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Fabry病是一种x连锁隐性遗传性疾病,因溶酶体水解酶α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性缺陷导致糖(神经)鞘脂代谢异常而致病,常可累及肾脏、心脏、皮肤、眼睛等多系统。系统性红斑狼疮(systematic lupus erythematosis,SLE)作为一种自身免疫性疾病亦可累及全身多个系统。 Fabry病属于少见病,部分病例临床表现隐匿,在我国的误诊率和漏诊率均较高,与SLE合并存在更是极为罕见,并且大大增加了疾病诊断的复杂性。最近,我科确诊了1例Fabry病合并Ⅱ型狼疮性肾炎的病例。本文通过对其临床特征及肾组织病理学特点进行分析并复习相关文献,探讨两者之间的可能联系。 相似文献
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目的研究IL-18结构与功能的关系。方法用重叠延伸PCR定点突变技术构建人白介素18(hIL-18)突变体hIL-18D134R。将突变体cDNA与原核表达载体pJW2重组并转化大肠杆菌DH5α。经热诱导表达蛋白质,SDS-PAGE证实,表达的目的蛋白质以包涵体形式存在。菌体经超声破碎后,包涵体以2 mol/L尿素洗涤,8 mol/L尿素溶解,并经Sephadex G-75柱纯化及稀释、透析复性。然后以诱导人外周血单个核细胞(PBMC)产生干扰素-γ(IFN-γ)及对核因子-κB(NF-κB)的激活能力为指标,检测突变体的生物学活性。结果构建的突变体hIL-18D134R可在大肠杆菌DH5α中高效表达,经包涵体洗涤和Sephadex G-75柱纯化后,纯度达92%以上。突变体D134R对IFN-γ的诱生能力及对NF-κB的激活能力分别为野生型hIL-18的19%和23%。结论在人IL-18的氨基酸序列中,Asp134对其生物学功能有非常重要的作用。 相似文献
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目的观察TLR3激动剂Poly I:C对B细胞功能的影响,包括细胞增殖、共刺激分子表达、细胞因子和抗体的分泌情况。方法利用免疫磁珠法分选小鼠脾脏CD19+B细胞,RT-PCR法证实其表达TLR3。体外用Poly I:C刺激B细胞一定时间后,CFSE分裂法检测B细胞增殖,流式细胞术(flow cytometry,FCM)检测B细胞表面共刺激分子表达,CBA(cytometric bead ar-ray)法或ELISA法检测培养上清中细胞因子含量,CBA法检测B细胞分泌Ig的亚型。结果 Poly I:C可以促进B细胞增殖,上调B细胞表面CD40、CD80、CD86和MHC II类分子的表达,促进IL-6和TNF-α的高分泌,诱导IgG1κ抗体的产生。结论 Poly I:C可以通过促进增殖、细胞因子分泌,诱导抗体产生和上调共刺激分子表达等多方面调节B细胞功能。 相似文献
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目的 研究IL-18结构与功能的关系。方法 用重叠延伸PCR定点突变技术构建人白介素18(hIL-18)突变体hIL-18D134R。将突变体eDNA与原核表达载体pJW2重组并转化大肠杆菌DH5α。经热诱导表达蛋白质,SDS-PAGE证实,表达的目的蛋白质以包涵体形式存在。菌体经超声破碎后,包涵体以2mol/L尿素洗涤,8mol/L尿素溶解,并经Sephadex G-75柱纯化及稀释、透析复性。然后以诱导人外周血单个核细胞(PBMC)产生干扰素-γ(IFN-γ)及对核因子-κB(NF-κB)的激活能力为指标,检测突变体的生物学活性。结果 构建的突变体hIL-18D134R可在大肠杆菌DH5n中高效表达,经包涵体洗涤和Sephad G-75柱纯化后,纯度达92%以上。突变体D134R对IFN-γ的诱生能力及对NF-κB的激活能力分别为野生型hIL-18的19%和23%。结论 在人IL-18的氨基酸序列中,Asp134对其生物学功能有非常重要的作用。 相似文献
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<正>氧化应激是指体内反应簇产生过多、抗氧化剂减少导致组织损伤的状态。维持性血液透析(maintenance hemodialysis,MHD)患者由于营养不良、维生素及微量元素缺乏、透析液的微生物污染等各种原因,往往存在明显的高氧化应激状态,是促进动脉粥样硬化发生、发展,导致慢性炎症、贫血等透析相关并发症的发生,并诱发心血管事件甚至死亡的主要原因[1]。因此,在临床上如何有效的抑制氧化应激是减少血液透析并发 相似文献
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细胞生物学和生物化学都是医学基础课程,两者在内容上相互交叉,相互渗透.针对两门课程在教学内容上的交叉与衔接进行分析,并提出教师应根据课程定位、教学安排、学生的接受能力等方面选择教学内容. 相似文献
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缺氧对神经细胞缺氧诱导因子—1αmRNA表达的影响 总被引:3,自引:0,他引:3
目的:提示在缺氧状态下神经细胞缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)mRNA表达的时空规律。方法:对分离的新生SD大鼠在脑皮质神经细胞分别进行常规和缺氧培养,采用定量逆转录多聚酶链反应(RT-PCR)检测神经细胞在不同缺氧时间HIF-1αmRNA的表达,结果:神经细胞在常氧下HIF-1αmRNA有极低的表达,在缺氧30min时表达显著上升,60min达到高峰,90min后逐渐下降。与对照组比较,各缺氧组HIF-1αmRNA的表达均有显著性差异(P<0.01)。结论:神经细胞在缺氧早期HIF-1αmRNA表达有短暂、迅速的增加。 相似文献
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目的:观察奥美沙坦酯联合益气固摄浓缩丸治疗慢性肾小球肾炎的临床疗效。方法:将慢性肾炎患者116例随机分为两组,治疗组59例,对照组57例。对照组采用西医基础治疗,治疗组在对照组的基础上联合益气固摄浓缩丸治疗。观察比较两组的尿红细胞、24 h尿蛋白定量、尿素氮、血清肌酐水平的变化及治疗效果。结果:治疗组总有效率为83.05%,优于对照组的70.17%,差异具统计学意义(P0.05)。治疗组各项临床指标水平优于对照组,除血尿素氮外,差异具统计学意义(P0.05)。结论:奥美沙坦酯联合益气固摄浓缩丸治疗慢性肾炎临床效果确切,优于单用奥美沙坦酯。 相似文献
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医学生科技创新实践活动初探 总被引:1,自引:1,他引:0
当今世界的竞争越来越多的体现为人才尤其高级人才的竞争,这给我国高等教育带来了前所未有的机遇与挑战。高等教育的根本任务是培养具有创新精神和实践能力的高素质人才。为此,高校必须进一步加强对创新人才理念的认识,改革培养大学生创新人才的工作途径。大学生科技创新实践活动是新时期创新人才培养的重要途径,根据已有的工作经验,初步探讨医学生科技创新活动在高校开展的意义及实施的途径。 相似文献