获得性血友病A2例并文献复习

报道2例获得性血友病A患者的临床表现、实验室检查、诊治经过,并复习相关文献。结合病例提高对获得性血友病A的认识和治疗水平。     

致敏的脐血源树突状细胞诱导CTL特异杀伤白血病细胞的实验研究

探讨脐血单个核细胞（MNC）诱导的树突状细胞（DC）通过负载冻融的HL-60、K562细胞抗原体外诱导产生细胞毒性T淋巴细胞（CTL）对HL-60、K562的杀伤作用。取脐血12份,分离MNC。在MNC中加入细胞因子GM-CSF（granulocyte monocyte colony-stimulating factor）、IL-3（interleukin 3）、SCF（stemcell factor）和EPO培养4周。使用CD83、CD1a、CD11C和CDw123单克隆抗体、流式细胞仪测定培养前后脐血DC抗原变化及扩增情况。DC通过负载HL-60、K-562白血病细胞抗原致敏T淋巴细胞产生CTL^3H-TdR掺入试验测定DC免疫刺激活性,MTT法观察CTL对HL-60、K562细胞的特异性杀伤活性。结果表明：新鲜脐血CD1a^＋、CD11c^＋、CD83^＋、CDw123^＋细胞数分别为0．27×10^5／ml、5．87×10^5／ml、1．94×10^5／ml、2．73×10^5／ml。加入上述细胞因子培养的脐血MNC分化为CD1a^＋、CD11C^＋、CD83^＋、CDw123^＋DC,经培养2—4周,DC数明显增多,分别达11．02×10^5／ml、28．24×10^5／ml、10．57×10^5／ml、18．7×10^5／ml,此后逐渐减少。细胞因子诱导脐血DC具有免疫刺激活性,且DC与CBMNC细胞比例为1：40时的刺激活性最佳。冻融法得到的HL-60、K562白血病细胞抗原致敏DC诱导的CTL对HL-60、K562细胞的杀伤率分别为（42．04±8．46）％和（31．25±11．07）％,与实验组比较有显著性差异（P〈0．01）。结论：加入细胞因子GM—CSF、IL-3、SCF和EPO培养2-4周的脐血MNC可分化为cD1a^＋、CD11C^＋、CD83^＋、CDw123^＋DC。冻融法得到的HL-60、K562白血病细胞抗原致敏DC,其诱导的CTL对HL-60、K562细胞具有特异的杀伤作用。脐血DC作为抗原呈递细胞在肿瘤免疫治疗上将起到重要作用。     

美罗华治疗系统性红斑狼疮一例并文献复习

目的报道1例美罗华治疗系统性红斑狼疮,并就有关文献进行复习。方法应用利妥昔单抗500mg/2周＋甲强龙250mg/2周的方案,对一例诊断系统性红斑狼疮、狼疮肾炎的患者进行治疗。结果患者临床症状、体征、实验室检查结果均有明显好转,血肌酐由入院时384umol/L降至最低时180umol/L。结论利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮疗效确切,患者耐受性良好。     

利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤在原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中的应用效果

目的探讨利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤在原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中的应用效果。方法按照入院顺序将84例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者分为对照组和观察组,每组42例,对照组接受大量甲氨蝶呤治疗,观察组患者接受利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤治疗。比较两组患者的临床疗效、不良反应、生存期和生活质量。结果观察组患者的治疗总有效率为71.43%,高于对照组患者的50.00%,差异有统计学意义(P﹤0.05)。治疗前,两组患者生活质量综合评定问卷-74(GQOLI-74)量表各维度评分比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05)。治疗后,两组患者物质生活、躯体功能、社会功能、心理功能评分和总分均高于对照组患者,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。随访3年,观察组患者的生存期为(22.87±3.15)个月,长于对照组患者的(16.42±2.27)个月,差异有统计学意义(P﹤0.05)。对照组患者的不良反应总发生率为14.29%,低于观察组患者的35.71%,差异有统计学意义(P﹤0.05)。结论利妥昔单抗联合大剂量甲氨蝶呤可提高原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗效果,延长生存期,有利于提高患者的生活质量,但用药后不良反应明显,应酌情应用。     

重、中型血友病患者的关节情况

目的观察重、中型血友病患者的关节情况。方法对2010年6月至2013年10月我院诊治的63例重、中间型血友病患者的关节出血情况进行回顾性分析。结果 63例血友病A/B患者中血友病A 52例、血友病B 11例,其中重型21例、中间型42例,6例(28.57%)重型患者和14例(33.33%)中间型患者首次出血为关节出血,21例(100%)重型患者和33例(78.57%)中间型患者有关节出血史。结论血友病患者存在诊疗延迟、致残率高的关节损伤特点。血友病患者尤其是中、重型血友病患者的早期诊断、规范治疗及必要的知识宣教,可减少患者致残率,提高生活质量。