全身型幼年特发性关节炎治疗要点及进展

全身型幼年特发性关节炎（sJIA）临床表型不一，以发热为突出表现，伴或不伴有关节炎、皮疹等特点，临床缺乏基于证据的指南，全球在 sJIA 治疗方面存在很大差异。该文总结了sJIA 的传统药物（非甾体抗炎药、糖皮质激素、改善病情抗风湿药）、新兴生物制剂的治疗要点，以及近年来国内外关于sJIA治疗的推荐，并对目前关心的药物减停及疾病长期管理问题进行探讨，旨在对sJIA达标治疗的理念有更深入的认识，从而规范治疗策略、改善临床预后。     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的误诊情况及其临床特点.方法 回顾性分析本院1993年6月-2007年5月收治的曾误诊的21例IPH的临床资料.男9例,女12例;发病年龄1-14岁;病程1～6个月.所有患儿均通过胸部X线片、胸部CT、骨髓穿刺检查、痰、胃液或支气管肺泡灌洗液检查发现含铁血黄素巨噬细胞而确诊,分析IPH患儿的治疗情况及预后.结果 21例患儿有程度不同的贫血,咳嗽11例(52.38%),发热9例(42.86%),纳差、乏力6例(28.50%),咯血4例(19.05%).X线胸片及CT呈点网状、斑片状改变.行骨髓常规检查18例,均显示增生性骨髓像.其中4例(22.2%)伴缺铁性贫血改变;痰、胃液或支气管灌洗液检查找到含铁血黄素巨噬细胞19例(90.50%).21例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血8例,肺结核并贫血5例,缺铁性贫血4例,溶血性贫血3例,骨髓增生异常综合征1例.确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,均有效.其中4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例联合使用长春新碱治疗.随访18例,其中3例痊愈并停止治疗2a以上,11例患儿临床持续缓解,4例病情反复有恶化趋势.结论 儿童IPH易误诊,早期诊断、长期正规治疗对尽早控制急性发作、减少复发次数、改善预后有重要的作用.     

人工肝支持系统治疗慢性重型乙型肝炎的临床研究

目的：观察人工肝支持系统（Artificial Liver Support System,ALSS)治疗慢性重型乙型肝炎的疗效。方法：195例各期慢性重型乙型肝炎患者（血清总胆红素均在300μmol/L以上）,随机分为两组,ALSS治疗组92例,在常规治疗基础上采用日本产KM8800型人工肝血液净化装置进行血浆交换,比较该法治疗前后肝功能检测指标变化情况及不同病期患者的存活率;对照组103例常规治疗,两组进行存活率比较。结果：ALSS治疗后患者肝功能指标明显改善,以血清胆红素下降幅度最大（P＜0．01）;ALSS治疗组与对照组相比,中期患者存活率有明显提高（P＜0．05）,而两组早、 晚期存活率比较均没有显著性意义（P＞0．05）。结论：ALSS对慢性重型乙型肝炎疗效较佳,能够改善中期患者的预后。     

小剂量甲基泼尼松龙联合静脉丙种球蛋白治疗静脉丙种球蛋白无反应型川崎病的疗效分析

背景　用标准方案治疗静脉丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病存在部分患儿治疗无效的问题,此部分患儿形成冠脉瘤的风险增加,给予生物制剂或大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,经济压力及不良反应大,需要制定更为有效的治疗方案。目的　观察小剂量甲基泼尼松龙联合IVIG治疗IVIG无反应型川崎病的疗效和安全性。方法　于2013年1月-2017年1月,采用随机数字表法将114例IVIG无反应型川崎病患儿分为对照组和观察组,每组57例。对照组给予第2次IVIG冲击治疗,观察组在第2次IVIG冲击治疗的同时加用小剂量甲基泼尼松龙治疗。比较两组患儿的治疗有效率,第2次IVIG治疗前及治疗后72 h血清C反应蛋白（CRP）、白介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平,第2次IVIG治疗前及治疗后1、3、6、12个月时冠状动脉损伤率及药物不良反应。结果　观察组患儿的治疗有效率为91.2%（52/57）,高于对照组的75.4%（43/57）,差异有统计学意义（P<0.05）。第2次IVIG治疗前两组患儿血清CRP、IL-6、TNF-α水平及冠状动脉损伤率比较,差异无统计学意义（P>0.05）;第2次IVIG治疗后72 h观察组CRP、IL-6、TNF-α水平低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）;第2次IVIG治疗后1、3个月时冠状动脉损伤率观察组低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）;治疗后6、12个月时两组冠状动脉损伤率比较,差异无统计学意义（P>0.05）。观察组5例出现低体温、1例出现窦性心动过缓,2~3 d自行恢复正常。结论　小剂量甲基泼尼松龙联合IVIG治疗IVIG无反应型川崎病,可以明显提高临床疗效,降低炎性反应,促进损伤冠状动脉恢复,且具有较高的安全性。     

