病毒性脑炎患儿治疗前后血清NSE、血浆NPY检测的临床意义

目的:探讨了病毒性脑炎患儿治疗前后血清NSE和血浆NPY水平的变化及意义.方法:应用放射免疫分析对32例病毒性脑炎患儿进行了血清NSE和血浆NPY水平测定,并以30例正常健康儿进行比较.结果:在治疗前病毒性脑炎患儿血清NSE和血浆NPY水平非常显著地高于正常儿水平(P＜0.01),经治疗一个月血清NSE和血浆NPY水平与正常儿比较仍有显著性差异(P＜0.05).结论:病毒性脑炎患儿血清NSE和血浆NPY水平的变化与病毒性脑炎的发病机理有密切的关系.     

儿童自身免疫性脑炎的诊疗进展

正脑炎是最常见的儿科神经系统疾病之一,但病因常不明确,临床上常以"病毒性脑炎"作为诊断。近年来,随着血清学自身抗体检查方法的发展,既往许多诊断为"病毒性脑炎"的患儿可以明确诊断为自身免疫性脑炎(AE)~([1])。AE是近几年新发现的一类由自身免疫机制介导的CNS炎性疾病~([2]),其临床症状主要包括癫痫发作、精神行为异常、语言运动障碍等。AE的病理学特点虽与病毒性脑炎改变相似,表现为以淋巴细     

儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎4例并文献复习

目的:探讨儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征?免疫学检查及预后?方法:回顾性分析4例抗NMDA受体脑炎的临床资料?影像学资料?实验室资料,并复习相关文献?结果:儿童抗NMDAR脑炎首发神经系统表现主要为精神行为及语言异常?抽搐或运动障碍;血清及脑脊液抗NMDAR抗体是确诊的关键,头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及脑电图无特异性改变;糖皮质激素和静脉免疫球蛋白是治疗的常用药物?结论:具有精神症状?运动障碍?语言障碍?抽搐等表现者应注意抗NMDAR脑炎,血清及脑脊液抗NMDAR抗体检查可明确诊断,糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗有助于改善预后,患儿大多可显著恢复?     

大脑皮质发育障碍的研究进展

大脑皮质的正常发育依赖于三个互有重叠的过程即神经母细胞增殖、神经元迁移及大脑皮质的组建,其中任何一个过程受到遗传因素或周围环境中有害因素的影响均会导致皮质发育障碍(disorders of cortical development,DCD),尽管DCD在出生时已形成,但一般几年后才能出现癫(癎)发作,故可在一个时间窗内阻止癫(癎)发生.一系列研究证实DCD占儿童难治性癫(癎)病因约50%,我们应对DCD引起的癫(癎)发作的机制作进一步认识.该文拟从DCD的病理、影像学和分子生物学方面研究进展加以阐述.     

常见糖尿病慢性并发症的药物研发进展

糖尿病慢性并发症是由糖尿病病变转化而来的一系列慢性疾病,常见的主要包括糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变和糖尿病神经病变等,严重影响着人们的生活。目前直接治疗糖尿病慢性并发症的药物很少,为了研发出治疗这些病的药物,各国的科研人员正在做不懈的努力。将对糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变和糖尿病神经病变三大慢性并发症的药物研发进展进行综述。     

对米勒-费舍尔综合征的再认识

目的提高对米勒-费舍尔综合征诊断与治疗的认识。方法回顾分析2007年3月-2012年3月6例米勒-费舍尔综合征的临床资料,结合国内外报道及研究进展,探讨对米勒-费舍尔综合征的再认识。结果 6例米勒-费舍尔综合征患儿中共济失调6例,表现为步态不稳、指鼻不准,甚至不能行走,球麻痹3例,表现为饮水呛咳,声调下降,言语不清,眼肌麻痹6例,表现为眼球运动受限,部分上睑下垂,部分眼球震颤,腱反射消失6例表现为膝腱反射、跟腱反射消失;头颅CT或MRI正常6例,脑脊液蛋白-细胞分离6例,电生理检查提示周围神经损害6例。结论米勒-费舍尔综合征是格林-巴利综合征的变异型,眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失是其主要特点,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离和周围神经损害,预后良好。     

睡眠中癫痫性电持续状态对儿童认知功能的损伤研究

目的: 探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)对患儿认知功能的损害.方法: 对25例儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并ESES的患儿作为A组进行智力评测,以同期25例年龄、性别相匹配的BECT不伴有ESES的患儿(B组)和A组中经治疗后ESES消失的17例(C组)分别作为对照组,进行智力测定.结果: A组语言智商(VIQ)、操作智商(PIQ)和总智商(FIQ)与对照两组相比较均有显著差异(P <0.001).结论: ESES损害患儿认知功能,应积极消除电持续状态.     

热性惊厥处理指南解读

热性惊厥(FS)是儿童时期常见的惊厥性疾病,回顾FS相关文献,意大利抗癫协会制定更新了FS处理指南,指南从FS的定义、分型、住院标准、辅助检查、治疗、预后、再发风险及家庭教育等方面进行了详细介绍,有效贯彻指南,可以降低不必要的医疗资源浪费,并减轻社会经济负担.     

发热感染相关性癫痫综合征生酮饮食治疗2例及文献复习

目的 :总结儿童发热感染相关性癫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法 。方法 :分析2例患儿的临床特征及治疗经过。结果:2例病前均身体健康,起病后以惊厥及发热为主要临床表现,惊厥以部分发作为主且多药治疗效果差,脑脊液检查基本正常,头颅MRI分别见脑萎缩及双侧颞顶叶异常信号,丙种球蛋白、激素治疗无效,生酮饮食联合抗癫痫药物治疗后发热及惊厥好转。结论:发热感染相关性癫综合征多见于学龄期正常儿童,临床上以发热及难治性部分性癫痫为主,可出现昏迷,影像学改变以双侧颞叶病变为主,部分患者影像学改变轻微,生酮饮食有一定疗效,该病预后差。