遗传性铜代谢异常的致病机制及临床诊断

铜是人体重要的微量元素,铜缺乏或过载均会导致一系列的机体功能障碍。主要聚焦肝豆状核变性及其相关铜代谢异常的疾病。肝豆状核变性临床表型多样,而胆汁淤积性肝病、遗传性铜蓝蛋白缺乏症及先天性糖基化异常等疾病又常给肝豆状核变性的临床诊断带来混淆和困惑。结合目前研究的最新进展及肝豆状核变性诊疗方面的经验,从肝病角度探讨遗传性铜代谢异常的致病机制及临床诊断。     

思美泰联合丹参注射液治疗淤胆型肝炎疗效分析

目的观察思美泰联合丹参注射液治疗瘀胆型肝炎的疗效。方法 68例瘀胆型肝炎患者随机分为治疗组和对照组,两组均予保肝护肝治疗,在此基础上,治疗组加用思美泰和丹参注射液;对照组加用丹参注射液,疗程4周。比较两组患者治疗前后皮肤瘙痒、乏力、纳差临床症状及TBIL、DBIL、ALT、ALP、GGT肝功能指标变化。结果治疗组总有效率为91.18%,对照组总有效率为82.35%,治疗组优于对照组,差异有统计学意义;治疗前后,治疗组TBIL、DBIL明显下降,与对照组比较差异有统计学意义。结论思美泰联合丹参注射液能有效改善瘀胆型肝炎患者的临床症状及肝功能,退黄作用显著。     

广东输入性恶性疟1例

患者,男,36岁,广东省清远市人。2011年5月7日因畏寒、寒战,持续约20 min后出现发热,到清远市人民中医院就诊,给予退热药治疗,2～3 h后体温降至正常,伴出汗,热退后头痛缓解。随后每天下午均出现发热,持续约3 h,体温为38～39℃,最高时可达40℃,伴头痛、头晕。5月17日,患者至中山大学孙逸仙纪念医院,入院后检查:提示轻度贫     

慢加急性肝衰竭预后评分系统的建立与评估

 【目的】 建立一个简单实用的慢加急性肝衰竭预后评分系统｡【方法】 558例慢加急性乙型肝炎肝衰竭,按临床结局分为存活组和死亡组,按9 ∶ 1分成训练样本(499例)和测试样本(59例)｡首先进行单变量分析,选择对预后最有影响且临床易于评估的一些因素并按其程度分别赋予一定的分值,计算患者综合评分｡利用这些指标,采用Fisher判别分析法建立预后评分系统,求得判别方程和判别界值｡运用判别方程在训练样本中做回代判别和交互验证,在测试样本中进行组外考核,利用判别符合率评估评分系统预测预后的准确性｡【结果】 单变量分析显示:患者年龄､起病前有无肝硬化基础､天冬氨酸氨基转移酶等多项指标有统计学意义｡选择临床上易于评估且对预后最有影响的血清总胆红素水平､凝血酶原时间､肝性脑病､腹水程度､肝肾综合征及感染情况等6项指标,分别按其程度赋予一定分值,建立了慢加急性乙型肝炎肝衰竭预后评分系统｡6项指标综合评分为6､7､8､9､10分的患者其死亡率分别为34.9%､66.7%､76.7%､85.7%､91.7%;综合评分≥11分者死亡率为100%｡判别方程的回代判别符合率75.9%~88.9%,交互验证符合率为75.1%~88.9%,组外判别符合率74.3% ~ 88.0%｡【结论】评分系统对慢加急性肝衰竭的预后评估具有很好的预测准确性,且简单､方便计算｡动态评估能很好地判断慢加急性乙型肝炎肝衰竭的预后｡     

美兰染料法示踪前哨淋巴结在乳腺癌手术中的运用

目的:通过术中鉴别乳腺癌前哨淋巴结病检的可行性和准确性。方法:38例乳腺癌患者,术前用美兰液4ml注射到肿瘤周围,然后行乳腺癌改良根治术。在切除标本中,从原发肿瘤周围先解剖出染色淋巴管,然后追寻到第一站引流淋巴结(前哨淋巴结)。结果:本组38例中,成功检出前哨淋巴结25例,检出率达66%。其中活检出前哨淋巴结平均数1.74枚(0～3枚),清除腋窝淋巴结平均数12枚(8～19枚)。47.3%病例仅为前哨淋巴结阳性。无一例发生淋巴结跳跃性转移。结论:用美兰染色方法,可以活检出前哨淋巴结,可以为乳腺癌治疗提供依据。     

