大腿腱鞘巨细胞瘤1例

患者女性,39岁.反复发作性头痛、血压高9年.双侧肾上腺CT检查未见异常.MRI示右大腿上部股直肌、缝匠肌深面肌间隙内富血供占位,大小4.6cm×3 cm×1.6 cm."99 mTC-奥曲肽"显像示生长抑素受体高表达;血肾上腺素略高.临床诊断:异位嗜铬细胞瘤.术中见肿瘤上下端有血管供血,肿瘤界清,呈灰黄、质实.     

干细胞相关基因Nestin在胃神经内分泌肿瘤中的表达及临床意义

目的 研究干细胞相关基因Nestin在胃神经内分泌肿瘤中的表达,分析其与肿瘤生物学特点及患者生存时间的关系。 方法 应用组织芯片及免疫组织化学法,检测91例胃神经内分泌肿瘤标本及正常组织中Nestin的表达,并结合胃神经内分泌肿瘤不同病理亚型、临床病理参数和患者预后进行分析。 结果 91例中,27例(29.67%)胃神经内分泌癌表达Nestin,而胃神经内分泌瘤及正常胃黏膜组织均不表达Nestin。Nestin表达与胃神经内分泌癌患者的性别、肿瘤浸润深度、脉管侵犯及TNM分期有显著相关性。Kaplan-Meier曲线显示,Nestin阳性表达的胃神经内分泌癌患者生存率显著低于阴性表达组。 结论 Nestin在胃神经内分泌肿瘤不同的病理亚型间差别表达,Nestin的表达可能促进了胃神经内分泌癌的发生发展,并可能作为胃神经内分泌癌的干细胞标记物用于判断预后。     

90例胃肠道神经内分泌肿瘤病理学重新诊断评估

目的采用新版WHO消化系统肿瘤分类对过去诊断的81例胃肠道神经内分泌肿瘤(GINEN)和50例胃肠道腺癌伴神经内分泌分化的病例进行再评估,并对重新诊断的GINEN临床病理特点及分型标准进行了初步探讨。方法参照新标准对过去的病例重新进行组织学观察,在组织芯片中应用免疫组织化学方法检测Syn、CgA、CD56和Ki-67的表达。结果 90例GINEN患者中,神经内分泌瘤1级(NET 1级)23例,神经内分泌瘤2级(NET 2级)3例,神经内分泌癌(NEC)59例,混合性腺神经内分泌癌(MANEC)5例。Syn、CgA和CD56的表达率分别为78.89%、53.33%和33.33%。组织学类型与肿瘤大小、周围组织浸润、淋巴结转移及脉管癌栓密切相关(χ2=16.496、15.804、11.617、8.664,均P<0.05)。小细胞癌、大细胞癌和混合型NEC患者的生存时间无显著性差异(Log Rank检验χ2=0.913,P>0.05)。NET和NEC的2年生存率分别为87%和35%。结论 GINEN组织形态学表现复杂多样,但仍具备一定的病理特征,Syn和CgA的联合检测可协助诊断,诊断时须排除低分化腺癌及其他小圆细胞肿瘤,预后与组织学类型有关。     

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤临床病理观察

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特点和诊断标准。方法对1例恶性病例的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患者因肿瘤复发死亡。肿物切面灰红灰黄色,质软易碎;镜下见梭形-上皮样瘤细胞围绕薄壁血管放射状排列,核异型深染,可见核分裂象;免疫组化示瘤细胞Vimentin、SMA和MelanA阳性表达,HMIM5和CD117阴性表达,Ki-67指数10％。结论肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤异型显著,可见核分裂象,CD117阴性表达,Ki-67指数高。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤c-kit基因突变分析

目的分析鼻型NK／T细胞淋巴瘤（N—NK／T—L）组织中c—kit基因突变和表达情况，探讨N．NK／T-L可能的特异分子标记物。方法研究组为36例N-NK／T-L，对照组包括11例同部位B细胞淋巴瘤（BCL）和5例颈部非特殊性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）；采用免疫组化EnVision法对淋巴瘤进行c—kit产物CD117标记；采用巢式PCR法对31例N—NK／T—L、11例BCL和5例PTCL肿瘤组织c—kit基因11和17号外显子片段进行扩增，PCR纯化产物测序和序列分析。结果N—NK／T—L组织学表现为凝固性坏死，不同大小和异型的肿瘤性淋巴细胞呈破坏性生长浸润于炎性背景中。36例N．NK／T-L免疫组化表达阳性率为：CD45RO75．0％、CD3e72．2％、TIA83．3％、GranzymeB61．1％、CD5680．5％、CD3030．6％，而全部病例CD117阴性。对照组5例PTCL均为TIA1阳性，仅1例GranzymeB阳性，而11例BCL仅CD20和CD79et阳性，其余标记均阴性。GranzymeB表达与N-NK／T-L肿瘤细胞的异型性具有相关性（P〈0．05）。尽管所有病例CD117染色阴性，但c—kit基因11和17外显子扩增序列分析表明8例（8／31，25．8％）N-NK／T—L病例具有基因突变，其中分别有4例涉及11外显子和17外显子；对照组11例BCL和5例PTCL中分别有1例具有11外显子突变。所有突变均为碱基替代错义突变，热点涉及571、572和821位点。结论上述结果提示除组织学特征外，GranzymeB可能是更可靠的N-NK／T—L诊断和鉴别诊断指标。c-kit错义突变可发生于约1／4的N—NK／T—L病例中，该突变可能引起c-kit的功能失调。     

36例肺硬化性肺细胞瘤的临床病理及免疫表型

目的:探讨肺硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)的临床病理及免疫表型特征.方法:收集36例符合入组要求的PSP患者的临床病理资料,分析该疾病的临床表现、影像学特点、病理学特点以及免疫表型.结果:PSP多见于中年女性,常无症状,影像学结果大多表现为边界清晰的圆形或类...