婴幼儿毛细支气管炎后反复喘息现状及影响因素分析

目的调查婴幼儿毛细支气管炎后反复喘息发生情况,并探讨其相关影响因素。方法选择102例毛细支气管炎婴幼儿,随访1年了解患儿喘息发作情况。同时根据患儿是否发生喘息进行分组,比较2组患儿的一般资料、哮喘家族病史、宠物接触史、过敏疾病史、毛细支气管炎病情等。结果102例患儿中,共有3例失访。随访3、6、9、12个月,至少出现1次喘息发作的例数分别为16例(16.16%)、34例(34.34%)、39例(39.39%)、43例(43.43%),其中,随访12个月内,发生1次喘息8例,发生2次喘息11例,≥3次喘息24例。经单因素分析,反复喘息组与非反复喘息组患儿在母乳喂养少于3个月、被动吸烟史、湿疹病史、反复下呼吸道感染史、家族过敏疾病史、重度毛细支气管炎、呼吸道合胞病毒感染、食物过敏史方面差异均有统计学意义(P < 0.05~P < 0.01)。经logistic多因素分析,重度毛细支气管炎、湿疹病史、家族过敏疾病史以及反复下呼吸道感染毛细支气管炎后反复喘息的危险因素均为毛细支气管炎后反复喘息的危险因素(P < 0.05),而母乳喂养>3个月是毛细支气管炎后反复喘息的保护因素(P < 0.01)。结论重度毛细支气管炎、家族过敏疾病史、湿疹、反复下呼吸道感染是毛细支气管炎后反复喘息发作的高危因素,临床应针对性做好防治工作,以减少喘息发作。     

原发免疫性血小板减少症患者外周血单个核细胞热休克蛋白90的表达及与激素疗效相关性分析

目的 探讨原发免疫性血小板减少症(ITP)患者糖皮质激素受体分子伴侣--热休克蛋白90(HSP90)表达特点及与激素疗效、部分临床指标的相关性.方法 采用实时荧光定量PCR方法检测44例初发ITP患者外周血单个核细胞(PBMC)的HSP90 mRNA,同时检测32例正常人作为对照.将ITP患者按糖皮质激素(GC)治疗效应分为GC敏感组和GC抵抗组,再按年龄、性别、病程和病情进行分组比较,同时分析患者HSP90 mRNA与血小板数、骨髓巨核细胞数及血小板抗体IgG的相关性.结果 44例ITP患者外周血PBMC的HSP90 mRNA中位数为0.90(0.48～2.52),32例正常人为1.40(0.82～2.65),正常人较ITP患者HSP90 mRNA有升高趋势,但两组无统计学差异(P>0.05).成人急性ITP患者HSP90 mRNA表达显著高于慢性患者(P<0.05).GC敏感组HSP90 mRNA表达中位数高于抵抗组,但两组无统计学差异(P>0.05).再按性别、年龄和病情分组比较,可见年龄≤60岁较年龄>60岁患者,轻型较重型患者,HSP90 mRNA均有升高趋势,但亦无统计学差异(P>0.05).ITP患者HSP90 mRNA水平与血小板数、骨髓巨核细胞数及血小板抗体IgG无明显相关性.结论 HSP90 mRNA在急性ITP患者显著高于慢性患者,显示与病程密切相关,结合其在GC敏感组较抵抗组表达升高的趋势,推测其在ITP中表达下调与GC抵抗有关联.     

