单中心20年原发性肾病综合征不同激素效应患儿临床特点及预后分析

目的 了解原发性肾病综合征患儿激素效应状况及不同激素效应患儿的临床特点和预后.方法 回顾性分析北京大学第一医院1993年1月至2012年12月原发性肾病综合征(24h尿蛋白定量≥50 mg/kg,血浆清蛋白＜25 g/L)患儿的临床资料.纳入随访1年以上者,根据患儿对足量激素的效应分为4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组.比较各组性别、年龄、临床表型、并发症、激素不良反应和严重预后(慢性肾功能不全、肾移植或死亡)发生情况的差异.结果 共1 059例患儿符合原发性肾病综合征,激素效应明确者841例,其中4周以内转阴者603例(71.7％,603/841例),4～8周转阴者34例(4.0％,34/841例),8周未转阴者204例(24.3％,204/841例),初次治疗尿蛋白平均转阴时间(13.2±8.9)d,中位转阴时间10.0 d.对随访病程1年以上的369例行进一步分析,4周内转阴组276例(74.8％,276/369例),4～8周转阴组18例(4.9％,18/369例),8周耐药组75例(20.3％,75/369例).3组性别分布相似,起病年龄差异有统计学意义(P＜0.01),4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组起病年龄分别为(5.2±3.3)岁、(5.7±3.3)岁和(6.6±3.8)岁.4～8周转阴组(单纯型83.3％,15/18例)与4周内转阴组(单纯型95.3％,263/276例)均以单纯型为主,与8周耐药组(单纯型45.3％,34/75例)比较差异有统计学意义(P＜0.01).4～8周转阴组(11.1％,2/18例)与4周内转阴组(4.3％,12/276例)及8周耐药组(0)比较,急性肾上腺皮质功能不全发生率差异有统计学意义(P=0.04).3组间其余激素不良反应发生率比较差异无统计学意义.4周内转阴组(1.4％,4/276例)、4～8周转阴组(0)和8周耐药组(16.0％,12/75例)比较,严重预后发生率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 71.7％的原发性肾病综合征患儿在足量激素治疗4周内尿蛋白转阴,4周内尿蛋白未转阴者14.3％的患儿继续足量激素治疗可能在8周内转阴,其余患儿即使足量激素治疗8周尿蛋白亦不能转阴.足量激素治疗8周内转阴患儿以单纯型为主,预后较好,8周耐药者以肾炎型为主,预后较差.对于足量激素治疗4～8周内转阴的患儿需警惕急性肾上腺皮质功能不全的风险.     

中国青年大肠癌临床特征系统研究

目的:探讨中国青年大肠癌的临床特征.方法:检索中国期刊各数据库1995-2005年间所有公开发表的有关青年大肠癌的文献,进行汇总分析.结果:近10年的相关文献资料显示,青年大肠癌缺乏统一的年龄标准,多数以30岁为标准.大肠癌患者中有11.26%为青年人.青年大肠癌男女比例为1.29∶1,男性多于女性.临床表现最常见症状为便血/黏液血便(37.32%)和大便习惯改变(20.69%).病变部位20.48%位于右半结肠,19.66%在左半结肠,直肠占59.85%,直肠是青年大肠癌的主要病变部位.病理类型,腺癌(包括高/中分化管状腺癌和乳头状腺癌)37.65%,低分化腺癌20.03%,黏液腺癌28.71%,印戒细胞癌7.11%,未分化癌4.27%,其他2.23%,低分化腺癌、印戒细胞癌、黏液腺癌和未分化癌等高恶性肿瘤占60.11%.Dukes分期,Dukes A 4.54%,Dukes B 23.95%,Dukes C 43.57%,Dukes D 27.93%,Dukes(C+D)占71.50%.青年大肠癌总体5年生存率为27.51%,预后较差.结论:青年大肠癌症状隐匿、进展快、预后差,应引起足够重视.     

放大内镜对大肠粘膜病变的诊断价值

目的　探讨放大内镜结合腺管开口分型对大肠粘膜病变性质的诊断价值。方法　放大内镜检查发现病变后 ,对病灶喷洒靓胭脂 ,观察病灶粘膜腺管开口形态 ,按Kudo分型作病灶性质判断 ,并与切除或活检组织作病理学比较。结果　在 194处病灶中 ,放大内镜诊断为炎性息肉、管状腺瘤、绒毛状腺瘤和大肠癌的病理符合率分别为 10 0 %、93 3 %、90 9%、10 0 % ,总病理符合率为 96 1%。结论　放大内镜对判断大肠病变性质有较高的病理符合率 ,可区分肿瘤与非肿瘤、良性与恶性肿瘤 ,预测癌的浸润深度 ,决定合适的治疗方式 ,具有较高的临床应用价值     

放大染色内镜对大肠侧向发育型肿瘤的诊断与治疗

大肠侧向发育型肿瘤 (LST)最先由日本学者工藤进英提出 ,指起源于大肠粘膜的一类平坦型病变。此类病变极少向肠壁深层垂直侵犯 ,而主要沿粘膜表面呈侧向浅表扩散 ,故称之为侧向发育型肿瘤。其定义为直径 10mm以上呈侧向扩展 ,而非垂直生长的一类浅表型病变 ,包括颗粒集簇样病变及非颗粒型病变。LST在病变形态及发生发展上不同于一般腺瘤 ,有一定的特殊性 ,与大肠癌关系密切[1] 。现将我院常规肠镜检查发现及处理的 9例LST总结分析如下。1　资料与方法1.1　临床资料　从 2 0 0 1年 12月 12日至 2 0 0 2年 7月31日在我院作肠镜检查患者共 …     

