达雷妥尤单抗治疗复发/难治性多发性骨髓瘤疗效观察研究

背景　多发性骨髓瘤不可治愈,绝大多数患者终将复发。达雷妥尤单抗是一种人源化、抗CD38单克隆抗体,国外研究达雷妥尤单抗复发/难治性多发性骨髓瘤疗效显著,我国患者临床使用数据有限。目的　观察达雷妥尤单抗治疗复发/难治性多发性骨髓瘤临床疗效及不良反应。方法　回顾性分析北京积水潭医院血液科2019年10月-2020年6月接受达雷妥尤单抗治疗的9例复发/难治性多发性骨髓瘤患者临床资料,随访分析疗效及不良反应。结果　9例复发/难治性多发性骨髓瘤患者中7例可进行疗效评估,其中完全缓解（CR）2例（28.6%）,非常好的部分缓解（VGPR）2例（28.6%）,部分缓解（PR）1例（14.3%）,微小缓解（MR）1例（14.3%）,疾病稳定（SD）1例（14.3%）,总体缓解率（ORR）71.4%（5/7）。常见的不良反应为血小板减少、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少〔3~4级发生率分别为33.3%（3/9）、33.3（3/9）和55.6%（5/9）〕;输液相关不良反应发生率为44.4%（4/9）。结论　达雷妥尤单抗治疗复发/难治性多发性骨髓瘤具有较好的临床疗效、安全性好。     

多发性骨髓瘤骨病的治疗

多发性骨髓瘤(MM)是骨髓中单克隆浆细胞异常增生的恶性肿瘤,骨质损害是MM特征性的临床表现之一,大约75%的MM患者在诊断时即有骨骼浸润,如骨痛,溶骨病变,弥漫性骨质疏松或病理性骨折,几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现,严重影响了患者的生活质量.由于MM目前尚不能彻底根治,因此,预防和治疗MM骨骼并发症以提高患者的生活质量就显得更加重要.     

主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍

目的 研究主要ABO血型不合异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后患者纯红细胞再生障碍（PRCA）的发病情况及危险因素。方法 分析移植后患者PRCA的发病危险因素，比较抗A凝集素与抗B凝集素对红系造血恢复的影响。结果 100例ABO血型主要及主次要均不合allo-HSCT患者中，12例发生PRCA。A供O者9例，A供B者1例，B供O者2例。有抗A凝集素的患者（10例）较有抗B凝集素的患者（2例）易发生PRCA（P〈0．05）。PRCA的发生不影响急性移植物抗宿主病（GVHD）或巨细胞病毒（CMV）感染的发生。发生PRCA时血型转换的中位时问为150．5d，显著长于无PRCA发生患者（60．0d）（P〈0．05）；红系恢复的中位时间为203．5d，显著长于无PRCA发生患者（76．0d）（P〈0．05）。有抗A凝集素的患者血型转换中位时间为90．0d，显著长于有抗B凝集素的患者（55．0d）（P〈0．05）；红系恢复中位时间为98．0d，长于有抗B凝集素者（80．0d）（P〉0．05），但差异无统计学意义。结论 PRCA是ABO血型不合移植的合并症之一。A供O是主要ABO血型小合allo-HSCT后PRCA发病的危险因素。     

Richter''s综合征1例报道并文献复习

1病例摘要患者男,73岁。因乏力半年,发现腹部包块、淋巴结肿大2个月,体重减轻8kg,于2007-09-29入院。既往史:10年前及20年前因“右眼泪腺混合瘤”先后2次手术治疗;2型糖尿病史,否认近期感染史。入院查体:一般情况好,可触及淋巴结左颌下2.5cm×5.0cm1枚,右侧颏下3.5cm×2.0cm1枚     

