不同免疫抑制方案治疗儿童重型再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨不同免疫抑制方案治疗儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及毒副作用的防治。方法总结应用抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A和大剂量免疫球蛋白等不同免疫抑制方案，将SAA患儿随机分三组：单一免疫抑制治疗组（SIST）、联合免疫治疗组（CIST）及强化免疫治疗组（IIST），对比各方案疗效。结果SAA患儿治疗总有效率为51．69％。免疫抑制治疗方案疗效显著高于对照组（P〈0．05），联用免疫治疗SAA在提高疗效和降低死亡率等方面均明显优于单药免疫抑制剂治疗（P均〈0．05），但IIST组与CIST组的有效率及死亡率差异均无显著性俨均〉0．05）。结论免疫抑制方案确为治疗儿童重型再生障碍性贫血的有效疗法。尤其是联用免疫治疗可能进一步提高疗效和生存率。     

重复疗程抗胸腺细胞球蛋白治疗一例难治性重型再生障碍性贫血

初次抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素（CsA）的强化免疫抑制治疗（ⅡST）失败或复发重型再生障碍性贫血（SAA）患者的补救治疗已成为临床研究领域的难点与热点。国外临床研究已证实重复疗程ⅡST可使难治或复发SAA的治疗有效率达50％以上，而国内尚无重复疗程ATG治疗SAA的报道。我们于2006年2月应用重复疗程ⅡST治疗难治性SAA1例并获满意疗效，现报告如下。     

抗人T淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血急性期并发症的观察及护理

再生障碍性贫血（AA）,是由多种病因引起的以全血细胞减少为主要临床表现的造血功能衰竭综合征。临床上可分为严重型、极严重型和慢性型。其中重型再生障碍性贫血（SAA）病情进展迅速,治疗难度大,预后差。近些年来,随着对AA发病机制的深入研究,越来越多的证据表明,AA是一种免疫介导的造血干细胞损伤性疾病,因此,联合免疫抑制治疗（immunosuppressivetherapy,IST）AA得到了广泛的应用,并成为SAA的一线治疗方案。在SAA的免疫抑制治疗方案中,     

强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血18例

目的:探讨强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果.方法:以抗胸腺细胞球蛋白(ATG)为主的强化免疫抑制治疗SAA患者18例,并随访远期疗效.结果:18例患者总有效率为72.2%,治疗前中性粒细胞、血小板、网织红细胞计数的高低及病程长短与疗效无相关.结论:以ATG为主的强化免疫抑制治疗可显著提高SAA的疗效.     

难治及复发重型再生障碍性贫血研究现状

重型再生障碍性贫血（SAA）是免疫介导的，以骨髓造血干细胞（HSC）及造血微环境损伤、骨髓脂肪化和外周血全血细胞减少为特征的造血功能衰竭综合征。临床上表现为严重的感染、出血和贫血。目前，免疫抑制治疗（IST）与同胞供者骨髓移植（BMT）并列为SAA标准疗法。临床研究证实抗淋巴细胞球蛋白（ALG）／抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素（CsA）的强化IST有效率可达70％～80％。尽管如此，仍有一部分患者属IST难治或IST后复发，特别是前者，预后较差。我们对IST难治和复发SAA的研究现状作一综述。     

异基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血的护理

再生障碍性贫血（AA）是临床常见的难治性血液病，尤其是重型再生障碍性贫血（SAA），发病急，病情重．以往病死率极高（〉90％）。     

联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血

联合免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血谢晓恬王耀平刘振荣石苇刘兴元近年来一些国外文献报道，同时应用多种免疫抑制剂进行联合免疫抑制（ＩＳ）治疗再生障碍性贫血（再障），尤其是治疗重型再障（ＳＡＡ）可以进一步提高临床疗效［１，２］。现介绍我们应用联合ＩＳ治...     

