M蛋白相关性杆状体肌病3例及文献回顾

目的 对3例怀疑M蛋白相关性杆状体肌病患者进行肌肉病理检查、M蛋白筛查明确诊断,提高对这一罕见疾病的认识并探讨对此疾病的诊疗方案。 方法 报道3例M蛋白相关性杆状体肌病,结合文献复习对病例特点进行总结。 结果 3例患者均表现为进行性加重的肌肉无力症状,完善肌肉活检诊断为杆状体肌病,合并M蛋白,给予行自体造血干细胞移植治疗有效。 结论 散发的晚发型成人杆状体肌病是一种罕见的、亚急性进展的肌病,常合并M蛋白,针对清除M蛋白的治疗是有效的。     

自体造血干细胞移植治疗M蛋白相关性杆状体肌病1例北大核心CSCD

患者, 男, 63岁, 1年前开始出现左下肢无力、变细, 继而右下肢也出现同样症状, 随后双上肢抬举费力, 右上肢近端肌肉萎缩, 入院前出现吞咽困难。既往腰椎间盘突出5年、颈椎间盘突出1年, 家族史阴性。入院查体:行走呈鸭步。双上肢肌力:肩外展:左侧3级, 右侧2级;屈肘:左侧4+级, 右侧4-级;伸肘:左侧4级, 右侧3级;余正常。双下肢肌力:屈髋:左侧3级, 右侧3级;屈膝:左侧4级, 右侧5级;伸膝:左侧4+级, 右侧4+级;余正常。右上肢近端肌肉及左下肢肌肉明显萎缩, 双侧翼状肩。全身肌肉无压痛。病理征(-)。心肌酶谱:肌酸激酶(CK)137 U/L(参考值38~174 U/L), 乳酸脱氢酶(LDH)258 U/L(参考值91~245 U/L);甲状腺功能六项正常;风湿系列正常;血生化:球蛋白43.7 g/L(参考值20~40 g/L);血清免疫固定电泳游离L轻链阳性;尿免疫固定电泳阴性;血清蛋白电泳阴性;心脏超声、脑动脉超声、颈部超声均未见异常;胸部CT:双肺条索影;磁共振成像(MRI):双侧股前肌群、股内侧肌群、股后肌群对称性略萎缩, 双侧小腿周围肌肉, 包括外侧肌群及后部肌群对称性略萎缩, 双侧盆腔周围臀区肌群、髂区肌群及股前肌群对称性轻度萎缩。骨髓象:浆细胞占1%, 形态大致正常。骨髓流式细胞术未见异常浆细胞。肌电图:双侧股四头肌、肱二头肌、左侧三角肌静息下可见不同程度正尖样波或纤颤样波, 部分肌肉可见窄小电位、左侧腓肠肌可见少量宽大电位, 部分所检肌呈肌源性损害+自发电位表现。     

右心室L?ffler心内膜炎导致晕厥行手术治疗一例

患者男,61岁,因活动后胸闷伴晕厥入院。入院查嗜酸性粒细胞明显升高,超声心动图探及右心室弥漫性占位病变,致右心室流入道和漏斗部变窄,致使左心室前负荷减少,心输出量下降,活动剧烈时因心输出量不足导致脑供血不足进而发生晕厥,考虑该占位影响患者血流动力学状态。因此,行右心占位切除术+三尖瓣置换术,术后病理证实占位性质为血栓,符合L?ffler心内膜炎诊断,同时予糖皮质激素治疗,患者嗜酸性粒细胞恢复正常,预后较好。L?ffler心内膜炎为罕见病,表现为晕厥并最终行手术治疗的病例更为罕见,该病例有助于加强临床医师对L?ffler心内膜炎的了解。     

原发性脾脏恶性淋巴瘤1例报告

患者男,69岁,高血压病史28 a,血糖升高10余年,因3周前受凉后出现发热,伴头痛、头昏,伴流涕、咽痛,伴关节酸痛,伴咳嗽、咳痰,伴食欲减退,未行诊治,以"发热原因待查"收入院.查体:T 38.5℃,全身淋巴结未触及肿大.腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及.入院后急查血常规、肝肾功、血生化、心肌酶及胸+腹+盆腔CT,结果显示:WBC7.9×109/L,单核细胞比例(MON％) 21％.肝肾功能正常,LDH 981 IU/L,胸+腹+盆腔CT需行强化进一步明确.