变,T1WI等信号、T2WI不均匀低信号,增强后病灶呈明显均匀强化。术中可见病灶位于硬脊膜下,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜关系密切,全切除肿瘤。术后组织病理学观察,纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,也可见灶性中性粒细胞;不规则巢团状或片状分布的"浅染区"内可见呈簇状或弥漫片状分布的胞质空亮的大多角形细胞,体积巨大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,胞核居中,圆形或卵圆形,浅染空泡状,可见小的嗜碱性核仁,胞质中可见"伸入现象"。大多角形细胞S-100蛋白和CD68表达阳性、CD1a表达阴性。病理诊断为椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病。结论椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病极为少见,由于影像学表现缺乏特异性,术前易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,须经组织病理学明确诊断。尽管大多数中枢神经系统结外Rosai-Dorfman病患者手术全切除病灶后预后良好,但术后仍可复发,术后放射治疗和(或)药物化疗可用于部分多器官受累患者以控制病情进展。由于发病部位少见,临床应提高对该病的警惕性,并注意与其他具有相似组织学结构的脊髓病变的鉴别。     

颅内多发窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例及文献分析

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（SHML）是一种少见的组织细胞增生性病变,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,其临床表现与肿瘤的位置和大小有关,常表现为头痛、头晕、呕吐、视力下降、行走不稳,累及鞍区的SHML还可表现为垂体功能下降。影像学表现多为累及硬脑膜的实质性肿快,没有特异性,MRI常表现为T1WI等信号,T2WI低信号,增强扫描明显强化。该例患者MRI表现与SHML一致,存在甲状腺功能降低、皮质醇分泌不足,病变累及脑膜及周围组织,范围广,累及几乎整个静脉窦、鞍区、部分颅骨,既有结节状又有条索状硬膜强化。患者经过手术、激素与免疫治疗后,2个月随诊时患者的呼吸困难、头痛、头晕、行走不稳及影像学表现均较治疗前好转。 [国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(3): 71-73.]     

原发性脑膜Rosai-Dorfman 病的临床诊断

目的 探讨颅内Rosai-Dorfman disease(RDD)的临床特点、病理诊断和鉴别诊断.方法 对1 例颅内RDD进行组织形态学和免疫组织化学分析,并复习相关文献.结果 病变以硬膜为基础,与脑实质分界清楚,可见较多组织细胞,淋巴细胞和浆细胞浸润伴纤维化,其中巨大组织细胞胞浆内可见多少不等的淋巴细胞,免疫组化显示,这些组织细胞S-100 蛋白和CD68 标记阳性,散在分布.结论 颅内RDD非常罕见,病理改变为在炎性细胞背景中散在胞浆含多个淋巴细胞的巨大组织细胞,以S-100 阳性,CD68 阳性,CD1a 阴性为特征.     

以无菌性脑膜炎起病的组织细胞坏死性淋巴结炎1例报告

菊-池病,也称为组织细胞坏死性淋巴结炎,是一种相对罕见的疾病,其特征是亚急性坏死性区域淋巴结病,最常表现为颈部淋巴结病( 60％ ～90％的病例) ,经常伴有腋窝和/或锁骨上淋巴结受累,受累淋巴结有压痛.全身性淋巴结病很少报道(1％ ～22％的病例).以无菌性脑膜炎为首发临床表现的组织细胞坏死性淋巴结炎极为罕见,全世界...     

颅内外非沟通性Rosai-Dorfman病1例

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种良性自限性疾病, 其主要特征是淋巴结肿大和组织细胞吞噬大量淋巴细胞。本文报道1例颅内外非沟通性RDD, 患者因"发现左顶部头皮肿物4个月, 右下肢麻木半个月余"于2020年5月入住十堰市太和医院。患者行头颅磁共振成像(MRI)平扫+增强检查示:左顶骨病灶呈轻度不均匀强化, 其内外侧软组织呈明显强化, 局部内外侧软组织明显不规则增厚, 以外侧为著, 大小约3.2 cm×4.7 cm, 邻近脑实质受压。行左顶部肿物及颅内肿物切除术后, 病理结果显示梭形细胞增生伴炎性反应, 免疫组织化学染色结果支持RDD诊断。患者术后7个月神经功能基本恢复正常, 头颅MRI检查也未见病变复发, 治疗效果满意。     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病的诊断

