家族性心脏粘液瘤二例

心脏粘液瘤是临床最常见的原发性心脏肿瘤,占心脏良性肿瘤的50％以上,绝大多数呈散在发病[1].自1971年Roberts[2]首先报道俩兄弟均患左心房粘液瘤,国外报道多为兄弟、母子及同卵双胞胎,遗传因素可能性大[s].我院先后收治2例父子粘液瘤患者,并均行手术治疗,现总结其治疗经验. 1 临床资料与方法 病例1,儿子,汉族,发病年龄16岁.2007年3月8日入院,2007年3月21日出院.患者入院前3个月出现胸闷、气促、心悸,休息后可缓解,既往无其它疾病史.入院查体:血压121/79 mm Hg,脉搏96次/分,呼吸频率16次/分,颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,心律齐,双下肢无水肿.彩色多普勒超声心动图提示:左心房、右心房和右心室内多发粘液瘤,二尖瓣极轻度反流,三尖瓣轻度反流.于2007年3月13日在全身麻醉、体外循环下行粘液瘤切除术,术中于左、右心房各见肿瘤1个,右心室肿瘤4个,所有肿物质软、脆,被膜完整.术后病理诊断为粘液瘤(图1).     

我国心脏机械瓣膜置换术后抗凝方法的现状与发展

心脏机械瓣膜置换术后需终身抗凝,与抗凝相关的并发症不同程度地影响着患者的生活质量和生存时间,完善的抗凝治疗方法越来越受到重视.我们通过查阅文献,将目前我国心脏机械瓣膜置换术后患者抗凝方法的现状及未来发展趋势综述如下.     

阳离子微泡提高超声波靶向击碎微泡技术体内基因靶向转染效率及治疗效果的实验研究

目的构建一种阳离子微泡(cationic microbubble,CMB),通过与传统微泡(definity microbubble,DMB)比较,探讨其提高超声波靶向击碎微泡(ultrasound-targeted microbubble destruction,UTMD)技术介导的体内基因转染效率及治疗效果。方法体外实验:应用薄膜水化法制备CMB,观察其形态、测量其粒径、zeta电位以及基因携带能力,以DMB作为对照。体内实验:首先取16只大鼠以生物荧光素酶质粒作为报告基因,分别应用CMB和DMB进行心脏的靶向转染,动态观察转染效率及靶向性。随后取64只大鼠制备心肌缺血再灌注(ischemia-reperfusion,I/R)模型,第5天彩色超声检查明确60只大鼠成功制备I/R模型;随机分为3组(n=20),其中对照组大鼠接受DMB携带空质粒转染,DMB组接受DMB携带AKT质粒转染,CMB组接受CMB携带AKT质粒转染。治疗后心脏彩色超声以及组织学观测各组大鼠心肌灌注、心脏功能、梗死区面积和梗死区组织厚度;免疫组织化学染色检测毛细血管及小动脉密度,TUNEL染色观察心肌细胞凋亡;Western blot检测心肌AKT、磷酸化AKT(phospho-AKT,P-AKT)、生存素(Survivin)和磷酸化BAD(phospho-BAD,P-BAD)表达。结果实验制备的CMB形状均一,其zeta电位显著高于DMB(t=28.680,P=0.000);DNA携带百分比显著高于DMB(P0.05)。无论在体检测还是离体检测均显示,应用CMB转染后的荧光素酶活性均显著高于DMB转染后,差异有统计学意义(P0.05)。I/R模型术后第5天,各组前、后壁信号强度比值以及心脏射血分数、左室短轴缩短率比较,差异均无统计学意义(P0.05);第21天,CMB组及DMB组以上指标较对照组增加,且CMB组高于DMB组,差异均有统计学意义(P0.05)。术后第21天,CMB组梗死区域长度最小、厚度最大,其次为DMB组、对照组;CMB组及DMB组毛细血管、小动脉血管密度均较对照组明显增大,CMB组较DMB组增大,组间差异均有统计学意义(P0.05)。基因转染后第3天,对照组凋亡细胞最多,其次为DMB组、CMB组;CMB组及DMB组AKT、P-AKT、Survivin和P-BAD蛋白相对表达量均明显高于对照组,CMB组高于DMB组;组间比较差异均有统计学意义(P0.05)。结论 CMB在保留了普通微泡理化性质的同时,显著提高了携带质粒DNA的能力,提高了超声微泡靶向转染效率;应用CMB进行超声靶向AKT基因转染治疗大鼠心肌I/R损伤时,显著提高了基因转染率,改善了大鼠心脏功能。     

成人型主动脉弓中断一例

患者男,24岁。体检发现心脏杂音6年,无明显临床症状,有长期高血压病史。入院查体:脉搏120次/分,左上肢、右上肢、左下肢、右下肢的血压分别为147/96 mm Hg、143/89mm Hg、123/74 mm Hg和116/71 mm Hg。发育正常,口唇无紫绀;心尖搏动位置正常,心界大小正常,P2亢进。肝肾功能、