5例获得性血友病临床病因和治疗分析

获得性血友病是指非血友病患者自发产生对凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ的抑制物,使得该凝血因子活性减低,病人出现深部软组织血肿或外伤后出血不止等类似血友病临床表现的凝血障碍性疾病,本病临床上少见。我院在1994年1月～2004年12月共收治5例获得性血友病患者,现将这些病人的诊断经过和治疗情况报告如下。1临床资料1.1一般资料本组获得性血友病5例,其中诊断获得性血友病A4例,获得性血友病B1例。全部患者均根据以下诊断标准作出诊断:1.患者无血友病病史和血友病家族遗传病史。2.患者从小均无明显出血和外伤,手术后出血不止病史的临床表现,否认…     

获得性血友病A一例报告

非血友病患者产生FVⅢ抑制物——获得性血友病A的发病率低,国内少有报道,我院发现1例,报告如下。     

获得性血友病A3例报告并文献复习

获得性血友病A（acquired hemophilia A,AH）是指既往无出血史的非血友病患者,体内产生FⅧ自身抗体（FⅧ：Ab,或称FⅧ抑制物）,导致凝血因子减少所引起的获得性出血性疾病。AH临床罕见,我国可查询到的报告一般都为个例,国外有数百例的报告。其发病率远低于先天性血友病A,常易被漏诊或误诊。现将我科近年来收治的3例AH报告如下。     

1例获得性血友病A病例报告并文献复习

目的 :通过分享1例获得性血友病A(AHA)病例并复习相关文献,提高该病诊断及治疗水平。方法:结合1例十二指肠腺癌诱发获得性血友病A患者临床诊治过程及相关文献报道,对该病病因、临床表现、诊断及治疗方案进行讨论。结果:通过输注人凝血因子Ⅷ及凝血酶原复合物止血,甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺、利妥昔单抗免疫抑制治疗,患者出院时出血停止,凝血功能基本恢复正常。结论:AHA病情凶险,及时诊断并采取综合及个体化治疗措施是决定预后的关键。     

1例获得性血友病患者的护理体会

获得性血友病是指非先天性血友病患者体内产生抗因子的特异性抗体,使因子Ⅷ水平严重降低而引起的一种罕见的出血性疾病。我院于2009年7月收治1例获得性血友病患者,运用中西医结合治疗和护理,收到良好效果,现将护理体会介绍如下。     

获得性血友病A的诊断与治疗方法分析

目的探讨获得性血友病A的诊断与治疗方法。方法我院自2007年10月至2012年10月收治获得性血友病A患者7例,对其临床表现、诊治经过、实验室检查等临床资料进行分析。结果所有患者除有基础疾病表现外,均有不同程度的出血表现;在实验室检查中,FⅧ抑制物滴度升高,FⅧ:C降低;对患者给予冷沉淀、糖皮质激素、细胞毒制剂等治疗之后,明显改善了患者临床症状。结论应用免疫抑制剂及补充凝血因子之后,能够明显减轻患者出血症状,但要实现对病情的完全控制,则可能需要较长时间的免疫耐受治疗并结合其他疗法。     

2型糖尿病伴获得性血友病A1例

获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是由于循环血液中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体导致的疾病。AHA临床上较少见,发病较突然,出血较重,如未及时诊治可危及生命。现将在我院就诊的1例2型糖尿病伴获得性血友病A病例报道如下。1 临床资料患者,女,54岁,因牙龈出血、全身皮肤散在瘀斑3 d于2016年11月入住我院。既往4年前明确诊断2型糖尿病,一直规律使用诺和灵30R控制血糖,3月前因肉眼血尿伴腰痛于我院诊断右肾结石,保守对症处理后症状好转,无自身免疫性疾病、肿瘤、反复出血及家族出血病史,未服用抗血小板药物。     

静脉注射免疫球蛋白治疗获得性血管性假血友病综合征

获得性血管性假血友病与许多疾病(包括自身免疫失调)有关.在一些患者体内发现有血管性假血友病因子(vWF)的抑制剂,而大多数vWF缺乏症的原因不明.作者曾报道用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗1例伴有与vWF抑制剂有关的狼疮样抗凝因子之患者,至少在2～3周内纠正了其vWF缺乏症及ⅡA型多聚体型,使其在髋关节置换术中未发生出血.     

