血栓性血小板减少性紫癜一例诊治反思

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的临床特点,以减少误诊误治。方法回顾分析1例血栓性血小板减少性紫癜的临床诊治经过。结果患者因皮肤黏膜散在出血点伴牙龈出血入院。在当地医院查血小板极低,骨髓穿刺细胞学检查示:粒系以分叶核为主,红系及巨核细胞减少。紧急转我院。我院完善相关检查后诊断为血小板减少性紫癜,予输注血小板并间断输注红细胞,但患者渐出现尿血及消化道出血,给予止血、抗感染等治疗,效果不佳。随后出现发热、呼吸困难,精神症状加重,复查血清间接胆红素升高明显,修正诊断为TTP。拟行血浆置换治疗,但患者最终因脑出血、脑疝死亡。结论 TTP与血小板减少性紫癜临床表现相似,极易误诊,且两病治疗方法不同,应引起重视。     

减低强度预处理的异基因造血干细胞移植治疗复发ETO阳性急性髓系白血病的临床研究

本研究旨在探讨减低强度预处理的异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗复发ETO阳性急性髓系白血病（AML）的疗效和安全性.采用减低强度预处理的allo-HSCT治疗2010年1月至2013年1月在北京军区总医院收治的15例复发ETO阳性急性髓系白血病患者,全部为复发或难治性高危类型,其中男10例,女5例,年龄16-48岁,平均年龄32.5岁;移植前6例为缓解状态,9例为未缓解状态,10例为HLA配型全相合,5例为HLA配型半相合.全部病例均采用外周血干细胞移植,供者接受粒细胞集落刺激因子动员.预处理方案为降低预处理强度的氟达拉滨联合白舒非、阿糖胞苷及环磷酰胺.移植物抗宿主病（GVHD）预防采用免疫抑制剂,包括环孢素A、氨甲蝶呤、他克莫司等,移植后3个月进行预防性供者外周血干细胞输注,观察全部患者毒副反应、GVHD和无病生存等情况.结果表明：全部患者均获造血重建,中性粒细胞≥0.5×109/L及血小板≥20×109/L的平均时间分别为15.5 d及16.8 d,植入证据检测证实为100％为完全供者造血.随访至2014年6月,中位随访27.5个月（18-54个月）;全部病例中发生GVHD8例,因并发症死亡1例,复发死亡4例,其余10例患者仍无病存活,2年的无病生存率为66.7％,最长无病生存时间已达54个月.结论：减低强度预处理的allo-HSCT挽救性治疗复发ETO阳性急性髓系白血病具有良好疗效,安全系数大,可作为关键技术在临床广泛开展.     

联合免疫抑制治疗小儿重型再障的疗效比较

目的观察ATG+CsA为主的免疫抑制剂综合疗法和大剂量甲基泼尼松龙(HDMP)为主的免疫抑制剂治疗对儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及相应免疫功能影响。方法将43例SAA患儿分为两组,其中23例接受ATG为主的免疫抑制综合疗法(Ⅰ组)2,0例接受大剂量甲基泼尼松龙为主的免疫抑制治疗(Ⅱ组)。利用流式细胞仪检测两组患儿治疗后外周血CD3+、CD4+、CD8+等T细胞亚群计数,同时行外周血象及骨髓象检查。结果Ⅰ组23例SAA患儿均缓解,有效率达100%;Ⅱ组20例患儿,有效率55.00%,Ⅰ组总有效率明显高于Ⅱ组(χ2=4.40,P=0.029)。治疗后Ⅰ组血像各主要指标比Ⅱ组的相应指标有明显升高(t=2.31,2.06,2.77,P均<0.05)。治疗后Ⅰ组患儿CD3+、CD4+、CD8+与Ⅱ组相比呈显著性降低,差异有统计学意义(t=4.325,.79,5.41,P均<0.01)。结论联合免疫抑制剂治疗仍是SAA患儿安全、有效的治疗措施,ATG+CsA治疗效果优于HDMP+CsA。     

儿童急性淋巴细胞白血病预后和治疗研究进展

急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童肿瘤中发病率最高的疾病,由于化疗方案的不断改进,特别是造血干细胞移植（HSCT）的广泛开展,儿童ALL的无病生存（DFS）率得到很大提高,德国研究协作组统计其总的长期治愈率超过75%。联合化疗和HSCT等技术的进步也显著改善ALL的预后。诱导化疗后检测残留病（MRD）水平为患者治疗反     

侵袭性NK细胞白血病一例报告并文献复习

患者男，16岁，2009年7月中旬无明显诱因出现发热，体温最高39℃，以午后发热为主，夜间盗汗明显，同时患者有乏力、恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状，就诊于当地医院，腹部超声示巨脾。查血常规：     

单倍相合骨髓移植术后中枢神经系统并发症

为了探讨单倍体骨髓移植术后神经系统并发症的发生情况,对10例单倍相合骨髓移植术后神经系统并发症的发生时间、病因、治疗措施及预后等临床资料进行了总结分析.结果表明：74例接受单倍体相合骨髓移植病人中10例发生并发症,其中3例病人出现脑出血,感染3例（真菌感染,CMV脑炎,单纯疱疹病毒性脑炎各1例）,癫痫、格林-巴利综合征、脑病和精神分裂症各1例,因神经系统并发症直接导致死亡的患者4例.结论：神经系统并发症是单倍相合骨髓移植术后常见的严重并发症之一,并导致较高的死亡率,尤其是脑出血对病人的威胁较大;单倍相合骨髓移植术后免疫重建缓慢,对相关感染并发症和周围神经的病变应引起重视.     