目的:探讨中枢神经系统窦组织细胞增生症的诊断及治疗。方法:对我院收治的2例颅内窦组织细胞增生症病例的临床资料进行回顾性分析。结果:2例患者病灶分别位于左侧大脑镰旁和左侧中颅窝。术前CT,MRI诊断为脑膜瘤。手术全切肿块。术后病理和免疫组化发现病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S100和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈“明暗”相间的组织学特征,部分组织细胞内有吞噬淋巴细胞现象。结论:原发颅内窦组织细胞增生症少见,易被误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断。手术是治疗本病的主要手段。     

Rosai-Dorfman病

<正>颅内Rosai-Dorfman病常见于成人,呈孤立性或多灶性包块生长于硬脑膜,眶内或鼻、副鼻窦包块可扩展至鞍内和颅内。其影像学表现类似脑膜瘤,手术全切除或糖皮质激素治疗预后良好。组织形态学观察,低倍镜下可见病变呈结节状、淡染(图1a);高倍镜下可见浆细胞,胞质淡染、核仁明显的组织细胞,以及淋巴细胞相互混杂浸润(图1b);伸入运动,以及组织细胞胞质内可见完好的淋巴细胞和浆细胞,是其典型组织学特征(图1c),约70%的病例可见,有时不易见。组织细胞CD68和S-100     

组织细胞增生性病变病理学特点与鉴别要点

组织细胞增生性病变分为组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)和非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。前者好发于淋巴造血系统,常累及中枢神经系统。后者包括累及淋巴造血系统和(或)中枢神经系统的Rosai.Dorfman病、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、欧迪海姆.奇斯特病、幼年性黄色肉芽肿和播散性黄色瘤、脉络丛黄色肉芽肿、脉络丛黄色瘤。本文简要介绍上述组织细胞增生性病变的临床病理学特点与鉴别要点。由于其在中枢神经系统的发病率低,未能引起神经外科和病理科医师的足够重视,易造成误诊和误治。因此,了解此类疾病的临床和病理学特征有助于提高其诊断与治疗水平。     

组织细胞坏死性淋巴结炎累及神经系统的临床表现及鉴别诊断的研究进展

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)又名Kikuchi-Fujimoto病(KFD),是一种全身性疾病,典型临床表现为发热、淋巴结肿大及白细胞减少。KFD累及中枢和周围神经系统者较少见,可表现为无菌性脑膜炎、脑脊髓炎、周围神经病、小脑性共济失调以及震颤等。以神经系统症状为主要临床表现的KFD患者容易被误诊误治,因此笔者现主要围绕KFD累及神经系统的临床表现及相关鉴别诊断的研究进展进行综述,以期进一步指导KFD的临床诊治。     

以头痛为首发症状的组织细胞坏死性淋巴结炎一例

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎以中枢神经系统症状起病患者的诊断。方法分析1例以头痛为首发症状的组织细胞坏死性淋巴结炎患者的临床资料。结果本例患者主要表现反复头痛、发热,伴颈部及腋窝淋巴结肿大;颅脑检查、自身抗体检验无特征性改变,腋窝淋巴结穿刺可见大量组织细胞增生,结构破坏及不规则坏死病灶,免疫组化示坏死区高表达MPO、CD163。提示组织细胞坏死性淋巴结炎。结论组织细胞坏死性淋巴结炎以头痛等神经系统症状为首发病症者,临床上可以反复头痛、发热起病,脑脊液呈复发性淋巴细胞性炎症,且患者临床预后好,淋巴结活检有助于明确诊断,可避免错误治疗。     

中英文对照名词词汇(一)

正癌胚抗原carcinoembryonic antigen(CEA)白天过度嗜睡excessive daytime sleepiness(EDS)白细胞介素-4 interleukin-4(IL-4)丙氨酸转氨酶alanine aminotranferase(ALT)Rosai-Dorfman病Rosai-Dorfman disease(RDD)EB病毒Epstein-Barr virus(EBV)波形蛋白vimentin(Vim)超敏C-反应蛋白high-sensitivity C-reactive protein(hs-CRP)     

