软组织平滑肌脂肪瘤5例临床病理分析

目的探讨软组织平滑肌脂肪瘤的临床病理特征、免疫组化特点和鉴别诊断要点。方法收集5例软组织平滑肌脂肪瘤患者,观察其临床、组织形态学、免疫组化特点及预后。结果 5例均为女性,年龄38~79岁,中位年龄51岁;3例为影像学检测偶然发现,1例表现为腹痛,1例表现为腹胀;3例位于后腹膜,2例位于盆腔内。巨检:肿瘤直径3~12 cm,中位大小7.1cm,界限相对清楚,均可见包膜;切面灰白灰黄,多结节状或分叶状。镜下:肿瘤由束状平滑肌样组织和成熟的脂肪组织混合组成,多以平滑肌样成分为主,瘤细胞核顿圆、形态温和,呈交错束状排列,胞浆强嗜酸性,1例偶见退变的奇异型核,1例可见散在的含铁血黄素沉积。未见脂肪母细胞,均未见核分裂象和坏死。免疫组化染色:5例平滑肌样瘤细胞均弥漫表达Desmin、SMA、H-caldesmon、ER和PR,3例斑驳状表达P16,脂肪细胞表达S100蛋白;5例均不表达HMB45、Melan-A、CD34、CDK4、MDM2、STAT6等,Ki67增殖指数均<1%。5例肿瘤均行完整的肿瘤切除术,3例获得随访资料,分别随访9、24和47个月均未见肿瘤复发和转移。结论软组织平滑肌脂肪瘤罕见,好发于腹腔或盆腔,生物学行为惰性,组织学上易于误诊,免疫表型上属激素依赖型,仔细的形态学观察和免疫组化染色可帮助其诊断和鉴别诊断。