细胞免疫球蛋白治疗重型再生障碍性贫血30例不良反应观察与护理

细胞免疫球蛋白（ATG）是一种选择性免疫抑制剂，作用于T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，从而产生免疫抑制作用。临床上主要适用于各种移植中的免疫抑制及血液学疾病的治疗。ATG用于治疗重型再生障碍性贫血（SAA），总有效率为66％～70％，是目前治疗SAA的一种有效手段。我科于2005年8月～2009年7月在常规治疗的基础上，用ATG治疗SAA30例，经精心护理，取得满意效果。现报告如下。     

重型再生障碍性贫血免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血（AA）是一种获得性造血功能衰竭，主要表现为造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染。异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）和免疫抑制治疗（IST）是重型AA（SAA）最主要的两种治疗手段。缺乏合适同胞供者SAA患者一线治疗方案首选IST。近期文献报道标准一线IST治疗方案抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素A（CsA）可获70％～80％的治疗反应和80％-90％的5年生存率，现就其研究及治疗现状综述如下。     

ATG治疗重型再生障碍性贫血不良反应的观察与护理

重型再生障碍性贫血（SAA）的免疫抑制治疗（IST）是不宜行造血干细胞移植病人的主要治疗方法,其经典治疗药物是抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白（ALG或ATG）,有效率为40%-70%,IST治疗后有40%-80%病人不再依赖输血治疗。20072009年,我院应用ATG治疗SAA病人8例,现将其不良反应及护理体会报告如下。     

再生障碍性贫血中红细胞参数和血细胞变化的临床意义

目的：通过分析再生障碍性贫血中红细胞参数和血细胞变化,为再生障碍性贫血临床诊断提供筛选指标。方法：长期观察的7例慢性再生障碍性贫血（SAAⅡ）病儿血红蛋白（Hb）、血小板（PLT）、白细胞（WBC）、平均红细胞体积（MCV）及红细胞分布宽度（RDW）进行回顾性分析。结果：7例慢性再生障碍性贫血病儿标本中除治愈那例外,其他,全部标本MCV大于100fl、RDW小于14.6%。治愈1例在MCV下降前有6个月出现RDW上升,最高15.6%。结论：大MCV和小RDW是再生障碍性贫血较为特异表现,可作为临床筛选SAA指标。     

强化免疫治疗联合脐带血输注治疗重型再障的护理

重型再生障碍性贫血( sever aplastic anem ia,SAA )是一种以外周血细胞减少和骨髓衰竭为表现的危及生命的严重疾病, 根据外周血中性粒细胞绝对值(≥200×106 /g/L或< 200×106 /g/L)分为急性重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ型)和极重型再生障碍性贫血( very sever aplast ic anem ia, vSAA)【1】。免疫异常是再生障碍性贫血主要发病机制,其中细胞毒T细胞分泌穿孔素直接杀伤造血干细胞而使髓系造血功能衰竭【2】。治疗重型再障有两种途径,异基因移植和免疫抑制治疗。免疫抑制剂对SAA的治疗效果肯定【3】。     

兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血的护理

小儿重型再生障碍性贫血（SAA）是因骨髓造血组织显著减少，引起造血组织衰竭，发生全血细胞极度减少的一类贫血，此病进展迅速，病死率高。我科于2004年3月-2006年8月在常规治疗基础上，用兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血6例，取得满意效果。现将护理介绍如下。[第一段]     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia ,SAA）是骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少综合征,其特点是疾病凶险、病死率极高,直到20世纪70年代,SAA几乎是致死性疾病,绝大多数患者很难及时找到HLA相合的同胞或者非血缘关系的供者而失去移植机会,但是在21世纪初,通过强效免疫抑制治疗（IST）、造血干细胞移植（HSCT）等技术的不断发展和改进,疗效大大改善。本文对HSCT治疗SAA的成果进行回顾,以期对临床实践中遇到的困惑有所帮助。     

