原发性高血压儿童血尿酸水平与心脏亚临床损伤的相关性

目的 评估原发性高血压儿童的心脏亚临床损害情况,并分析血尿酸水平与心脏亚临床损害的相关性。方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月于苏州大学附属儿童医院心血管内科住院的55例原发性高血压患儿治疗前的临床资料,并选取该院同期同年龄、同性别的45例健康体检儿童作为对照组。分析两组儿童临床特征、实验室检查、左心结构、收缩和舒张功能指标的差异,并探讨高血压患儿血尿酸水平与其左心结构、收缩和舒张功能指标的相关性。结果 高血压组左心室质量、左心室质量指数及相对室壁厚度显著高于对照组（P < 0.05）,并有20例（36%）出现左心室肥厚。高血压组左心房内径和主动脉根部内径也显著高于对照组（P < 0.05）。高血压组二尖瓣口舒张早期峰值流速/二尖瓣环舒张早期速度的比值显著高于对照组（P < 0.05）。相关分析显示,血尿酸水平与原发性高血压患儿左心室质量（r=0.534,P < 0.01）、左心房内径（r=0.459,P < 0.01）、主动脉根部内径（r=0.361,P=0.010）呈正相关;校正血压影响后血尿酸水平仍与上述指标呈正相关（P < 0.05）。结论 原发性高血压患儿可出现左心室肥厚、舒张功能受损、左心房及主动脉近端扩张等亚临床损害。血尿酸水平增加与原发性高血压患儿心脏损害显著相关。     

二维应变和应变率评估左向右分流先天性心脏病相关肺动脉高压患儿右心室功能

目的 探讨小儿左向右分流先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压(PAH)时二维右心室长轴整体和局部应变和应变率的变化,及其与右心室FAC和Tei指数的相关性.方法 左向右分流型先天性心脏病患儿65例,分为无PAH组(n=17)和PAH组(n=48),PAH组再按肺动脉压力分为轻度、中度、重度.同时选择30名健康体检者作为正常对照组.超声心动图检查主、肺动脉内径、各个瓣膜口血流频谱,保存二维标准心尖四腔心连续三个心动周期动态图像,导入Vivid 7 Echopac工作站进行脱机分析.结果 ①二维右心室长轴整体和局部应变和应变率在PAH组明显低于无PAH组和正常对照组(P<0.01),且随着肺动脉压力程度加重,应变和应变率值下降.②二维右心室长轴整体应变和应变率与FAC呈显著正相关,与Tei指数显著负相关.结论 二维右心室应变和应变率能恰当地评估右心室整体和局部功能.     

血清BNP及二维应变和应变率对小儿左向右分流先心病右室功能的评估价值

目的评价血清脑利钠肽(BNP)和右室长轴二维整体收缩期应变(GLS)及应变率(GLSR)对小儿先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PAH)的诊断价值。方法左向右分流型先心患儿65例分为无PAH(B组,17例)和PAH(A组,48例)两组;30例健康体检者作为正常对照(C)组。血清BNP用ELISA法测定,保存二维图像分析右室功能。结果 A组血清BNP浓度明显高于B组和C组(P<0.01),并随着肺动脉高压程度的加重而增高。右室GLS、GLSR在A组明显低于B组和C组(P<0.01),GLS随着肺动脉压力程度升高而下降。血清BNP浓度与肺动脉收缩压(PASP)呈正相关(P<0.01)和左向右分流比率(Qp/Qs)呈正相关(P<0.05)。血清BNP与GLS或GLSR呈负相关(P<0.01或P<0.05)。结论血清BNP可以反映左向右分流先心病的容量和压力负荷,可作为先天性心脏病的辅助诊断及疾病严重性评估的客观指标。二维右心室应变和应变率能恰当地评估右心室整体和局部功能。     

二维应变和应变率评估房间隔缺损患儿右心室功能的价值

目的 探讨超声右心室长轴整体收缩期应变(GLS)和应变率(GLSR)及右心室游离壁基底段应变(Sb)和中段应变(Sm)在房间隔缺损(ASD)患儿中的变化,评估二维应变和应变率对ASD患儿右心室功能的诊断价值.方法　选择ASD患儿32例.分为单纯ASD组(n=20),ASD+肺动脉高压(PAH)组(n=12).同时选择20例健康体检者作为健康对照组.保存二维超声心动图图像,导入GE VIVID 7 Echopac工作站进行脱机分析;应用二维应变分析软件,追踪右心室各节段的运动,得出右心室各节段的整体收缩期应变和应变率曲线.应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 单纯ASD组患儿GLS、GLSR、Sb、Sm水平较健康对照组显著增加(Pa＜0.05);ASD+PAH组GLS、GLSR、Sb及Sm水平均显著低于单纯ASD组(Pa＜0.05).ASD+PAH组GLS、Sb、GLSR均明显低于健康对照组,差异均有统计学意义(Pa＜0.05),Sm在健康对照组与ASD+PAH组间差异无统计学意义(P＞0.05).结论　应变和应变率可以很好地评估ASD患儿右心室功能.右心室心肌的应变和应变率受容量和压力负荷的双重影响.     