获得性血友病A1例

非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物,临床又名获得性血友病.此病罕见,国内仅有个例报道,国外文献报道已逾300例.本院曾收治1例,现报道如下:     

获得性血友病

获得性血友病是一种罕见的出血性疾病,它是由非血友病患者自然地产生抗因子Ⅷ凝血活性(FⅧ:C)的抗体,而引起的一种血液中具有抗凝血活酶抗凝物质的出血性疾病。过去有很多名称,如假血友病、类血友病、免疫性血友病、获得性血友病及获得性因子Ⅷ抗凝物质素。在血友病甲中约有5％的患者可见特异性的抑制凝血活酶形成的抗凝物质,它的性质属于免疫抗体,是一种球蛋白,属于IgG型,其作用是促使因子Ⅷ灭能及阻碍凝血活酶的形成。通常在血友病患者治疗后7～10天发生,对输血治疗,特别是对输浓缩因子Ⅷ制剂有抗力,对输新鲜血、新鲜血浆或浓缩Ⅷ因子后无效时应怀疑本症。一、病因:循环血中出现因子Ⅷ抑制物大多发生于血友病甲病人经因子Ⅷ代替治疗后,其发生率一般估计约为5～10％,有的报     

血管性血友病因子层析纯化方法研究进展

从血浆中分离纯化出各种有价值的蛋白是生物技术领域的重要产业。血管性血友病因子可从血浆中提取,能有针对性地治疗遗传性和获得性血管性血友病,为患者提供最佳的治疗手段。蛋白层析纯化法能得到纯度高,活性佳的蛋白分子,是血管性血友病因子提纯的主要方法。现综述离子交换法、亲和层析法和凝胶过滤法3种重要的纯化方法在血管性血友病因子制备中的应用。     

内科疾病处方用药解析（50）

5.10血友病 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性FIX缺乏症,其中以血友病A最为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。     

Bcl Ⅰ位点在血友病A携带者检测中的应用

目的探索一种更简便、更特异的方法用于血友病A的基因诊断。方法采用聚合酶链反应-限制性片断多态性方法对8个血友病A家系进行BclI位点检测。结果 BclI位点杂合率为24%(4/17)。可以为其中3个血友病A家系提供诊断信息,信息率为3/8。结论 BclI位点为血友病A基因多态性遗传标志之一,用于血友病A基因诊断有较大价值。     

血友病A患者丙肝感染现状的调查

目的了解血友病A患者血液传播性丙型肝炎病毒（HCV）的感染现状。方法对经本院确诊的56例血友病A患者进行了ALT、抗-HCV检测，并与2004年本院输血、手术前检测结果（对照组）共8429例做对比分析。结果56例血友病A患者的ALT、抗-HCV阳性率分别为19．64％、35．71％，对照组ALT、抗-HCV阳性率分别为3．44％、0．61％，血友病A患者的ALT、抗-HCV阳性率均显著高于对照组（P值均〈0．0005）。结论血友病A患者是HCV感染的高危人群，且HCV感染是血友病A患者肝功能受损的主要因素，1995年以后诊断的血友病A患者丙肝的发生率显著下降。     

接受血液制品患者的免疫状态

为了阐明无症状血友病患者出现的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)样免疫学异常与其所使用的血液制品之间的关系,作者比较     

Bcl I位点在血友病A携带者检测中的应用

目的 探索一种更简便、更特异的方法用于血友病A的基因诊断.方法 采用聚合酶链反应-限制性片断多态性方法对8个血友病A家系进行Bcl I位点检测.结果 Bcl I位点杂合率为24%(4/17).可以为其中3个血友病A家系提供诊断信息,信息率为3/8.结论 Bcl I位点为血友病A基因多态性遗传标志之一,用于血友病A基因诊断有较大价值.     

腺样体肥大合并血友病A围术期麻醉处理1例

血友病是一组伴性隐性遗传的出血性疾病。常以血友病A和血友病B多发［1］。临床上以自发性、出血难止以及外伤、手术后严重出血为主要临床特征为主。替代治疗是目前惟一有效的治疗血友病A患者出血的方法。现有适应证的血友病 A／B患者均可接受各种外科手术治疗。按手术部位和范围本手术属于大型手术范围［2］。     

环孢素-A在血液病领域中的应用

本文综合环孢素-A(CsA)在血液病领域如再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、周期性中性粒细胞减少症和获得性血友病中的应用。提示有一定的疗效。     

重组人凝血因子Ⅷ在中国人血友病A患者中的安全性和有效性探讨

目的:探讨第2代基因重组抗血友病因子(Kogenate FS)在中国人血友病A患者中使用的安全性和有效性。方法:应用Kogenate FS治疗16例血友病A志愿者患者,用药前后分别进行FⅧ抗体、FⅧ促凝活性(FⅧ∶C)测定。结果:采用Kogenate FS治疗的16例血友病A志愿者患者中,好转15例(占93.75%),改善1例(占6.25%)。只有1例发生可逆的不良反应。结论:Kogenate FS治疗中国人血友病A患者耐受性好,安全、有效。     

血友病的诊断和治疗

广义的血友病(hemophilia)是指一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病.包括血友病A、血友病B、遗传性FⅪ缺乏症(过去称为血友病丙)及血管性血友病(vWD).……