颅内外沟通和非沟通Rosai-Dorfman病2例并文献复习

目的探讨颅内外沟通和非沟通Rosai-Dorfman病的诊断和治疗方法。方法收集的2例RDD患者的临床资料,采用外科手术、放射和类固醇治疗方法。结果 2例患者均达到颅内减压及明确病理性质,分别随访1 y和6 m无复发。结论对于大脑凸面非沟通瘤手术难度不大的病变,建议积极全切病变组织。对于颅底沟通的巨大复杂部位的病变,采用活检结合放射治疗和类固醇替代治疗。     

大剂量静滴丙种球蛋白治疗川崎病18例临床分析及护理

川崎病又名皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性、出疹性小儿结缔组织病,其临床特点为发热伴皮疹、口腔黏膜出血、颈部淋巴结肿大,恢复期指(趾)端膜状脱皮。多见于婴幼儿,潜在危险是冠状动脉病变,为儿童后天性心脏病的主要原因[1]。我科自2006-     

经鼻蝶手术治疗垂体磁共振扫描阴性的Cushing病

目的 探讨垂体MRI扫描未见异常的Cushing病的诊断和处理原则.方法 回顾性分析16例垂体MRI扫描未见异常的Cushing病患者,表现为血尿皮质醇升高、血皮质醇昼夜节律消失,正常或轻度升高的ACFH;其中大剂量地塞米松抑制试验中被抑制的11例,余5例通过舣侧岩下窦采血(BIPSS)证实垂体性Cushing病;手术采用经单鼻腔蝶窦入路,硬膜切开后发现肿瘤的11例,4例根据BIPSS提示的偏侧,ACTH高的一侧旁正中切开垂体,均发现肿瘤,肿瘤质地较韧,色泽偏黄.1例BIPSS不能提示肿瘤位置,在ACTH高的一侧行半垂体切除.结果 本组的早期缓解率63%(10/16),术后病理证实ACTH腺瘤12例,而增生的4例.结论 对于垂体MRI扫描未见腺瘤,内分泌学检查(包括大剂量地塞米松抑制实验、BLISS)证实垂体性Cushing病,可选择经蝶手术.     

常规病理检查未发现垂体腺瘤的Cushing病的临床与病理研究

从手术治疗136例 Cushing 病中选出常规病理检查未发现腺瘤的45例进临床及病理研究。发现45例中存在微腺瘤,11例未见腺瘤但有促肾上腺皮质激素(ACTH)细胞增生,另外17例仍未发现腺瘤或增生。ACTH 细胞增生主要为弥散性增生及节结性增生两种类型。腺瘤与增生二组病人术前的临床症状及内分泌检查结果无明显区别,但腺瘤病人手术效果较好,而增生组病人疗效较差,由于存在着瘤周围组织 ACTH 细胞增生或只见 ACTH 细胞增生,手术应切除瘤周围大部分垂体组织或行垂体次全切除术。     

垂体Cushing病的经蝶手术治疗(附54例报告)

目的 回顾分析垂体Cushing病经蝶手术治疗的疗效,探讨其手术技巧及影响疗效的因素.方法 回顾2001年1月至2006年12月间经蝶手术的垂体Cushing病54例,其中微腺瘤39例,大腺瘤3例,核磁共振未见肿瘤征象者12例(通过地塞米松抑制试验和/或岩下窦采血证实为垂体Cushing病),术中行选择性腺瘤切除者38例,部分或半垂体切除者16例,术后病理证实为ACTH腺瘤者49例,垂体ACTH细胞增生者5例;术后缓解标准为术后第1 d或第2 d患者的血皮质醇≤5μg/L.结果 本组病人的缓解率75.9%,术前磁共振可显示肿瘤的患者缓解率(36/42,85.7%)高于未见肿瘤者(5/12,P<0.05),术中选择性腺瘤切除患者的缓解率(32/38,84.2%),亦高于其他(P<0.05),同样,术后病理证实为腺瘤的高于增生者(P<0.05);随访期内复发2例.结论 只要内分泌检查提示垂体Cushing病,即使磁共振未见肿瘤征象,也可行经蝶手术探查;从术前影像学表现、术中以及术后病理是否证实ACTH腺瘤可预测疗效.