致密物沉积病患儿一例

1临床资料患儿男,8岁。2010年11月(患儿5岁时)因双下肢水肿伴血肌酐水平升高1个月入院。入院前1.5个月有足背皮肤感染史,1个月前出现双眼睑和双下肢水肿,伴茶色尿,无尿频、尿急、尿痛,尿量600~800mL,就诊于当地医院。血压120/80 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。尿常规检查结果示,红细胞满视野,尿蛋白质+++,24h尿蛋白1.6g。生化检查结果示,尿素氮(BUN)18.14mmol/L,血肌酐219.2μmol/L。给予抗感染和3次     

雷公藤红素对狼疮鼠肾组织Ⅲ型胶原和层粘素的影响

目的 :研究雷公藤红素 (Tripterine)对狼疮小鼠肾小球硬化的防治作用。　 方法 :在不同发病时间、用不同剂量的雷公藤红素对BWF1小鼠进行腹腔注射。每 2周测鼠 2 4h尿蛋白量及血清抗dsDNA抗体水平。 2 0周后检测鼠肾组织Ⅲ型胶原 (collagentypeⅢ ,ColⅢ )、层粘素 (laminin ,LM)、基质金属蛋白酶 (MMP) 1及其组织抑制剂 (TIMP) 1、转化生长因子 (transforminggrowthfactor,TGF) β1mRNA的表达。　 结果 :①雷公藤红素抑制小鼠蛋白尿及血清抗dsDNA抗体水平 ,增加肾局部MMP 1而减少ColⅢ、LM、TIMP 1及TGF β1mRNA的表达 ,改善鼠肾组织学病变。②蛋白尿发生前使用雷公藤红素较蛋白尿发生后使用疗效更显著。③蛋白尿发生前使用雷公藤红素 3mg/ (kg·wk)和 6mg/ (kg·wk)的疗效无统计学差异。　 结论 :雷公藤红素对该狼疮模型的肾小球硬化具有保护作用。其降低肾脏ColⅢ及LM沉积可能是通过增加小鼠肾局部MMP 1而抑制TGF β1及TIMP 1的表达而实现的     

肾小球系膜的病理生物学

1931年Zimmermann首先报道,位于肾小球血管袢轴心、呈现结缔组织样的结构,称之为系膜。此后它就一直成为肾小球形态结构、功能及其病理改变研究的一个焦点。近10多年来,随着肾小球接种技术和单一、纯化的系膜细胞培养的成功,对其复杂的生物学特性,包括吞噬和收缩功能、基质蛋白和生长因子的合成和分泌、细胞增生和抑制的调节机理等研究,都取得了重大的进展。近几年来,人们又对其细胞表面各种多肽和脂质受体,以及受体激活后细胞内信号转导通道的     

细胞表面热休克蛋白90在人前列腺癌细胞中的表达及其对侵袭能力的影响

目的 观察细胞表面热休克蛋白90(HsPgo)在高侵袭性人前列腺癌细胞PC3中的表达,及其对细胞侵袭能力的影响,探讨其可能的作用机制.方法 采用免疫荧光染色和膜蛋白生物素标记法,检测HSPgO在PC3细胞表面的表达;采用Boyden小室侵袭实验观察细胞侵袭能力的改变;采用Western blot和免疫共沉淀法,检测局部黏着斑激酶(FAK)、c-Src蛋白磷酸化水平及其两者相互作用的变化;采用RNA干扰技术下调FAK蛋白表达,应用抑制剂PP2抑制Src激酶活性,观察细胞FAK/Src信号通路及其侵袭能力的改变.结果 PC3细胞表面表达HSP00.HSPg0特异性抗体可显著降低PC3细胞体外侵袭能力,且伴有FAK tyr 397、576、577、925及c-Src tyr 416磷酸化水平的显著下降,以及FAK与c-Src蛋白相互结合的明显减弱.经小分子干扰RNA(siRNA)有效干扰FAK表达,或采用PP2抑制Src激酶活性,均可显著抑制PC3细胞的侵袭性,但同时联合应用抗HSPg0抗体,未有协同作用.小室侵袭实验结果显示,PC3细胞经抗HSPg0抗体作用后,穿膜细胞数为(39.57 4±7.54)个,而对照组和lgG对照组分别为(105.70±12.16)个和(110.60 4±11.61)个,差异均有统计学意义(P<0.001).结论 细胞表面HSP90可经FAK/c-Src信号通路促进体外培养前列腺癌细胞的侵袭,提示其可能是潜在的对肿瘤转移实施防治的一个靶点.     

致密沉积物性肾小球肾炎一例

患者女，４０岁以腰酸、蛋白尿于１９９８年７月２０日入院。１９８５年妊娠８个月时，出现高血压，伴下肢水肿。以后服降压药治疗，但一直未恢复正常。１９８７年开始夜尿增多，１９９５年出现腰酸，泡沫尿。尿蛋白多在＋＋＋，血压１４５／１０５ｍｍＨｇ，时有镜下血尿...     

膜性肾病并发纤维样肾小球病一例

纤维样肾小球病(fibrillary glomerulonephritis,FGN)是少见的肾小球病,电镜显示肾小球内存在杂乱排列的、直径约20 nm的纤维丝样结构为其特点.现报告1例纤维样肾小球病并发膜性肾病.     

