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1.
目的探讨Ullrich型先天性肌营养不良的临床及病理学特点。方法回顾性分析1例Ullrich型先天性肌营养不良患儿的临床资料,并结合相关文献进行复习。结果患儿自出生起肌张力低下,伴有近端关节挛缩、远端关节弹性过度。生化检查示血磷酸肌酸激酶轻度增高。EMG示肌源性损害(近端肌)肌电改变为主,伴轻度神经源损害(下肢远端肌)。基因二代测序示存在COL6A3基因杂合核苷酸变异,为剪切变异;其父母未见异常。肌肉病理示骨骼肌呈肌营养不良样病理改变。肌肉MRI示双侧小腿及大腿肌肉呈弥漫脂肪浸润伴水肿改变,肌营养不良可能。结论本例患者为杂合子新生突变,是先天性肌营养不良的一个亚型。临床表现以近端关节挛缩、远端关节弹性过度为主要特点。EMG、基因、肌肉病理及肌肉MRI检查有助于本病的诊断。 相似文献
2.
目的:分析以脓毒症样表现起病的感染后播散性脑脊髓炎的临床特征,提高对此类疾病的认识?方法:总结6例以脓毒症样表现起病的感染后播散性脑脊髓炎的临床资料?实验室检查?影像学资料及随访结果?结果:6例患儿以头痛伴反复发热为主诉就诊,病程中有嗜睡或抽搐;应用过头孢菌素,甚至碳青霉烯类抗菌药物,由于脑脊液持续呈混合细胞反应,甚至曾应用抗结核药物;外周血白细胞(17.8~25.9)×109个/L,中性粒细胞78.3%~90.0%;脑脊液白细胞(100~>500)×106个/L,中性粒细胞40%~79%;血降钙素原(PCT)正常或0.25~0.50 ng/mL,病初头颅CT或MRI正常,入院后10~30 d复查头颅MRI提示皮层下白质和(或)深部白质脱髓鞘改变,部分累及基底节区;经单用糖皮质激素或联合丙种球蛋白治疗,均好转,临床症状消失,外周血象和脑脊液逐渐恢复正常,复查头颅MRI病灶消失或大部分吸收?结论:部分感染后脑脊髓炎,病初伴有脓毒症样表现,反复发热,外周血白细胞明显升高,中性粒细胞比例高,脑脊液呈混合细胞反应持续时间长,PCT基本正常,血及脑脊液培养阴性,抗菌药物治疗无效,早期头颅影像学正常,病程中需注意及时复查影像学,早期发现,早期治疗,提高治疗效果,减少抗菌药物应用? 相似文献
3.
目的 :总结儿童发热感染相关性癫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法 。方法 :分析2例患儿的临床特征及治疗经过。结果:2例病前均身体健康,起病后以惊厥及发热为主要临床表现,惊厥以部分发作为主且多药治疗效果差,脑脊液检查基本正常,头颅MRI分别见脑萎缩及双侧颞顶叶异常信号,丙种球蛋白、激素治疗无效,生酮饮食联合抗癫痫药物治疗后发热及惊厥好转。结论:发热感染相关性癫综合征多见于学龄期正常儿童,临床上以发热及难治性部分性癫痫为主,可出现昏迷,影像学改变以双侧颞叶病变为主,部分患者影像学改变轻微,生酮饮食有一定疗效,该病预后差。 相似文献
4.
正脑炎是最常见的儿科神经系统疾病之一,但病因常不明确,临床上常以"病毒性脑炎"作为诊断。近年来,随着血清学自身抗体检查方法的发展,既往许多诊断为"病毒性脑炎"的患儿可以明确诊断为自身免疫性脑炎(AE)~([1])。AE是近几年新发现的一类由自身免疫机制介导的CNS炎性疾病~([2]),其临床症状主要包括癫痫发作、精神行为异常、语言运动障碍等。AE的病理学特点虽与病毒性脑炎改变相似,表现为以淋巴细 相似文献
5.