老年人缺铁性贫血100例病因分析

目的:探讨老年人缺铁性贫血(IDA)减少漏诊率。方法:回顾分析了老年组及中青年组各100例IDA的临床资料对比,并进行了血液学的检验,胃、结肠镜检查及幽门螺杆菌的检验,及病理等检查证实。结果:两组对比病因有明显的不同,中青年组以月经量过多为主,老年组以消化道疾病为主,胃镜检查HP阳性率占91%。结论:青年人的IDA病因简单,老年人的IDA病因复杂。     

ABO血型不合对异基因造血干细胞移植的影响

目的:分析ABO血型不合对异基因造血干细胞移植(allo-HSCT )的影响.方法: 对北京大学人民医院血液病研究所148例ABO血型不合的allo-HSCT受者按不同的移植方式进行分析,并选用同期85例ABO血型相合的受者作比较.结果:主要ABO血型不合骨髓移植(BMT)组红细胞输注量多,红系恢复时间长.ABO血型不合的BMT、外周血干细胞移植(PBSCT)以及BMT PBSCT患者急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生率、巨细胞病毒(CMV)发生率及5年无病存活率与ABO血型相合患者相比差异无统计学意义.结论:ABO血型不合不影响造血干细胞移植的植活、主要合并症及预后.ABO血型不合的PBSCT与BMT相比,红细胞输注量少,红系恢复较快.     

不同治疗方案对多发性骨髓瘤患者骨病的影响

Objective To explore the difference of effects of two regimens (bortezomib and dexamethasone, BD; and thalidomide and dexamethasone, TD) on bone disease in multiple myeloma(MM).Methods Forty patients with newly diagnosed and refractory or relapsed MM were treated with BD or TD regimens from Dec 2006 to Sep 2008. Bone pain score and X-ray examination were carried out before and after therapy. Serum levels of DKK-1, sRANKL, OPG and TRACP-5b were measured by ELISA before and 3 months after therapy. Results Serum TRACP-5b concentration was significantly decreased in patients received TD regimen (5.94 U/L before therapy vs 4.84 U/L 3 months after therapy ,P ＜ 0.05), and so did for serum DKK-1 concentration in patients responded to BD regimen (35.11 μg/L before vs 32.03 μg/L 3 months after therapy,P ＜0.05) ;for serum concentration of sRANKL in patients responded to BD regimen (1.05 pmol/L before vs 0.67 pmol/L 3 months after therapy, P ＜ 0. 05); and for serum concentration of TRACP-5b in responders to BD regimen (5.57 U/L before therapy vs 4.90 U/L 3 months after therapy ,P ＜0.05). Conclusion Bortezomib lowers levels of serum DKK-1 and RANKL in responders, thus leads to normalization of abnormal bone remodeling through the increase of bone formation and reduction of bone resorption. Thalidomide decreases bone resorption regardless of treatmant response.     

Waldenstrom巨球蛋白血症的形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学研究

目的分析Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）形态学、细胞免疫表型、细胞遗传学以及分子生物学（MICM）异常的特点。方法收集1999至2010年MICM资料完整的初治WM患者41例,男27例、女14例。回顾性分析其临床表现、骨髓形态、细胞免疫表型、细胞遗传学、免疫球蛋白重链基因重排、黑色素瘤优先表达抗原（PRAME）的表达及其与临床预后之间的关系。结果本组中高危患者占58.5%。细胞免疫表型分析：CD19阳性100.0%,CD20阳性97.6%,CD38阳性74.1%,FMC7阳性36.9%,CD5阳性10.0%,CD23阳性31.6%,HLA-DR阳性83.3%,CXCR4阳性85.7%。常规细胞遗传学以及荧光原位杂交发现特异性细胞遗传学异常。PRAME在WM中表达增加,且与骨髓中淋巴细胞数相关, MAGEC1/CT7在WM中不表达。WM使用含利妥昔单抗联合化疗较环磷酰胺+长春地辛+醋酸泼尼松（COP）方案治疗未见生存优势。结论 WM具有独特的MICM特征,通过MICM的综合检测有助于早期诊断WM并对疾病进行监测,利妥昔单抗治疗未见明显优势。