男女性别不同年龄法布里病的临床特点

目的:法布里病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体蓄积病,其临床表现涉及多个系统,可能有性别和年龄差异。目前针对法布里病的研究多局限于欧美人群,尚无大样本中国人群的临床症状研究。本研究旨在探讨中国人群男女性别不同年龄法布里病的临床表现及严重程度。方法:收集患者的一般信息和各系统的临床资料,按性别分成男性组和女性组,按不同年龄段分为未成年组(18岁)、青年组(≥18岁且≤45岁)和中年组( 45岁),对比分析男女性别、不同年龄法布里病的临床特点。结果:共收集、分析了108例患者资料,男82例,女26例;年龄最小11岁,最大68岁,平均年龄(31. 85±11. 43)岁。法布里病在男性的诊断年龄为(25. 74±9. 34)岁,女性为(37. 48±12. 09)岁。疼痛、注意力下降,无汗/少汗、血管角质瘤,听力下降,腹泻、胃肠功能紊乱,高血压,蛋白尿、慢性肾衰竭,男性的发生率均明显高于女性。MSSI严重度评分,男性重于女性[(20. 00(13. 38,28. 63) vs 10. 50(4. 56,15. 63)]。按不同年龄分组时,无汗/少汗在未成年组和青年组的发生率高;耳鸣和蛋白尿、慢性肾衰竭青年组更明显;心肌肥厚、传导阻滞的发生率随增龄而增加,差异均有统计学意义。结论:法布里病男性的诊断年龄明显小于女性,很多临床表现都是男性常见于女性,且严重程度更高。不同年龄段法布里病症状的发生率不一样,无汗/少汗青少年多见,耳部和肾脏表现青年多见,心脏损害常见于中年。     

基于改良德尔菲法制订中医药治疗下尿路感染指南康复调摄部分内容

目的:探索改良德尔菲法在中医药治疗下尿路感染指南康复调摄部分内容中的应用。方法:在全面检索文献的基础上,提取文献中康复调摄相关内容形成初步推荐意见,应用德尔菲法(Delphi法)对每条内容进行专家打分,统计分析后进行专家面对面共识对其进行修订,形成最终推荐意见。结果:未检索到以康复调摄为研究内容的相关文献。从110篇涉及康复调摄文献中提取概括出12条相关内容,进行专家打分并统计分析结果,经3轮面对面共识会议讨论修订后,形成4条康复调摄意见。结论:康复调摄对于疾病痊愈有较大影响,涉及面广,但并没有针对康复调摄方面的文献证据。对于此类内容,可以文献检索为参考,通过改良德尔菲法充分结合专家经验,以共识为主,循证为参从而形成推荐意见。     

疏利分消法治疗特发性膜性肾病的临床观察

目的:初步评价疏利分消法治疗特发性膜性肾病(IMN)的有效性及安全性。方法:采用前瞻性队列研究方法,将符合标准的IMN患者根据是否接受中医疏利分消法治疗,自然分成中医组与非中医组(西医组),通过分别随访12~24月,分析两组的疗效指标、安全性指标及不良反应情况。结果:(1)共纳入164例IMN患者,其中中医组91例,西医组73例,两组的基线特征差异无统计学意义(P>0.05)。(2)治疗后两组的24 h尿蛋白(24 h UTP)均显著降低,血浆白蛋白(Alb)均明显提升,其中中医组在减少24 h UTP、提升Alb方面优于西医组(P<0.05)。(3)中医组的缓解率显著高于西医组(P<0.05);但两组的复发率差异无统计学意义(P>0.05)。(4)治疗后中医组的血肌酐、血尿素氮及血尿酸明显下降,估算肾小球滤过率(e GFR)显著上升,而西医组则呈相反的变化趋势,两组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。(5)中医组和西医组的不良反应发生率分别为6.59%和13.7%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:疏利分消法可显著降低IMN患者的尿蛋白,提升血浆白蛋白,改善肾功能,其疗效优于单纯免疫抑制方案,且具有更高的安全性。     

中医药防治泌尿道感染优势与证据研究综述

泌尿道感染在中医属于淋证范畴,中医药防治泌尿道感染历史悠久,该文描述了泌尿道感染临床治疗抗生素滥用、耐药菌增加、复发率高等问题,运用循证医学方法,收集文献证据,总结分析中医药治疗泌尿道感染在改善症状、减少抗生素用量及副作用、预防复发等方面具有明显优势。并从基础研究方面,针对泌尿道感染中医病因病机、证候分型、中药药理作用机制和非药物疗法作用机制等进行总结分析,提出中医药综合治疗泌尿道感染具有显著的特色优势。     

