糖尿病大鼠血糖波动对肝脏功能及超微结构的影响

目的 建立糖尿病(diabetes mellitus,DM)大鼠血糖渡动模型,观察血糖波动对DM大鼠肝脏损伤的作用.方法 SD 大鼠24只均分为3组,A组为正常对照组,B组为稳定高血糖组,C组为波动血糖组,B组、C组大鼠均一次性腹腔内注射链脲佐菌素(STZ)65 mg/kg,建立DM模型.C组每天错时给予胰岛素和50%...     

幼年型皮肌炎常见肌炎抗体与临床表型的关联分析

背景 目前成人和儿童皮肌炎的肌炎抗体谱与临床表型谱的分析受单纯与复合抗体、是否已治疗等混杂因素影响。目的 探讨幼年型皮肌炎(JDM)肌炎特异性抗体(MSA)与临床表型的相关性。设计 病例系列报告。方法 JDM诊断参照Bohan/Peter标准或2017年EULAR/ACR标准。纳入复旦大学附属儿科医院(我院)风湿科2011年开始建立的JDM随访系统中2017年3月至2020年4月行欧蒙免疫印迹法检测16种肌炎抗体的连续病例。从我院HIS系统中和风湿科JDM随访系统中采集来我院就诊时的临床数据:发病年龄,诊断时病程,随访病程,体温,皮肤、骨和关节、肺、肝、肾表现,实验室检查,MAS,重叠SLE,儿童肌力(CMAS)评分。主要结局指标 单纯和复合抗-MDA5抗体患儿临床表型特点。结果 符合本文纳入标准的103例JDM进入分析,男54例(52.4%),诊断JDM后未经治疗前行特异性抗体谱检测60例。初诊时CMAS评分中位数为33(23.0,44.7)。主要临床表现:发热、皮肤溃疡、皮肤钙化、关节痛或关节炎、间质性肺炎、合并重症肺炎、吞咽困难、血尿和IgA肾病、合并巨噬细胞活化综合征。103例JDM患儿中,肌炎抗体阳性68例(66.0%),其中MSA阳性64例,肌炎相关性抗体(MAA)阳性24例,MSA+MAA阳性20例。抗-MDA5抗体组、抗-NXP2抗体组、抗-TIF-1γ抗体组及抗体全阴性组4组间发病年龄和初诊时病程比较差异有统计学意义。抗-TIF-1γ抗体组发病年龄更小,初诊时病程更长。抗-MDA5抗体组更易发生皮肤溃疡、关节炎/关节痛,更多合并间质性肺炎和发热。4组间CMAS评分、ALT、AST、LDH、α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)、CK、Fer差异有统计学意义,抗-NXP2抗体组CMAS评分最低,CK、LDH和HBDH最高,抗-MDA5抗体组ALT、AST最高、CK最低,Fer最高;抗-TIF-1γ抗体组ALT、AST、LDH、Fer最低;抗体全阴性组ALT、AST、CK、LDH、HBDH未显示有意义的特点。初治单纯抗-MDA5组(n=9)HBDH、Fer基本正常,初治复合抗-MDA5组(n=10)HBDH、Fer显著增高。结论 抗-MDA5、抗-NXP2和抗-TIF-1γ抗体阳性JDM患儿呈现了足以鉴别的临床表型和实验室检查结果,未治疗情况下单纯与复合抗-MDA5抗体阳性JDM患儿HBDH和Fer有明显的鉴别意义,抗体全阴性患儿临床表型和实验室结果无明显特征。     

羟氯喹在儿童患者的应用及其安全性观察

目的分析儿童使用羟氯喹的主要疾病谱,初步评价儿童使用该药物的安全性和依从性。方法以2008年1月至2019年12月在复旦大学附属儿科医院住院或出院后随访期间使用羟氯喹的528例患儿为研究对象,回顾性分析该药使用疾病谱,对其中持续使用羟氯喹超过3个月且随访超过6个月的患儿进行药物安全性及依从性评价。收集人口学信息、诊断、羟氯喹使用初始剂量、持续使用时间、累积使用剂量、相关不良反应报告,眼科检查项目与结果等资料进行分析。系统性红斑狼疮(SLE)与其他病种间持续使用时间和累积使用剂量的差异比较采用Mann-Whitney检验。结果12年共计528例患儿使用羟氯喹,其中男156例、女372例,初次用药年龄为(10.5±3.2)岁。其中风湿性疾病514例(97.4%),肺间质病变5例(0.9%)和其他系统疾病9例(1.7%)。风湿性疾病中前3位依次为SLE(316/514,61.5%),幼年型特发性关节炎(69/514,13.4%),幼年型皮肌炎(56/514,10.9%)。同期SLE诊断397例,羟氯喹使用比例最高(316/397,79.6%),且逐年增多。肺间质病变包括4例SFTPC基因缺陷相关间质性肺病。528例使用羟氯喹的患儿中397例纳入药物安全性及依从性分析,初始剂量为(4.2±1.0)mg/kg,持续使用时间为29.6(14.9,48.8)个月,最长者127个月,最大累积使用剂量为566.8 g。SLE患儿的持续使用时间(Z=-3.191,P=0.001)和累积使用剂量(Z=-5.355,P=0.001)均显著高于其他病种。所有随访患儿用药前均进行全面眼科检查,354例(89.2%)在本院眼科随访,其中65.5%(232/354)可达到每年1次及以上的定期随访。随访期间1例患儿在用药32.7个月时发生皮肤严重不良反应,无其他严重不良反应发生,无羟氯喹相关视网膜病发生,5例自行停药。结论羟氯喹主要用于SLE为主的儿童风湿性疾病中。长期使用安全性好,严重不良反应少;用药及眼科随访依从性好。     

