干扰素-γ受体1部分缺陷病临床及分子特征分析

目的本研究纳入1例8月龄时发生播散性卡介苗病的女性患儿,旨在探讨IFNGR1缺陷病的临床及分子特征。方法总结1例常染色体显性遗传IFNGR1部分缺陷病患儿临床资料,Q-RT-PCR检测IL-12-IFN-γ轴功能,流式细胞术检测PHA刺激的T细胞表面IFNGR1蛋白表达,Sanger测序法分析IFNGR1基因。结果患儿常规免疫功能无异常。患儿抗凝血经BCG+rhIFN-γ同时刺激后IL-12B的表达水平比单独使用BCG刺激略有增加(P0.05),但较健康对照显著降低(P0.05);IFNGR1蛋白表达高于健康对照。基因测序发现患儿IFNGR1第6外显子存在c.819_822del4(p.N274Hfs*2)杂合突变,父母均无此突变。结论常染色体显性遗传IFNGR1基因部分缺陷病极为罕见,易发生播散性分枝杆菌感染,应尽早检测IL-12-IFN-γ轴功能、相关蛋白表达并行基因分析确诊。     

抗心磷脂抗体阳性的播散性嗜酸性细胞胶原病

播散性嗜酸性细胞胶原病（disseminated eosinophilic collagen disease）是一种少见的全身性疾病，属于嗜酸性细胞增多综合征的一种类型，国内少见报道。我科最近收治1例，现报告如下。     

无瘤技术在手术中的操作体会

无瘤技术是指为了防止手术操作和检查过程中，离散癌细胞的直接播散，以预防癌细胞的种植、脱逸造成局部复发及远处转移所必须实行的操作技术。现在手术室一般非常重视各项无菌操作，但无瘤观念却相对淡薄。严格的无瘤技术。可以最大程度地减少或防止癌细胞的医源性播散，对于保证手术的成功至关重要。现将我院手术室护士在开展“无瘤技术”操作中的护理体会介绍如下：     

儿科：儿童急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是以累技脯和脊髓为主的急性多灶性脱髓鞘病变，多继发于感染和免疫接种后。临床多为单相病程，前驱症状和神经症状的出现之间往往有时间的延搁，临床症状多凶险多变。及时确诊、合理治疗对本病预话影响较大。     

膀胱癌手术防止医源性播散的护理配合

膀胱癌是泌尿生殖系统肿瘤中最常见的，手术切除是首选的治疗方法。但癌细胞的种植播散是膀胱癌患者术后死亡的主要原因之一。据有关文献报道：手术中与肿瘤直接接触的器械、纱布癌细胞的阳性率为42．86％，护皮巾为21．43％，冲洗液为10．53％。因此，在肿瘤手术配合中，如何防止医源性播散种植，是提高手术疗效和生存率的重要环节。我院自1995年在术中采用严格的无瘤操作以来，与一般方法相比，膀胱癌手术的种植复发率由12．5％下降到2．52％，现将体会报道如下。     

腹膜播散性平滑肌瘤一例

患者男,43岁,因右下腹隐痛3个月余,加重半个月于2005年12月13日入院,查体:右下腹扪及约5 cm×6 cm大小的包块,质中,界清,无压痛。B超:右下腹混合性团块,大小8．1 cm×5．1 cm,伴周围淋巴结肿大。CT:右下腹见一约5．6 cm×3．6 cm大小混合肿块影,中心密度较低,CT值约24 Hu,边缘毛糙,增强后轻度强化,其外筋膜包绕,周围见多个小肿大淋巴结(图1)。入院诊断:腹部包块,性质待查。行剖腹探查:右下腹腹膜后肿块,大小20．0 cm×15．0 cm×13．0 cm,边界清,表面光滑,为脂肪样组织,活动可,手术切除整个肿块及周围后腹膜组织至腰大肌筋膜。病理示:肿瘤     

妊娠合并水痘3例临床分析

水痘是由水痘-带状疱疹病毒（varicellazoster viral，VZV）引起的儿童期急性出疹性疾病．传染性极强．与成人期带状疱疹病毒为同一病毒．即人类疱疹病毒Ⅲ型，有双股DNA核心．外包蛋白质包膜，包膜具有抗原性。病人一次感染后可获得终身免疫．但免疫功能缺陷或受抑时可有2次感染甚至表现为全身播散性水痘。孕妇患水痘可累及胎儿，妊娠合并水痘发生率为0．1‰-0．7‰。是少见的传染病。我院2002年10月-2006年2月收治3例妊娠合并水痘患者．现报道如下。     

出血性疾病包括哪些？观察要点是什么？

答：出血性疾病包括原发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血友病、播散性血管内凝血等。观察重点：注意观察尿、痰、便的颜色；了解病人的血小板计数。做好预防出血的护理；注意皮肤、粘膜的改变，观察出血部位和范围；内脏出血时要注意观察出血量和出血是否停止；     

青少年与老年血行播散型肺结核临床对比

血行播散型肺结核是一种病情非常严重的结核病,及时诊断、治疗是关键,为了解青少年与老年血行播散型肺结核在起病方式、病变类型、合并肺外结核病情况,就这两组临床资料予以比较分析。1临床资料1.1一般资料病例均为1996年1月至2001年1月住院的14-30岁(青少年组)和60岁以上(老年