从“肾络三态论”探讨糖尿病肾病的临床辨治

正糖尿病肾病(diabetic nephropathy,DN)是糖尿病常见的慢性微血管并发症之一。随着全球糖尿病患病率的上升,DN的发病率也正在迅速增长,已成为严重影响人类健康的重大疾病。DN是目前西方国家引起终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)的首要原因[1]。国内数据亦显示DN导致的ESRD的发病率逐年上升,北京市DN导致血液透析患者已从2003年的10.2%上升至2011年的35.1%[2]。中医药在治疗DN方面积累了宝贵的经验,其丰富的理论有望为DN的治疗开启新的思路。近年来,络病理论的发展为肾脏病的防治提供了新的切入点[3]。刘玉宁教授结合自身的临床实践经验,从络病学说入手,总结出糖尿病肾病"络胀"、"络痹"、"络积"的病机发展规     

Fabry 病的中医症状特点与证型分布

目的探讨Fabry病的中医症状特点与证型分布规律。方法通过现场问诊和问卷调查的方式,收集179例患者的一般信息及中医症状,将患者分为男(117例)、女(62例)不同性别组,根据年龄分为未成年组(<18岁,17例)、青年组(18~45岁,131例)和中老年组(>45岁,31例),根据不同西医临床表现分为不完全经典型(100例)、完全经典型(61例)、肾脏变异型(15例)、心脏变异型(3例),探讨不同性别、不同年龄以及不同西医临床型Fabry患者的中医症状特点与证型分布规律。结果共收集了179例病例资料,年龄7~79岁,平均(34.23±12.70)岁。中医症状发生率前10位依次为:肢端疼痛或腰痛固定或刺痛(81.56%),神疲乏力(76.54%),口唇紫暗(74.86%),心烦易怒(73.74%),耳鸣耳聋(70.95%),畏寒肢冷(70.39%),无汗/少汗(67.04%),失眠多梦(64.25%),咽干口燥(57.54%),焦虑抑郁(57.54%)。中医证型分布按发生频率高低依次为:血瘀阻络证(88.83%),肝肾阴虚证(74.30%),脾肾阳虚证(73.18%),肝气郁滞证(72.63%),脾肾气虚证(72.07%),痰浊内阻证(64.80%),溺毒潴留证(60.33%),湿热内蕴证(56.98%)。男、女两组比较,男性患者面色(?)白、面色黧黑、面浮肢肿、无汗/少汗、身有溺味、皮下瘀斑瘀点、纳呆便溏、身困肢肿、血管角质瘤、肢体浮肿按之如泥、肾功能不全和蛋白尿的发生率均高于女性2倍(P<0.05),脾肾气虚证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证、溺毒潴留证、血瘀阻络证的发生率均为男性高于女性(P<0.05);未成年组、青年组和中老年组比较,青年组与中老年组患者中医症状如面色萎黄、乏力、身体困倦、心烦易怒、善太息、失眠多梦、口中黏腻、耳鸣耳聋、咽干口燥、胸闷心悸、肢端疼痛或腰痛固定或刺痛、肾功能不全、蛋白尿症状的发生率明显高于未成年组(P<0.05),面色黧黑、易感冒、无汗/少汗、肌肤甲错、血管角质瘤症状的发生率,青年组明显高于其他年龄组(P<0.05);腰膝酸软、尿少浮肿或夜尿频多症状,中老年组发生率高于其他年龄组(P<0.05)。脾肾气虚、肝肾阴虚、血瘀阻络、肝气郁滞、溺毒潴留证,青年组和中老年组的发生率明显高于未成年组,且肝肾阴虚证、肝气郁滞证和溺毒潴留证发生率随年龄增长呈递增趋势(P<0.05);不完全经典型各证型发生率均比完全经典型患者低,除肝气郁滞证外,差异均有统计学意义(P<0.05);完全经典型患者均有血瘀阻络证的表现,肾脏变异型患者更易出现肝气郁滞证及溺毒潴留证。结论Fabry病最常见且典型的中医证型为血瘀阻络证,主要表现为肢端疼痛或腰痛固定或刺痛;脾肾气虚证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证为Fabry病患者的基础证型;溺毒潴留证主要见于完全经典型和肾脏变异型Fabry病患者;各中医证型之间有交叉重叠,并与性别、年龄和西医临床型有关。