先天性肾脏和尿路畸形超声筛查三级转诊体系的高危儿肾盂扩张筛查和随访研究

目的对0—3月龄高危儿肾盂扩张（RPD）筛查和随访,探讨先天性肾脏和尿路畸形泌尿系统超声筛查三级（社区卫生服务中心一妇幼保健院一儿童专科医院）转诊体系（简称三级转诊体系）实施的可行性。方法在三级转诊体系中,社区卫生服务中心甄别高危儿并转诊至妇幼保健院,妇幼保健院泌尿系统超声筛查RPD、随访和转诊,儿童专科医院对转诊RPD患儿确诊和制定干预措施。结果①筛查结果：2010年6月至2012年5月,3743名0～3月龄高危儿泌尿系统超声筛查RPD阳性率9．0％（338例）,男婴在总的RPD以及轻、中和重度RPD的筛查阳性率均明显高于女婴,但男女婴轻、中、重度RPD构成比差异无统计学意义;②随访结果：285例在1岁时统计随访结果,诊断。肾盂输尿管连接处梗阻3例,巨输管症2例,重复肾、重复上肾积水伴输尿管异位开1211例,其中手术3例;余279例RPD患儿经（5．4±4．5）个月随访,241例RPD恢复正常,其中轻、中和重度比例分别为91．9％、76．3％和22．2％;RPD好转16例,持续17例,加重5例。③三级转诊体系：第2年度较第1年度自愿接受泌尿系统超声筛查高危儿的比例增加（83．0％雠64．1％）,RPD筛查阳性率未见明显差异（9．5％傩7．8％）;第1年度较第2年度转诊率及随访率差异均无统计学意义。结论基于三级转诊体系的高危儿RPD筛查、随访和转诊运行实施效果良好,儿童专科医院需进一步完善培训和转诊机制,妇幼保健院在三级转诊体系中的作用关键,特别是随访和转诊是三级转诊体系的最重要环节。     

先天性肾脏和尿路畸形超声筛查三级转诊体系的高危儿肾盂扩张筛查和随访研究

目的 对0~3月龄高危儿肾盂扩张（RPD）筛查和随访,探讨先天性肾脏和尿路畸形泌尿系统超声筛查三级（社区卫生服务中心-妇幼保健院-儿童专科医院）转诊体系（简称三级转诊体系）实施的可行性。方法 在三级转诊体系中,社区卫生服务中心甄别高危儿并转诊至妇幼保健院,妇幼保健院泌尿系统超声筛查RPD、随访和转诊,儿童专科医院对转诊RPD患儿确诊和制定干预措施。 结果①筛查结果：2010年6月至2012年5月,3 743名0~3月龄高危儿泌尿系统超声筛查RPD阳性率9.0%（338例）,男婴在总的RPD以及轻、中和重度RPD的筛查阳性率均明显高于女婴,但男女婴轻、中、重度RPD构成比差异无统计学意义;②随访结果：285例在1岁时统计随访结果,诊断肾盂输尿管连接处梗阻 3例,巨输管症2例,重复肾、重复上肾积水伴输尿管异位开口1例,其中手术3例;余279例RPD患儿经(5.4±4.5)个月随访,241例RPD恢复正常,其中轻、中和重度比例分别为91.9%、76.3%和22.2%;RPD好转16例,持续17例,加重5例。③三级转诊体系：第2年度较第1年度自愿接受泌尿系统超声筛查高危儿的比例增加（83.0% vs 64.1%）,RPD筛查阳性率未见明显差异（9.5% vs 7.8%）;第1年度较第2年度转诊率及随访率差异均无统计学意义。结论 基于三级转诊体系的高危儿RPD筛查、随访和转诊运行实施效果良好,儿童专科医院需进一步完善培训和转诊机制,妇幼保健院在三级转诊体系中的作用关键,特别是随访和转诊是三级转诊体系的最重要环节。     

伴弥漫性毛细血管内增生的儿童原发性IgA肾病临床病理分析

IgA肾病(IgAN)是儿童常见的肾小球疾病,病理改变以系膜增生为主,弥漫性毛细血管内增生(DEP)较少报道.我们回顾性分析83例IgAN资料,比较伴或不伴DEP的临床与病理差异.一、对象与方法 1.对象:选择2000年1月至2011年6月在我院经临床、肾活检确诊为原发性IgAN且病历资料完整的83例患儿为对象,根据是否伴DEP分为非DEP组74例和DEP组9例.     

