异基因外周血造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征23例疗效分析

目的观察异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效。方法对23例 MDS 患者行 HLA 相合的同胞间 allo-PBSCT,供者外周血采集前给予G-CSF 动员。输注外周血单个核细胞8.25(4.50～22.36)×10~8/kg,CD34~ 细胞5.59(1.57～12.22)×lO~6/kg 移植物抗宿主病(GVHD)的预防给予环孢菌素 A 加短疗程甲氨蝶呤,移植后1天( 1天)～ 28天给予霉酚酸酯。结果 23例患者中22例造血完全重建。中性粒细胞>1.0×10~9/L 和 BPC>50 × 10~9/L 的时间分别为 13( 11～ 17)天和 30( 13～ 102)天。移植相关死亡2例,移植后复发3例,现18例存活。 Kaplan-Meier 分析显示无病生存率、复发率分别为(77.8±8.7)%和(14.4±7.5)%。结论 Allo-PBSCT 治疗 MDS 治愈率高,复发率低。     

造血干细胞移植术后患者巨细胞病毒感染发生率及临床转归

采用免疫组化法对100例异体造血干细胞移植（Allo-HSCT）和14例自体造血干细胞移植（Auto-HSCT)术后患者、17例非移植患者以及27例正常供者CMVpp6抗原血症检出率进行分析。100例Allo-HSCT术后患者随访观察18（4－36）个月。结果：AlloHSCT者91％，在不同病期出现CMVpp65阳性（CMV－I），其中56％出现CMV疾病；急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为54％，时间为25（11－27天）；慢性GVHD52.9%，CMV相关性死亡率为21％，在各种死因中占主要地位。CMV－I在异体移植后好发，而在AutoHSCT术后患者、非移植患者以及正常人群极为少见，提示，CMV感染与急慢性GVHD呈显著相关性，是影响预后的主要因素。     

IL-10基因-592(C→A)位点单核苷酸多态性与儿童异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病的相关性研究

目的:研究IL-10基因-592(C→A)位点(rs1800872)单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism, SNP)供者和受者基因型对儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后移植物抗宿主病(graft versus host disease, GVHD)的影响。方法:对2011年1月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心进行异基因造血干细胞移植的97例儿童患者及与之配对的71例供者进行基因型检测。提取外周血基因组DNA,采用TaqMan SNP Genotyping Assays探针法检测该位点SNP基因型,并结合临床资料分析与移植物抗宿主病及移植相关死亡率的相关性。结果:AA基因型恶性疾病患者中Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生率(9.1%),较AC+CC基因型恶性疾病患者(43.5%)显著降低(P 0.01),且胃肠道受累的概率也显著降低(9.1%vs 39.1%)(P 0.05)。在全部患者及非恶性疾病患者中,不同基因型患者在Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率方面差异无统计学意义。患者基因型对慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的发生率以及移植后1年移植相关死亡率(transplantation-related mortality, TRM)影响差异无统计学意义。在非恶性疾病中,供者AA基因型,发生肝脏aGVHD的概率(23.1%)较AC+CC基因型明显增高(0.0%)(P 0.05)。不同供者基因型对患者移植后Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率、cGVHD的发生率、移植后1年TRM的分析均无明显差异。结论:在儿童异基因造血干细胞移植中,患者IL-10基因-592(C→A)位点AA基因型是儿童恶性疾病移植后Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率降低以及胃肠道受累减少的有利因素;供者AA基因型,是非恶性疾病移植后肝脏aGVHD的不利因素。     

一例中度骨髓型急性放射病合并极重度放射烧伤病人的营养治疗

一例中度骨髓型急性放射病合并极重度放射烧伤病人的营养治疗江岷王桂林陈虎罗庆良叶根耀秦茂权陈莉作者单位：１０００３９北京北太平路医院（江岷王桂林陈虎叶根耀秦茂权陈莉）；北京放射医学研究所（罗庆良）急性放射病（ＡＲＳ）主要依靠综合对症治疗，如果中度骨髓型...     