不完全川崎病合并冠状动脉瘤的临床特点分析

目的　回顾性分析不完全川崎病（IKD）合并冠状动脉瘤（CAA）（以下简称IKD+CAA）的临床特点。方法　选取2012年1月—2017年6月西安市儿童医院收治的川崎病（KD）患儿997例,其中IKD+CAA患儿22例（IKD+CAA组）,完全川崎病（CKD）合并CAA患儿36例（CKD+CAA组）,在剩余939例患儿中随机抽取CKD合并冠状动脉正常（NCA）患儿116例（CKD+NCA组）。收集3组患儿的流行病学资料〔性别、年龄（<1岁及≥1岁）、热程（<10 d及≥10 d）、发病季节、区域（城市、农村）〕、实验室检查资料〔白细胞计数（WBC）、血红蛋白（Hb）、中性粒细胞计数（N）、血小板计数（PLT）、清蛋白（ALB）、谷氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、降钙素原（PCT）、纤维蛋白原（FIB）〕及支原体（MP）、EB病毒（EBV）感染资料。结果　IKD+CAA组、CKD+CAA组男性比例高于女性;CKD+CAA组、CKD+NCA组发病年龄≥1岁比例高于年龄<1岁;CKD+CAA组、CKD+NCA组热程<10 d比例高于热程≥10 d;CKD+CAA组、CKD+NCA组夏季发病率高于其他季节;IKD+CAA组、CKD+CAA组农村发病比例高于城市。3组患儿WBC、Hb、N、PLT、ALB、ALT、AST、ESR、PCT、FIB比较,差异无统计学意义（P>0.05）。IKD+CAA患儿MP感染比例为9.1%,CKD+CAA患儿MP感染比例为16.7%,CKD+NCA患儿MP感染比例为22.4%;IKD+CAA患儿EBV感染比例为4.5%,CKD+CAA患儿EBV感染比例为8.3%,CKD+NCA患儿EBV感染比例为4.3%。结论　IKD+CAA以男性为主,农村发病比例高于城市,实验室检查结果与CKD+CAA、CKD+NCA无差异,临床上对于热程长、年龄小、疑诊IKD的患儿要加强冠状动脉的监测。     

误诊为川崎病八例原因剖析

目的探讨其他疾病误诊为川崎病(Kawasaki disease,KD)的原因及防范措施。方法对曾误诊为KD 8例的临床资料进行回顾性分析。结果本组8例均出现发热,其中7例伴皮疹、2例伴腹痛、1例伴四肢关节肿痛、1例伴咳嗽入院。8例均曾误诊为KD,误诊时间7~91(31.5±24.2)d。8例中经血培养及脑脊液高通量基因检测、彩色多普勒超声检查明确诊断布鲁杆菌病合并脑炎和血管炎1例;经淋巴结活组织病理检查确诊为组织细胞坏死性淋巴结炎1例;根据病史特点、体格检查及实验室检查,排除其他疾病,明确诊断全身型幼年特发性关节炎6例,其中2例经实验室检查明确合并巨噬细胞活化综合征。8例确诊后均给予相应治疗病情好转出院。随访病情稳定。结论对此类疾病认识不足、诊断经验欠缺和未能详细询问病史是导致其他疾病误诊为KD的主要原因。进一步了解和学习与KD相关疾病知识,完善各项检查,详细询问病史,并仔细鉴别诊断,或可减少或避免此类疾病误诊误治。     

川崎病休克综合征一例

患儿,男性,10岁10个月,以“发热7 d、颈部包块5 d、皮疹3 d”于2018年6月30日入院。患儿于7 d前出现发热,体温38.0℃,物理降温后体温下降,当地诊所给予输液治疗2天,具体名量不详,发热反复,体温最高39.5℃,间隔12 h复升,3天前发现患儿左侧颈部包块,约豌豆大小,质软,无触痛,表面不红,2天前患儿背部及臀部出现少许淡红色片状皮疹,高出皮面,无痒感,继续原治疗,发热间隔时间较前缩短,约8 h体温复升,患儿出现双眼球结膜充血、口唇潮红,且皮疹增多,遍及颜面部、躯干及四肢,呈淡红色片状皮疹,高出皮面,部分皮疹中间可见淡染区,颈部包块较前增大。为进一步诊治入住我院。