儿童临床实践指南发展现状

目的对我国儿童临床实践指南的现况进行分析,为我国儿童临床实践指南的发展提供意见建议。方法计算机检索中国知网和万方数据库,根据纳入和排除标准,入选符合要求的儿童指南。采用文献研究对纳入指南进行分析研究,包括指南名称、发表年份、发表机构、制订方法、覆盖疾病等。结果根据纳入和排除标准,最终入选78部儿童指南,主要为中医、呼吸系统、常见病和营养类疾病(占73.08%)。在指南数量方面,2005年开始明显增加,在2016年达到高峰(20篇);制订机构较为杂乱,既有卫生健康行政部门,也有学协会所属的专业学组和单中心制订;在制订过程方面,89.74%的指南未在文中体现。结论从近期、中期和远期发展规划来看,近期,卫生健康行政部门应充分发挥致力于指南制订、评价和推广的专业学术组织和团体的专业优势和引领作用,配合儿科亚专业的行业组织规范化开展指南的制订、评价、应用和推广工作。同时,委托开发专业的指南注册和应用平台,制定注册和评审制度,规范循证过程,努力提升指南的数量和质量;中期规划来看,应该将临床实践中的指南应用纳入到医疗机构的质控要求中去,将临床诊疗的规范性嵌入到日常的诊疗中,逐步提高临床实践指南的规范使用率和应用水平;长期规划来看,应该开发海量级儿科临床规范与指南数据库,构建标准临床路径,推动我国儿童临床实践指南的高质量发展。     

晚发型糖原贮积病Ⅱ型1例

1 病例资料 患者,女性,42岁.因"进行性乏力倦怠伴胸闷3年"入院.3年前患者因肢体乏力和出现急性呼吸困难,于厦门市某三甲医院ICU住院诊治,当时多次血气分析提示CO2潴留,住院期间查乙酰胆碱受体( acetylcholine receptor ,AchR)抗体G( immuno-globulin G,lgG)阳性,给予静脉免疫球蛋白及佩戴呼吸机等综合治疗,好转后出院,出院后1～2个月内临床症状好转且较稳定.继后仍表现活动后乏力及呼吸困难,每天间断佩戴无创呼吸机.同年回当地就诊于另一家三甲医院,仍拟诊"重症肌无力",未行特殊免疫调节治疗,继续佩戴无创呼吸机治疗.症状仍时有波动和反复,本次因再次出现呼吸困难入住呼吸科,多次夜间血气分析提示存在CO2潴留.既往史:自初中(大约15岁)时开始走路步态与常人略有不同,但对生活和学习无特殊影响,未诊治.否认特殊慢性病史.婚育史:已婚,配偶正常,育有1子,健康状况良好.查体:血压98/65 mmHg,呼吸20次/分.神清,言语清晰,颈软,无颈静脉充盈,心肺(-),双下肢无浮肿.神经系统:颅神经(-),四肢肌肉无萎缩及假性肥大,卧位四肢肌力5级,下蹲后起立困难(需手部支撑膝部),肌张力对称性减低,下肢明显(膝关节过伸),行走时髋部左右摇摆("鸭步"),四肢腱反射对称稍减弱,深浅感觉检查正常,双侧巴氏征(-).辅检:2017年6 月15日厦门大学附属第一医院心脏彩超提示各房室内径及容积大小正常,估测肺动脉收缩压29.3 mmHg,左室射血分数66％.头颅MRI示左侧脑室后角旁可见斑片状等T1 稍长T2 信号,余未见明显异常.肌电图未见明显异常;运动神经传导速度无异常,复合肌肉动作电位波幅降低;感觉神经传导速度正常,F反应未见异常,H反射未见异常.2017年6月20日金域检验神经肌肉疾病抗体:抗AChR抗体IgG阳性,抗骨骼肌抗体IgG、抗心肌抗体IgG、抗Titin抗体IgG、抗SOX抗体IgG均阴性.2017年6月30日安徽省立医院胸腺CT未见异常.2020年6月24日血气分析提示II型呼吸衰竭,新斯的明试验阴性.     

上下颌前牙残根兼重度深覆的固定义齿修复

上下颌前牙残根 ,临床上较常见 ,其修复既可用塑料一次桩冠法修复 ,亦可用金瓷核桩冠修复 ,不同的修复方法效果也不尽相同。我们在临床遇到这样一些病例 ,即上颌前牙全部残根兼重度深覆牙合 ,且伴有后牙不同程度的磨损 ,用金属烤瓷核桩冠、升高咬合、龈成形术及牙槽突切除术治疗 40例此类患者 ,效果满意。现将修复体会介绍如下 :1　一般资料男性 2 2例 ,女性 18例 ;平均年龄 30岁。2　归纳分类Ⅰ类 :牙槽骨有轻度吸收。Ⅱ类 :牙槽窝形态正常。Ⅲ类牙槽突较丰满。Ⅳ类 :伴轻重上颌前突。Ⅴ类 :伴中重度上颌前突。Ⅵ类 :伴有不同程度的深覆盖…     

带状疱疹后遗神经痛(HPN)中药治疗现状

带状疱疹后遗神经痛(HPN)是临床治疗较棘手疾病之一。本文检索近年来的医学文献,归纳有关中药治疗带状疱疹后遗神经痛的临床研究报道得出结论:中药治疗HPN疗效显著,在通络止痛的基础上各有侧重,概括为以下三个方面:虚(气虚、阴血虚、阳虚)、郁(气郁、血瘀)、湿(寒湿、湿热),并予以归纳论述,供同行们参考。     