单倍型造血干细胞移植的新进展及其临床结果

目前，国内外尚无单倍型相合未去T细胞移植成熟的方案．对于难治和高危自血病患者，化疗预后是很差的，应不失时机进行异基因造血干细胞移植，如果能够跨越人类主要组织相容性抗原的限制，用人类主要组织相容性抗原半相合的亲属作为造血干细胞移植的供体，就可以彻底解决干细胞来源问题。采用诱导免疫耐受新方法可提高预防移植物抗宿主病疗效。国外通过使用抗胸腺细胞球蛋白、氟达拉滨、甲强龙和全身照射使人类主要组织相容性抗原单倍型骨髓移植排斥率由40％降到0.5％，国内基本采用体外不去T和诱导免疫耐受的移植方式，结果优于国外报告，显著的疗效与国内未进行T细胞清除相关。     

伊达比星加中剂量阿糖胞苷强化疗对急性髓系白血病预后的影响

目的：观察伊达比星加中剂量阿糖胞苷强化疗治疗急性髓系白血病（AML）的疗效和安全性。方法以北京军区总医院血液科2010年1月至2015年1月应用中剂量阿糖胞苷（2 g／m2,1次／12 h,第1天至第3天）联合伊达比星（12 mg／m2第1天）强化巩固治疗的50例诱导化疗缓解的 AML 患者为试验组,选择同期单药阿糖胞苷（2 g／m2,1次／12 h,第1天至第3天）治疗的50例患者为对照组。两组患者均序贯治疗6个疗程,试验组男性28例,女性22例,平均年龄27.6岁（18～52岁）,原发病包括M1型3例,M2型27例,M4型8例,M5型12例;对照组男性30例,女性20例,平均年龄26.8岁（16～50岁）,原发病包括 M1型2例,M2型30例,M4型8例,M5型10例。观察两组患者化疗并发症和无病生存等情况。结果随访至2015年6月,试验组1例死于肺部感染,2例死于感染性休克;对照组3例死于肺部感染,1例死于感染性休克。试验组和对照组患者治疗相关死亡率分别为6%（3／50）、8%（4／50）（P＞0.05）,复发率分别为32%（16／50）、52%（26／50）（P＜0.05）,无病生存率分别为62%（31／50）、40%（20／50）（P＜0.05）。结论伊达比星加中剂量阿糖胞苷强化疗治疗 AML 与单药阿糖胞苷相比复发率降低,无病生存率显著提高,且治疗相关死亡未增加,值得临床进一步应用。     

DCAG方案治疗初次诱导失败的急性髓系白血病的临床研究

目的 观察DCAG方案治疗初次诱导失败的急性髓系白血病的临床疗效.方法 30例初次诱导失败的急性髓系白血病患者,采用DCAG方案治疗:地西他滨15 mg/m2,第1～5天;阿克拉霉素6 mg/m2,第1～8天;阿糖胞苷10mg/m2,q12 h,第1～8天;粒细胞集落刺激因子300 mg/d,第1～14天.结果 全部患者中,18例获得完全缓解,7例获得部分患者,完全缓解率和总有效率分别为60.0％、83.3％.临床不良反应主要为骨髓抑制,其中粒细胞缺乏(中性粒细胞＜ 0.5×109/L)和血小板减少(PLT ＜20×109/L)的中位持续时间分别为8.5d、10.8 d.结论 DCAG方案治疗初次诱导失败的急性髓系白血病安全有效、不良反应轻.     

单倍体相合骨髓移植白血病患者造血重建的临床研究

为研究未去除T细胞的单倍体骨髓移植后造血重建的特点 ,对 15例HLA 2 - 3个位点不匹配骨髓移植亲属供者使用G CSF 3- 4 μg/ (kg·d) ,连续 7天后采髓。预处理方案采用大剂量阿糖胞苷联合环磷酰胺和全身照射。应用环孢菌素A和氨甲喋呤、抗胸腺细胞球蛋白及霉酚酸酯 (MMF)预防移植物抗宿主病。移植后观察血像、骨髓像、行染色体分析及HLA位点鉴定。移植后分别于 3,6和 12个月及 2年追踪鉴定植入状态。结果发现 ,15例患者全部移植物植入 ,移植后中性粒细胞 >0 .5× 10 9/L和血小板 >2 0× 10 9/L的时间分别为 18(13- 2 3)天及 2 2 (16- 32 )天。骨髓像显示各系造血均恢复。 7例应用染色体检查 ,8例应用HLA位点 ,4例应用血型 ,1例应用DNA指纹检测 ,植入鉴定结果除 1例复发患者于移植后 2个月骨髓复发植入鉴定为供、受者嵌合外 ,其他患者均呈持续全部稳定植入。移植后发生I度急性GVHD 8例 ,II-IV度GVHD 5例 ,可评价的慢性GVHD共 8例。结论 :供者应用G CSF后采髓 ,加大预处理剂量 ,联合应用作用机理不同的多种免疫抑制剂进行HLA单倍体的骨髓移植 ,可跨越人类HLA多样性屏障。