自体造血干细胞移植治疗M蛋白相关性杆状体肌病1例北大核心CSCD

患者, 男, 63岁, 1年前开始出现左下肢无力、变细, 继而右下肢也出现同样症状, 随后双上肢抬举费力, 右上肢近端肌肉萎缩, 入院前出现吞咽困难。既往腰椎间盘突出5年、颈椎间盘突出1年, 家族史阴性。入院查体:行走呈鸭步。双上肢肌力:肩外展:左侧3级, 右侧2级;屈肘:左侧4+级, 右侧4-级;伸肘:左侧4级, 右侧3级;余正常。双下肢肌力:屈髋:左侧3级, 右侧3级;屈膝:左侧4级, 右侧5级;伸膝:左侧4+级, 右侧4+级;余正常。右上肢近端肌肉及左下肢肌肉明显萎缩, 双侧翼状肩。全身肌肉无压痛。病理征(-)。心肌酶谱:肌酸激酶(CK)137 U/L(参考值38~174 U/L), 乳酸脱氢酶(LDH)258 U/L(参考值91~245 U/L);甲状腺功能六项正常;风湿系列正常;血生化:球蛋白43.7 g/L(参考值20~40 g/L);血清免疫固定电泳游离L轻链阳性;尿免疫固定电泳阴性;血清蛋白电泳阴性;心脏超声、脑动脉超声、颈部超声均未见异常;胸部CT:双肺条索影;磁共振成像(MRI):双侧股前肌群、股内侧肌群、股后肌群对称性略萎缩, 双侧小腿周围肌肉, 包括外侧肌群及后部肌群对称性略萎缩, 双侧盆腔周围臀区肌群、髂区肌群及股前肌群对称性轻度萎缩。骨髓象:浆细胞占1%, 形态大致正常。骨髓流式细胞术未见异常浆细胞。肌电图:双侧股四头肌、肱二头肌、左侧三角肌静息下可见不同程度正尖样波或纤颤样波, 部分肌肉可见窄小电位、左侧腓肠肌可见少量宽大电位, 部分所检肌呈肌源性损害+自发电位表现。