儿童慢性腹膜透析相关腹膜炎危险因素的病例对照研究

目的 分析终末期肾病（ESRD）患儿慢性腹膜透析（CPD）相关腹膜炎(简称腹膜炎)发生的危险因素,为儿童腹膜炎防治提供依据。方法 回顾性收集复旦大学附属儿科医院（我院）开展ESRD患儿CPD 以来的全部病历,依据连续随访记录,以是否出现CPD分为腹膜炎组和非腹膜炎组,分析两组人口学指标、CPD指标和透析充分性指标。并行多因素分析探讨发生腹膜炎的危险因素。结果 2001年至2014年在我院接受CPD治疗的109例ESRD患儿进入本文分析,男60例（55%）、女49例。开始腹膜透析的中位年龄9.9岁,中位透析病程13.4月。连续性非卧床腹膜透析（CAPD）15例,自动腹膜透析（APD）94例（86.2％）。43例（39.4%）仍接受CPD治疗,50例（45.9%）成功行肾移植,7例（6.4%）转行血液透析治疗,6例（5.5%）死亡,3例（2.8%）失访。1、2、3和5年的生存率分别为97.1%、93.3%、90.1%和90.1%。33例发生57例次腹膜炎,平均腹膜炎发生率为1次/35.1病人月。单因素分析显示,开始透析时身高SDS（P=0.01）、透析病程（P<0.001）和白蛋白水平（P=0.01）腹膜炎组和非腹膜炎组差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示,开始透析时身高SDS<-2.0（OR=12.746,95％CI：2.436~66.675,P=0.003）和透析病程>1年（OR=8.162,95%CI：2.514~26.500,P<0.001）是腹膜炎发生的独立危险因素。结论 开始透析时身高SDS<-2.0和透析病程>1年是儿童CPD相关腹膜炎发生的独立危险因素。     

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??Abstract?? Hematuria is a common problem in children?? and a high prevalence of asymptomatic haematuria was found in early screening for chronic kidney disease ??CKD??. The causes of disease are complex?? so long-term follow-up and management are very important. Meanwhile?? renal biopsy indication of asymptomatic microscopic haematuria is ancontroversial issue. Epidemiological studies will provide scientific information with guiding roles and application values for asymptomatic haematuria?? especially CKD.     

中国儿童先天性肾积水早期管理专家共识

正1疾病概况先天性肾积水(congenital hydronephrosis)是指在产前及生后早期通过超声等筛查发现的肾集合系统扩张,国外文献将其称为产前和生后尿路扩张,而国内通常称其为先天性肾积水。其病因可为暂时性或生理性的,也可为病理性的,如肾盂输尿管连接处梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)、膀胱输尿管连接处梗阻(ureterovesical junction obstruction,UVJO)、膀胱输尿管反流(vesicouretericreflux,VUR)、后尿道瓣膜(posterior urethral valves,     

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目的了解伴新月体形成的原发性IgA肾病(IgAN)患儿临床与病理特点。方法选择2000年1月至2011年1月在温州医学院附属育英儿童医院经肾活检确诊为原发性IgAN且病历资料完整的患儿78例,根据是否伴新月体形成分为伴新月体形成的IgAN组(C组)和不伴新月体形成的IgAN组(NC组),并比较两组结果。结果 78例原发性IgAN患儿中男性57例,女性21例;年龄平均(9.32±3.16)岁。C组33例(42.3%),NC组45例(57.7%)。与NC组相比,C组肾活检前病程更短[(2.15±4.06)个月对(9.87±19.09)个月,P<0.05],肉眼血尿发生率更高(30/33对25/45,P<0.01),24h尿蛋白定量更多[(93.08±82.75)mg/(kg·d)对(44.92±68.44)mg/(kg·d),P<0.05],且表现为大量蛋白尿者更多(19/31对10/42P<0.01),肾功能损害者较多(8/33对2/45,P<0.01)。在肾脏病理改变上,C组中-重度系膜增生、球囊粘连、毛细血管内皮增生均显著多于NC组(P均<0.01)。结论儿童伴新月体形成的原发性IgAN临床表现、病理改变较重,临床上应提高对此类型IgAN的认识,争取早期肾活检,早期诊断,积极治疗,在急性期控制疾病进展以改善预后。