表现酷似再生障碍性贫血的急性造血停滞23例临床分析

目的报告表现酷似重型再生障碍性贫血（SAA）的急性造血停滞（AAH）患者临床特征，探讨与SAA和极重型再生障碍性贫血（vSAA）患者的鉴别。方法以111例初治SAA和vSAA患者为对照，回顾性分析23例临床表现酷似再生障碍性贫血的AAH患者临床及实验室特征。结果23例从H中16例临床及实验室检查符合SAA或vSAA诊断标准，自发病起2个月内出现自发性造血恢复，中位时间为17（8-40）d。与对照组患者比较，符合SAA或vSAA诊断标准的16例AAH患者年龄大[中位年龄35．5岁，SAA（包括vSAA）为21.0岁]，多伴有其他疾病及用药史，常以发热症状起病；实验室检查与SAA或vSAA相似，但低血清白蛋白发生率高，总铁结合力减低更为常见，骨髓CFU-GM相对较高。结论某些AAH与SAA或vSAA临床表现非常相似，常需回顾性诊断方可鉴别，分析其起病情况及实验室特征有助于早期识别。     

再生障碍性贫血的造血干细胞移植治疗现状与进展

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。AA分为重型（severe aplastic anemia, SAA）、极重型（very severe aplastic anemia,VSAA）和非重型（non severe aplastic anemia,NSAA）。SAA和VSAA一旦确诊后应立刻进行输血支持及特异性的治疗,否则大部分患者会在确诊后的1～2年内死于感染和（或）出血的并发症。一线治疗包括造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）和免疫抑制剂治疗（Immunosuppres-sive therapy,IST）两种方式。     

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究

纯红细胞再生障碍性贫血免疫抑制机制的研究孙关林陈惠仁李晶邬维礼钱六妹史冬梅吴裕忻王振义尽管纯红细胞再生障碍性贫血（ＰＲＣＡ）病因众多，且有的尚不明确，然而近年研究认为，其发病机制主要与机体免疫功能紊乱有关。我们应用体外造血祖细胞培养方法，结合临床治疗...     

抗胸腺细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血疗效观察

目的：观察抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效。方法：应用武汉生物制品所生产的猪ATG治疗SAA41例。结果：有效率43.9%(18/41)，治愈缓解放36.6%(15/41)。副作用：有超敏反应、血清病样反应和出血倾向，结论：ATG治疗是SAA是一个安全有效的药物。     

CSA、雄激素辅以HDIVIG治疗儿童重型再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血（SAA）,尤其重型再生障碍性贫血-I型（SAA－I）,病性进展迅速,治疗困难,死亡率较高。随着免疫抑制剂环孢霉素-A（CSA）等的应用,疗效大为改善,但是仍有少数患者死于早期的感染和出血。从1994年起我院对部分SAA患者在CSA、雄激素治疗基础上辅以大剂量静脉滴注丙种球蛋白（HDIVIG）,现报告如下。1临床资料全部病例为1994～1997年住院患者,诊断经临床、周围血象、骨髓象检查。诊断符合1987年全国再障会议修订标准n」。本组中SAA－16例,SAA－113例,男性4例,女5例c年龄2～11岁,平均6．5岁。就诊时病…     

52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析

本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血（IAA）发病时淋巴细胞免疫异常的特点，以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1／Th2和Tc1／Tc2水平，以及CD25^＋及CD4^＋CD25^＋T细胞的水平，并与正常儿童对照组的比较。结果表明：重型再生障碍性贫血（SAA）组40例，轻型再生障碍性贫血（MAA）组12例。SAA组和MAA组患者的CD3^＋CD8^＋水平较正常对照组显著增高（P〈0．05）；MAA组CD3^＋和CD3^＋CD4^＋T细胞水平均明显低于SAA组（P〈0．05）．与正常对照组比较无显著差异．SAA组和MAA组CD3^-CD19^＋水平与正常对照组比较无明显差异。SAA组和MAA组CD3^-CD56^＋水平明显低于正常对照组（P〈0．05）：与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高（P〈0．05），Th1／Th2和Tc1／Tc2比值也明显增高（P〈0．05）；SAA组伴Th2增高；SAA组Th1和Tc1水平、Th1／Th2和Tc1／Tc2比值明显高于MAA组（P〈0．05）．SAA组、MAA组CD25^＋T细胞表达较正常对照组均显著增高（P〈0．05）。SAA组、MAA组CD4^＋CD25^＋T细胞表达水平和CD4^＋CD25^＋／CD4^＋比值均无明显差异。结论：儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常，Th1／Th2、Tc1／Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移，并且与疾病严重程度相关，以及CD25^＋T细胞表达增高，均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用．