肾衰竭患儿腹膜透析管置入术及并发症临床分析

目的探索并完善儿童腹膜透析管的置入方法,减少术后并发症,提高透析效益。方法回顾性分析2015年1月~2018年12月北京大学第一医院儿童外科行儿童腹膜透析管置入术病例,分析总结手术方法、效果及术后并发症。结果共51例纳入本研究,依据置管术方式不同分为大网膜未切除组23例、大网膜部分切除组28例。未切网膜组采用经腹直肌内潜行置管手术方法,术后堵管5例,堵管率21.74%(5/23);大网膜部分切除组经腹直肌内潜行置管,并切除部分大网膜,术后无堵管病例,无二次手术病例,2组比较存在统计学差异(χ~2=6.749,P=0.009)。全部51例患者无术后感染病例。结论经右侧腹直肌潜行置管并切除部分大网膜,术后并发症明显减低,减少患儿多次手术痛苦,利于腹膜透析治疗顺利进行。     

抗磷脂抗体与儿童狼疮性肾炎

目的探讨儿童狼疮性肾炎(LN)抗磷脂抗体的阳性率及其与肾脏损害的临床表现/病理分型的关系。方法回顾性分析1997年—2009年确诊LN同时送检抗磷脂抗体的住院患儿的临床和病理资料。结果共50例患儿符合纳入标准,男11例、女39例,平均就诊年龄(11.8±2.1)岁。全部患儿均检测狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(aCL),31例检测抗β2糖蛋白I(β2-GPI)抗体,其中抗磷脂抗体阳性44例(88.0%),LA、aCL和抗β2-GPI抗体的阳性率分别为80.0%、52.0%和67.7%。抗磷脂抗体阳性与阴性的LN患儿相比,肾病水平蛋白尿、肉眼血尿、高血压和肾功能异常的差异无统计学意义(P均>0.05)。44例患儿进行了肾脏活检,抗磷脂抗体阳性和阴性LN患儿的病理分型差异无统计学意义(P=0.322),Ⅴ型LN仅见于抗磷脂抗体阳性的病例;肾小球微血栓的发生率为20.5%(9/44例),其中18.2%(8/44例)检测抗磷脂抗体阳性。抗磷脂抗体阳性患儿血小板减少的发生率为47.7%,阴性者33.3%(P=0.674)。3例患儿有肾外血栓形成,2例血栓形成在甲基泼尼松龙冲击、中心静脉置管之后,2例在抗磷脂抗体阳性8...     

先天性梅毒致先天性肾病综合征临床分析及文献综述

近年来随着性传播疾病的蔓延,先天性梅毒的发病率明显上升。先天性梅毒又称胎传梅毒,是梅毒螺旋体由母体经过胎盘传染胎儿所致[1]。先天性梅毒可以合并肾损害,此类病例因临床症状不典     

乙状结肠镜检查对大肠肿瘤的漏诊研究

目的 探讨乙状结肠镜检查对大肠肿瘤的漏诊情况.方法 总结分析惠州市中心人民医院(2006年～2008年)和广州南方医院(2004年～2006年)行结肠镜检查发现大肠肿瘤者、年龄为50～79岁的连续性资料.结果 72.0%近端大肠肿瘤患者在其远端大肠未发现相应肿瘤性病变,其中男性该比例为66.5%,女性为82.3%;50～59岁、60～69岁、70～79岁年龄段的比例分别为74.7%、72.0%、67.9%.远近端大肠高级别癌灶比例分别为5.1%和15.8%(P<0.01).结论 近端大肠癌的恶性程度较远端大肠癌高;如果乙状结肠镜发现远端大肠肿瘤才进行全结肠镜检查,将导致72.0%近端大肠肿瘤漏诊.     

儿童多发性大动脉炎10例

目的探讨儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点及治疗转归,以提高对此病的认识。方法研究对象为1998年1月-2008年10月在北京大学第一医院儿科住院并确诊为TA的患儿10例,对其临床表现、实验室及影像学检查、治疗转归进行回顾性分析。结果10例TA患儿中男3例,女7例,男女比例为1 2.3;年龄4个月～9岁(平均5.5岁),平均确诊时间为7.6个月。最常见的临床症状为高血压(10例,100%),血管杂音(10例,100%),蛋白尿(7例,70%),抽搐(4例,40%)。临床分型Ⅱ型6例(占60%),Ⅲ型1例(占10%),Ⅳ型3例(占30%),以Ⅱ型胸腹主动脉型最常见,其中肾动脉受累90%。常规临床炎性活动指标如ESR、CRP、WBC升高均不明显。10例中结核感染6例均行抗结核治疗,6例行激素治疗,其中3例配合免疫抑制剂环磷酰胺、甲氨蝶呤治疗,同时予降压、抗凝等对症治疗。1例行肾动脉球囊扩张术加支架置入,1例行2次球囊动脉扩张术,1例行肾脏切除术,1例死于肾衰竭、心力衰竭、心源性休克。结论儿童TA临床表现不典型,急性炎性期多缺乏特异性表现。就诊时多处于疾病晚期(脏器缺血期),治疗效果不满意。应重视对结核感染的防控...