系统性红斑狼疮患者血清瘦素和可溶性瘦素受体的检测及意义

目的：探讨血清瘦素（ leptin, Lp）和可溶性瘦素受体（ soluble leptin receptor, sLR）与系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus, SLE）发病及病情的关系。方法采用ELISA方法检测大连医科大学附属第一医院风湿科收治的87例SLE患者和85例健康对照者血清Lp和sLR浓度,并将SLE患者分为活动期组和稳定期组、合并狼疮肾炎组和无狼疮肾炎组、合并关节症状组和无关节症状组分别进行统计分析。分析SLE患者血清Lp和sLR水平与病程、体重指数（ BMI ）、血沉、血红蛋白、血小板、抗核抗体、抗双链DNA抗体、免疫球蛋白（ IgG、IgA、IgM）、补体（ C3、C4）、SLEDAI评分等临床指标的相关性。结果 SLE组血清Lp水平（7．06±3．19） ng／mL高于健康对照组（5．36±2．66） ng／mL（P＜0．05）;血清sLR水平与健康对照组差异无显著性意义（P＞0．05）。血清Lp和sLR水平在SLE活动期组和稳定期组,狼疮肾炎组和无狼疮肾炎组,有关节症状和无关节症状组均无明显差异（P＞0．05）。SLE 患者血清Lp水平与BMI呈正相关（r＝0．375,P＝0．022）,与sLR 呈负相关（r＝－0．219,P＝0．041）。 SLE患者血清sLR水平与血沉、IgG、IgA、IgM均呈正相关（r＝0．387,P＝0．001;r＝0．336,P＝0．009; r＝0．331,P＝0．010;r＝0．366,P＝0．004）,与其它临床指标无相关性。结论 SLE患者血清Lp水平显著升高,Lp的水平变化可能与SLE的发病密切相关,但血清Lp和sLR浓度尚不能作为SLE病情评价及监测的指标。     

晚发型糖原贮积病Ⅱ型一例

患儿男,15岁,因"体重不增、运动能力倒退5年"就诊。患儿于1岁多会走,跑步易跌倒,语言、智力发育正常,10岁后出现运动倒退,四肢无力,上下楼梯困难,起蹲费力,走路姿势异常,6岁时有"肾积水"病史,现已痊愈。目前可独站、独行,肌电图显示:肌源性损害,并见肌强直电位。体格检查:消瘦体型,四肢肌力Ⅳ级,肌张力Ⅰ级,余无阳性表现。患儿妹妹10岁,有类似情况,3年前出现消瘦明显,跑步易跌倒,运动较同龄人差,近半年发现走路姿势异常,双脚外八字,肌电图显示:肌源性损害,并见肌强直电位。父母正常,无类似表现。患儿实验室检查:天门冬氨酸转移酶139 U/L(正常参考值13~40 U/L),肌酸激酶747 U/L(正常参考值30~225 U/L),肌酸激酶同工酶53 U/L(正常参考值0~29 U/L),乳酸脱氢酶485 U/L(正常参考值120~330 U/L),羟丁酸脱氢酶381 U/L(正常参考值72~182 U/L);患儿妹妹实验室检查:天门冬氨酸转移酶187 U/L,肌酸激酶1281 U/L,肌酸激酶同工酶45 U/L,乳酸脱氢酶658 U/L,羟丁酸脱氢酶546 U/L。患儿及患儿妹妹血常规、肝肾功能、血脂、血糖、心电图、血乳酸、彩色多普勒超声心动图结果均正常,未监测肺功能。患儿首发症状为肌肉运动障碍,首先考虑为肌肉代谢性疾病,建议患儿及患儿妹妹、父母行基因检测。     

糖皮质激素诱导的高血糖及糖尿病研究进展

由于强大有效的抗炎和免疫抑制作用,糖皮质激素(glucocorticoids, GCs） 广泛应用于临床,是治疗风湿免疫病和血液系统等疾病的主要药物之一。诱导高血糖及糖尿病是糖皮质激素最常见副作用之一。如处理不及时会导致原发病控制不佳,增加感染风险,导致高渗性昏迷、酮症酸中毒,延长住院时间及增加死亡率等。对于需要接受中高剂量GCs治疗或已有糖尿病危险因素的患者,建议进行血糖筛查及更严格的血糖控制。GCs对葡萄糖代谢的影响复杂,机制尚未完全清楚,目前认为主要通过增加胰岛素抵抗、增加肝糖异生和诱导胰岛β细胞功能障碍,导致血糖升高。治疗方式主要包括应用口服药物及胰岛素治疗。本文对GCs诱导的高血糖及糖尿病相关机制及诊治进展进行综述。