儿童暴发性心肌炎与扩张型心肌病二者关系的临床探讨

目的探讨儿童暴发性心肌炎与扩张型心肌病二者之间的关系,加深对两者的认识,提高诊治水平。方法回顾性分析26例暴发性心肌炎及13例初诊为扩张型心肌病患儿的临床资料。结果26例暴发性心肌炎患儿中有21例（80．8％）患儿有明确前驱感染史,其中2例行COX-IgM检测阳性。11例在病程3d内死亡。3例转为扩张型心肌病,12例心脏扩大者经治疗后l0d至半年内恢复正常。13例扩张型心肌病患儿均因呼吸或消化道感染而就诊,经胸片和超声心动图检查发现心脏扩大。3例（23．1％）有明确心肌炎病史,l例有线粒体心肌病史,其中5例（38．5％）在2年内死亡,8例经治疗后症状好转,但心脏仍扩大。结论心肌炎是小儿扩张型心肌病的重要病因之一;二者在临床表现及辅助检查上有较多的相似之处,但在病因、治疗及预后有显著差异,需及时做出正确诊断和治疗。     

左向右分流型先天性心脏病合并肺炎病原学及免疫功能的探讨

目的 探讨左向右分流型先天性心脏病并发肺炎常见的病原体及其T细胞亚群,指导临床用药.方法 抽取131例左向右分流型先天性心脏病患儿,并以128例普通肺炎患儿为对照组;用无菌负压吸引法采集其新鲜痰液,直接免疫荧光法检测病毒,细菌培养检测细菌,酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血清支原体、衣原体抗体,RT-PCR法检测hMPV N基因.同时用流式细胞仪检测外周血CD3＋、CD4＋、CD8＋细胞百分率和CD4＋/CD8＋比值.结果 1.该组样本131例中单纯细菌感染58例,显著高于普通肺炎组,其中,多见细菌为：铜绿假单胞菌10例,葡萄球菌10例,肺炎链球菌7例,卡他布兰汉菌6例,流感嗜血杆菌4例,大肠埃希菌7例,克雷伯杆菌6例,耐药菌（铜绿假单胞菌,葡萄球菌等）较普通肺炎组多见.病毒感染占29例,其中最常见病毒为合胞病毒,支原体感染10例低于对照组.2.先心肺炎患儿外周血CD3＋T细胞、CD4＋T细胞较对照组低（ P〈0.05）,CD8＋T细胞、CD4＋/CD8＋比值同对照组比较无统计学意义.结论 左向右分流型先心病患儿并发肺炎病原细菌多见,且耐药菌感染显著高于普通肺炎组,左向右分流型先心病患儿存在免疫功能低下,与肺炎发病率高及住院时间延长有关.     

转录因子GATA6在心脏发育以及先天性房间隔缺损中的作用研究进展

转录因子GATA6属于GATA转录因子家族,具有2个保守的锌指结构域。它不仅存在于胚胎组织,并且对心脏、肺和胰腺中细胞功能的维持起重要作用。该文对转录因子GATA6在心脏发育以及先天性房间隔缺损中的作用作一综述,探讨其对人类房间隔缺损疾病诊断和治疗的价值。     

445例川崎病患儿并发冠状动脉损害的高危因素与预后分析

目的分析我院川崎病（Kawasaki Disease,KD）住院患儿445例临床特征,探讨其冠状动脉损害（coronary artery lesions,CALs）的发生、转归与高危因素。方法对2006～2010年在我院确诊为KD的住院患儿的临床资料、冠状动脉病变及预后作回顾性分析。结果共445例KD患儿,川崎病占75．28％,不完全川崎病24．72％。心脏损害发生率为2146％,CALs发生率为18．72％。丙球无反应型占282％,复发率为157％。经过1—5年的随访：有55例（67．07％）恢复正常,其中15例（2727％）1周内恢复正常,25例（45．45％）1个月内恢复,11例（20．00％）半年内恢复,4例（7．27％）1年内恢复正常。单因素分析显示丙球无反应型,血红蛋白（Hb）、血清白蛋白（ALB）的下降及血沉（ESR）的上升与CALs具有相关性（P〈0．05）。结论近似反映了苏州地区KD发病情及冠状动脉病变与转归,CALs高危因素研究显示与丙球无反应型、贫血、低白蛋白血症及ESR的上升具有相关性。     

川崎病外周血中CD4＋CD25＋调节性T细胞与其他免疫细胞的关系研究

目的 探讨CD4＋CD25＋调节性T细胞在川崎病发病机制中作用.方法 以2006年12月～2008年2月入院的32例KD患儿为研究对象,以年龄匹配的30例儿童作为对照组（其中15例急性呼吸道感染的发热患儿为非KD发热组,15例健康体检患儿为健康组）,KD患儿分别于静脉注射丙种球蛋白（IVIG）治疗前和IVIG治疗后热退2～3天取外周血,用流式细胞仪测定外周血单个核细胞CD4＋CD25＋调节性T细胞及其他免疫细胞比例,并分析其关系.结果 急性期KD患儿外周血CD4＋CD25＋调节性T细胞比例与非KD发热患儿和健康对照组相比均明显降低（P〈0.01）.而IVIG治疗后热退2～3天,CD4＋CD25＋调节性T细胞比例明显升高,接近于正常水平.同时,急性期KD患儿外周血中,CD3＋CD4＋、CD19＋CD23＋细胞业群比例明显增高,而CD3＋CD8＋、CD16＋CD56＋细胞亚群比例明显下降.在IVIG治疗后热退2～3天,CD3＋CD4＋,CD19＋CD23＋细胞亚群比例均有明显的下降,CD3＋CD8＋细胞比例升高,但未见CD16＋CD56＋细胞比例的升高.且在KD急性期,CD3＋CD4＋、CD19＋CD23＋细胞亚群比例与CD4＋CD25＋调节性T细胞比例成负相关性（P〈0.01）,而CD3＋CD8＋、CD16＋CD56＋细胞亚群比例则与其没有明显的相关性（P〉0.05）.在IVIG治疗后热退2～3天,CD3＋CD4＋、CD19＋CD23＋细胞亚群比例仍与CD4＋CD25＋凋节性T细胞比例呈负相关（P〈0.01）.结论 CD4＋CD25＋调节性T细胞可能通过对体内免疫细胞的调控参与了KD的发病机制.