急性有机磷农药中毒100例临床心电图分析

本文收集我院1987～1991年间有机磷农药中毒经过心电图检查100例作简略分析。一、临床和心电图资料男28例、女72例;年龄17～72岁,平均26.3岁。农药中毒种类为乐果48例,甲胺磷28例,敌敌畏12例,敌百虫4例,丁草胺除草剂8例。自服74例,误服18例,呼吸道或皮肤接触中毒8例。本组治愈82例,好转2例,死亡16例。 100例中心电图变化多样,其改变常与临床严重     

5例急性河豚鱼中毒心电图分析

我院 2 0 0 2年 7月 1日收治一起因食用河豚鱼引起食物中毒病例 ,造成 1例死亡 ,4例急诊入院抢救。1　流行病学资料当天上午 7时许 ,在当地农家林某兄弟两家 5口人一起共进早餐 ,菜为炒葫芦和红烧河豚鱼干 ,吃饭后大约 2小时 ,发生不同程度中毒反应。最大年龄 30岁 ,最小 3岁 ;男性 3例 ,女性 2例 ;2例大人 ,3例儿童。 3岁男孩入院已死亡。2　临床及心电图资料2 .1　临床表现 :头晕 ,恶心呕吐 ,胸闷 ,气紧 ,口唇麻、舌头麻 ,四肢无力。入院体检 :BP10 0～ 110 /6 0～ 70 m m Hg,R16～ 2 4次 /分 ,P 12 0～ 130次 /分。除 1例步态不稳、胡…     

核苷（酸）类似物治疗慢性ＨＢＶ感染者至ＨＢＶ ＤＮＡ阴转后ＡＬＴ异常的因素分析

【目的】 探明慢性乙型肝炎病毒（ＨＢＶ）感染者接受核苷（酸）类似物（ＮＡ）治疗至ＨＢＶ ＤＮＡ降至不可检测水平后,丙氨酸氨基转移酶（ＡＬＴ）仍然异常的高危因素。【方法】２００６年１月至２０１４年２月期间,回顾加前瞻性随访核苷（酸）类似物初始治疗至ＨＢＶ ＤＮＡ阴转（＜２０ ＩＵ／ｍＬ）后的慢性ＨＢＶ感染者（ｎ ＝ ３８８）,对比ＡＬＴ复常者（ｎ＝ ２９８）及异常者［ｎ ＝ ９０;定义为在每１ ～ ３个月的随访间隔中,连续２次以上ＡＬＴ ＞ ４０ Ｕ／Ｌ（男）或 ＞ ３５ Ｕ／Ｌ（女）］的临床特征,使用ｌｏｇｉｓｔｉｃ多因素回归分析ＡＬＴ异常的高危因素。【结果】总随访中位数为４２．０月。两组在人口学和病史数据（性别、年龄、乙肝／肝硬化／肝癌家族史、既往嗜酒史等）,基线特征（ＨＢｅＡｇ阳性率、ＡＬＴ、ＡＳＴ、ＨＢＶ ＤＮＡ水平等）,核苷（酸）类似物治疗方案构成比,治疗后的病毒学突破和优化治疗率、治疗中的肝癌发生率等,均无显著差异。但ＡＬＴ异常组体质指数［（２４．１ ± ３．５） ｖｓ． （２２．５ ± ３．２）ｋｇ／ｍ２, ｔ ＝ ４．１６５, Ｐ ＜ ０．００１］、基线肝硬化比例（４５．６％ ｖｓ． ２７．２％,Ｐ ＝０．００１）和ＨＢｅＡｇ转换率［５８．１％（２５／４３） ｖｓ． ３９．２％（４９／１２５）,Ｐ ＝ ０．０１６］高于ＡＬＴ复常组。Ｌｏｇｔｉｓｔｉｃ多因素回归分析发现：抗病毒基线时即诊断肝硬化（ＯＲ＝ ２．４７２,９５％ ＣＩ ＝ １．４２４－４．２９２,Ｐ ＝０．００１）、高体质量指数（ＯＲ ＝ １．１７０,９５％ ＣＩ ＝ １．０７７－１．２７１,Ｐ＜ ０．００１）和治疗１年时ＨＢＶ ＤＮＡ水平（ＯＲ ＝ １．７２７,９５％ ＣＩ ＝ １．０１７－２．９３３,Ｐ ＝ ０．０４３）是ＮＡ治疗至ＨＢＶ ＤＮＡ不可测后ＡＬＴ仍然异常的独立危险因素。【结论】治疗前有肝硬化,更高的体质指数和治疗１年时ＨＢＶ ＤＮＡ的对数水平是慢性ＨＢＶ感染者核苷（酸）类似物治疗至ＨＢＶ ＤＮＡ ＜ ２０ Ｕ／ｍＬ后,ＡＬＴ持续异常的独立危险因素。