痛风性肾病肾组织痛风结节形成一例

患者,男,33岁,反复右足疼痛2年,蛋白尿、Scr升高1个月余入院.患者2年前无明显诱困出现右足背及拇趾部游走性疼痛,伴有皮肤红、肿、热,持续约2 d后自行缓解,平均每半年发作3-4次.1年前发现尿酸升高,确诊为痛风.半年前右足疼痛发作频繁伴右膝关节疼痛,约10 d发作1次,每次持续3-4 d,服布洛芬、地塞米松后可缓解.     

狼疮性肾炎患者的临床表现与病理类型的相关性分析

目的 :　探讨狼疮性肾炎患者的临床表现、实验室检查与病理类型之间的关系 ,为临床治疗提供依据。方法 :　本文对 5 4例患者在B超定位下 ,用Meghini肾穿刺针抽吸法获取肾组织 ,标本分别作HE染色、直接免疫荧光 (作抗人IgG、IgM、IgA、C3和HBsAg染色 )和电镜检查 ,以及患者的临床表现、实验室检查等分析。统计学分析采用STATA (4.0 )软件进行Fisher检验。结果 :　 5 4例患者的病理类型分轻微病变型 (2例 )、膜型 (7例 )、膜增生型 (11例 )、系膜增生型 (8例 )、弥漫增生型 (16例 )、局灶节段增生型 (8例 )和硬化型 (2例 )共 7型 ,其血尿、蛋白尿、尿蛋白定量、血清低白蛋白 ,肾小管上皮细胞变性坏死、萎缩、基膜增生 ,肾间质炎症细胞浸润、纤维化、血管内膜增厚 ,直接免疫荧光检测中抗人IgM、IgA和C3阳性 ,临床轻度损害型等指标在 7型之间比较差异均有显著性 (P <0 .0 5 ) ,以及各型之间数据分布不一致 ,均以膜增生型和弥漫增生型中较为明显。 7例进行电镜检查 ,发现上皮下均有电子致密物沉积。结论 :　肾穿刺活检对于狼疮性肾炎患者的临床治疗和预后判断具有指导意义     

饰胶蛋白聚糖对大鼠肾系膜细胞生长的抑制作用及其信号转导途径的研究

目的 探讨饰胶蛋白聚糖(DCN)对大鼠系膜细胞(MsC)生长的抑制作用及其信号转导分子MAPKs和p21表达的影响&#65377;方法 经脂质体介导将DCN基因转染体外培养的大鼠MsC,筛选和鉴定后,收集阳性细胞克隆的培养上清(DCN上清),将其加入正常MsC的培养液中, 采用流式细胞仪检测细胞周期&#65377;用Western 印迹法分别检测MAPKs,包括细胞外调节激酶(ERK)1/2&#65380;应激活化蛋白激酶(SAPK)/氨基末端激酶(JNK)和p38和p21蛋白表达;用免疫荧光法观察p21在细胞中的表达&#65377;结果 DCN上清明显抑制正常MsC的增殖, G2-M期细胞数明显减少,仅为对照组的35%(P < 0.05); 磷酸化ERK1/2及SAPK/JNK表达增强, 分别为对照组的2.2倍&#65380; 1.4倍及1.7倍&#65380; 1.8倍;磷酸化p38无明显变化&#65377;DCN抗体呈浓度依赖性抑制磷酸化ERK1/2&#65380; SAPK/JNK的表达上调&#65377;DCN上清还可使细胞p21的表达明显增强,而DCN抗体也同样呈浓度依赖性地抑制其上调表达的作用, ERK1/2 及SAPK/JNK通路抑制剂U0126和circumin均可抑制其上调表达的作用,分别为对照组的64%和61%;而p38通路抑制剂SB203580则对其无影响&#65377;结论 DCN对肾MsC的生长有抑制作用,其机制可能经ERK1/2&#65380;SAPK/JNK和p21蛋白介导&#65377;     

饰胶蛋白聚糖基因转染对大鼠肾系膜细胞转化生长因子βⅠ、βⅡ型受体表达的影响

目的探讨饰胶蛋白聚糖(DCN)拮抗肾小球硬化进展的作用是否与其抑制系膜细胞(MsC)转化生长因子βⅠ、βⅡ型受体(TGF-βRⅠ、TGF—βRⅡ)表达有关。方法经外源性TGF-βⅠ刺激培养的大鼠肾MsC，采用RT—PCR、Western印迹法检测其TGF-βRⅠ、TGF-βRⅡ的表达。用脂质体介导法将DCN基因转染MsC，经筛选和鉴定，用RT—PCR、Western印迹法和免疫荧光法分别观察DCN基因转染对TGF-βRⅠ、TGF-βRⅡ表达的影响。结果经外源性TGF-βⅠ刺激的正常MsC，其TGF-βRⅠ、TGF-βRⅡ基因转录及蛋白表达均明显升高，且呈时间依赖性，于作用24h达高峰。与转染空载体的MsC(1P-1)相比，转染。DCN基因的MsC克隆(3D-5，7D-1)的TGF-βRⅠmRNA表达分别为对照组的20％和32％，TGF-βRⅡmRNA表达分别为对照组的64％和59％；TGF-βRⅠ蛋白表达分别为对照组的34％和25％，TGF-βRⅡ蛋白表达分别为对照组的49％和57％。同时转染DCN基因也能阻止MsC对外源性TGF-βⅠ刺激所致的两种受体表达升高作用。结论过表达DCN基因的MsC，其TGF-βRⅠ、TGF-βRⅡ和蛋白表达水平均明显降低，这可能是DCN拮抗由TGF-β介导的肾小球硬化发生的重要机制之一。