目的:探讨儿童病毒性脑炎伴胼胝体压部孤立性病变的临床与影像学特征,提高对此类疾病的认识。方法:回顾性分析15例儿童病毒性脑炎伴胼胝体压部孤立性病变的临床资料、实验室检查、影像学资料及随访情况。结果:15例中男9例,女6例,年龄1岁7个月~13岁1个月,9例伴有发热、头痛、呕吐,2例伴有嗜睡,3例有癫痫发作,1例昏迷、机械通气。15例头颅MRI均存在胼胝体压部孤立性病变,表现为斑片状或椭圆形长T1、长T2信号、Flair及DWI高信号、ADC低信号,余脑实质未见异常。14例临床症状于7~10 d缓解,头颅MRI复查胼胝体压部病变于2个月内消失。1例机械通气患儿始终昏迷、复查头颅CT提示两侧丘脑、大脑脚及局部中脑密度减低,放弃治疗后失访。结论:儿童病毒性脑炎伴胼胝体压部孤立性病变临床症状轻重不一,临床表现为发热、头痛、癫痫发作、嗜睡,甚至昏迷;大多症状轻微,临床症状在10 d内消失,胼胝体压部孤立性病变一般在2个月内消失,预后良好;少数症状严重,危及生命,颅内病变除胼胝体压部外,进一步累及丘脑等部位。 相似文献
6.
7.
8.
目的:总结伴有精神障碍的肺炎支原体脑炎患儿的临床特点。方法:收集本院2000年6月至2013年4月收治的伴有精神障碍的肺炎支原体脑炎患儿,共27例,回顾性分析其临床资料。结果:支原体脑炎在临床症状、脑电图、脑脊液等改变与病毒性脑炎相似,脑电图较脑脊液、影像学检查阳性率高,其中24例经治疗预后良好。结论:鉴于支原体相对较高的感染率,针对合并精神障碍的脑炎,在病原学检查时应重视肺炎支原体的检测,有助于明确病原体,尽早行针对性治疗。 相似文献
9.
目的提高对米勒-费舍尔综合征诊断与治疗的认识。方法回顾分析2007年3月-2012年3月6例米勒-费舍尔综合征的临床资料,结合国内外报道及研究进展,探讨对米勒-费舍尔综合征的再认识。结果 6例米勒-费舍尔综合征患儿中共济失调6例,表现为步态不稳、指鼻不准,甚至不能行走,球麻痹3例,表现为饮水呛咳,声调下降,言语不清,眼肌麻痹6例,表现为眼球运动受限,部分上睑下垂,部分眼球震颤,腱反射消失6例表现为膝腱反射、跟腱反射消失;头颅CT或MRI正常6例,脑脊液蛋白-细胞分离6例,电生理检查提示周围神经损害6例。结论米勒-费舍尔综合征是格林-巴利综合征的变异型,眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失是其主要特点,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离和周围神经损害,预后良好。 相似文献
10.
目的 寻找皮质发育障碍致痫的疾病相关差异蛋白,以期寻找抗癫痫治疗的新靶点,同时寻找早期十预脑皮质发育障碍新的手段.方法 利用液氮损伤诱导皮质发育障碍,应用比较蛋白质组学方法研究致痫组和对照组皮质蛋白表达图谱差异,并对发现的差异蛋白质进行分析和鉴定.结果皮质发育障碍致痫组筛选到103个差异表达蛋白质斑点,其中64个在致痫组表达上调,39个在致痈组表达下调.有12个蛋白质最终鉴定确认,分别是lissencephaly-lprotein (LIS-1)、synaptotagmin Ⅳ、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、热休克蛋白70(HSP70)、生长相关蛋白-43(GAP-43)、neuronal enolase、tubulin beta chain、谷氨酰胺合成酶、神经元胞浆蛋白、电压依赖性阴离子通道1(VDAC1)、丙酮酸激酶(PK)、neurofilament light polypeptide.结论 12个差异蛋白鉴定有利于进一步研究皮质发育障碍与癫痫关系,该结果也为运用蛋白质组学方法寻找皮质发育障碍致痫治疗新靶点提供了实验数据. 相似文献