帕金森病患者视空间能力损害研究

目的：探讨早、中期帕金森病（parkinson’s disease,PD）患者的视空间感知能力和视空间物体组织能力损害特点。方法选取早、中期 PD 患者19例以及人口学资料与其相匹配的18例健康对照组作为研究被试,神经心理学背景测试采用简易精神状态评价量表（MMSE）、汉密顿抑郁量表（HAMD）、数字广度、词汇流畅性,Stroop 字色干扰实验以及听觉词汇学习等测试被试的总体认知、情绪、记忆以及执行功能。采用视觉线段方向判断测试被试视空间的感知能力,采用 Hooper 视觉组织任务测试被试的视空间物体的组织能力。结果相对于正常对照组,早、中期 PD 患者在词汇流畅性,Stroop 字色干扰实验,听觉词汇的延迟再认差异均有统计学意义（P ＜0．05）。在视空间能力方面,PD 组在视觉线段方向能力与对照组差异无统计学意义（P ＞0．05）;而在 Hooper 视觉组织任务中,PD 组的视空间物体的组织能力较对照组明显下降,差异有统计学意义（P ＜0．05）;经 Pearson 相关分析,我们发现 PD 患者的视空间物体的组织能力与其疾病的严重程度并没有明显相关性（P ＞0．05）。结论早、中期 PD 患者不仅存在记忆及执行功能损害,同时视空间能力损害,而这种视空间能力损害可能主要表现为视空间物体的组织和重建能力。     

不同糖耐量人群胰岛素抵抗和胰岛β细胞功能减退的差异

目的探讨不同糖耐量人群胰岛素抵抗（IR）和胰岛B细胞功能状态。方法分析5523例患者行OGTT和胰岛素释放试验的结果，根据WHO标准将研究对象分为糖代谢正常（NGT）组、单纯空腹血糖升高（IFG）组、单纯糖耐量减低（IGT）组、空腹血糖升高合并糖耐量受损（IFG＋IGT）组和2型糖尿病（T2DM）组。结果（1）HOMA-IR：IFG、IGT、IFG＋IGT和T2DM组比NGT组分别增加41％、19％、47％和69％（P〈0．01）。（2）校正IR影响后，IFG、IGT、IFG＋IGT和T2DM组比NGT组HOMA-β分别下降54％、19％、55％和68％，△I30/△G30分别下降47％、40％、63％和82％（P〈0．001）；IFG、IFG＋IGT和T2DM组AUCI比NGT组分别下降27％、26％和30％（P〈0．01）。结论（1）从IGT、IFG、IFG＋IGT到T2DM发展过程中IR程度逐渐加重，胰岛β细胞早时相分泌和基础分泌功能逐渐衰竭，晚时相分泌代偿能力功能减弱，总体分泌功能逐渐减退。（2）从NGT、IGT、IFG、IFG＋IGT到T2DM的糖代谢异常发生发展过程反映了胰岛β细胞早时相、基础和整体分泌功能逐渐衰退变化规律。     

酸敏感离子通道在颅脑损伤中对H+-Ca2+双离子偶联的调控作用

创伤性颅脑损伤(traumatic brain injury,TBI)是神经外科中的常见病,致残率和病死率较高,除与原发损伤过重有关之外,还与伤后启动内源性因子释放加剧脑继发性损害有关.从分子水平研究脑外伤后继发损害的机制,早期给予相应保护措施,对降低脑损伤的致残率和病死率具有重要的临床意义.酸中毒是脑缺血的共有特征....     

掌侧锁定加压钢板治疗老年人桡骨远端不稳定性骨折

目的探讨锁定加压钢板（LCP）切开复位内固定治疗老年桡骨远端不稳定性骨折的效果。方法选择老年桡骨远端不稳定性骨折患者17例,手术行掌侧人路骨折切开复位、LCP内固定治疗并观察其疗效。结果17例患者全部获得随访,随访时间7～16个月,平均12．6月。X线片示骨折于术后11．4周达临床愈合。根据腕关节功能及X线片测量进行综合评定：优12例,良4例,差1例,优良率94．1％。结论切开复位掌侧LCP内固定是治疗桡骨远端不稳定骨折的有效方法。     

农村老年人日常生活活动能力及影响因素研究

目的调查浙江省农村老年人的体能状况和卫生保健及养老需求,分析老年人日常生活活动能力（ADL）受损的主要危险因素并评价其危险程度。方法采用问卷调查法,调查农村老年人800人,应用老年人日常生活活动能力量表测评其ADL得分现状及有关的影响因素。结果不同年龄组、不同慢性病的ADL值差异有统计学意义,不同性别、不同生活方式的ADL差异无统计学意义。结论针对导致ADL受损的主要危险因素,采取有效预防对策,以提高老年人的健康水平及生活质量。     

难治性癫痫患病风险与MDR1基因tag SNPs rs3789243及rs2235046位点多态性的相关性

目的探讨MDR1基因tag SNPs与中国汉族难治性癫痫患病风险的关系。方法安徽合肥周边地区的汉族癫痫患者164例和健康对照198例,通过传统SNP基因分型技术PCR-CTPP对MDR1基因的标签SNPs rs3789243和rs2235046进行基因分型,随机样本测序验证,并进行统计学分析。结果 SNPs rs3789243的CC基因型分布频率在癫痫病例组和正常对照组之间、难治组和对照组之间均有显著性差异(P<0.01),相对危险度分别为4.315和7.123(P<0.01);SNPs rs2235046的AA基因型分布频率在癫痫病例组和对照组之间有显著性差异(P<0.01),相对危险度为2.837(P<0.01)。结论 MDR1基因多态性rs3789243基因型CC和rs2235046基因型AA可能与癫痫的患病风险升高有关;rs3789243基因型CC可能与IE风险升高有关。