VM26等联合方案治疗难治复发性急性白血病13例报告

ＶＭ２６等联合方案治疗难治复发性急性白血病１３例报告１００８５０北京军事医学科学院附属医院艾辉胜，王桂林，黄士敏，程锡元，孙琪云，余长林，秦茂权，乔建辉，马海英，张石作者用ＶＭ２６结合阿糖胞苛（Ａｒａ－Ｃ）、环磷酰胺等药治疗１３例难治复发性急性白血病...     

富集CD34~ 细胞作干细胞移植的临床初步探索

目的　观察富集CD34 的造血干 /祖细胞做肿瘤患者同种异基因造血干细胞移植 (Allo HSCT)和自体移植的临床疗效。观察输注纯化CD34 细胞患者的预后情况。方法　采用磁分选临床型细胞富集仪将表面包被有CD34单抗的磁性微球体系与细胞共同培养 ,特异性结合CD34 细胞。在磁场作用下分别收集CD34 和CD34-组分。完成 2 0例患者CD34 细胞体外纯化富集。其中HLA半相合移植 5例 ,自体移植 15例。结果　纯化后CD34 细胞纯度达 97%以上 ,移植CD34 细胞中位数 5 .72 (0 .15～ 12 .0 )× 10 6,CD34 细胞中位数 3.73(2 .6～ 6 .8)× 10 4 ;CD34-细胞 (CD3、CD4、CD8、CD19)对数去除率 (Log,下同 )为 1.99～ 5 .0。 19例患者移植后随访 11个月 (中位数 ,1～ 2 0 ) ,总体生存13/ 19(例 )。本院 11例中 ,总体生存为 8/ 11(例 ) ,其中HLA半相合 1/ 3(例 ) ,自体移植 7/ 8(例 )。移植后造血重建迅速 ,随访 18个月以上无病生存者 3例中 1例为同种异基因HLA半相合亲属移植 ,2例为肿瘤自体移植。 1例父子间HLA半相合移植 ,白细胞恢复 >1× 10 9/L ,血小板 >2 0× 10 9/L(均为移植后第 13天 )。仅有短暂的I度移植物抗宿主疾病。 2例自体移植病例白细胞恢复 >1× 10 9/L(8～ 2 6d) ,血小板恢复 >2 0× 10 9/L(2 2～ 35d)。结论     

他克莫司在重度急性移植物抗宿主病治疗中的应用

异基因造血干细胞移植是治疗恶性血液病及再生障碍性贫血等疾病的有效方法[1] ,但这种移植受到供、受者ＨＬＡ配型的限制 ,即使在ＨＬＡ完全相合的供、受者之间移植 ,仍然有 5 0 %左右的受者术后发生急性移植物抗宿主病(ＡＧＶＨＤ) ,而其中又有约一半的受者最终死于本病或本病的免疫抑制治疗。因此 ,ＡＧＶＨＤ是异基因造血干细胞移植的主要并发症 ,它的预防及治疗效果是移植成功与否的关键。近 1年来 ,我们将免疫抑制剂他克莫司 (ＦＫ5 0 6 )用于 5例难治性重度 (Ⅳ度 )ＡＧＶＨＤ的治疗中 ,取得较满意的结果。报告如下。一、资料与方法1.…     

婴儿恶性石骨症的临床表现与遗传学特点分析

目的探讨婴儿恶性石骨症患儿的临床特征和遗传学特点。方法回顾性病例分析。选择2013年1月至2022年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的37例婴儿恶性石骨症患儿为研究对象, 根据患儿基因突变位点将患儿分为CLCN7组和TCIRG1组, 分析两组患儿临床特点、实验室检查及预后的差异。组间比较采用Wilcoxon秩和检验或Fisher精确检验, 使用Kaplan-Merier法绘制生存曲线, Log-Rank法进行组间比较。结果 37例患儿男22例、女15例。诊断时年龄0.5(0.2, 1.0)岁。CLCN7基因突变13例(35%), TCIRG1基因突变24例(65%)。CLCN7基因突变组患儿诊断时年龄[1.2(0.4, 3.6)比0.4(0.2, 0.6)岁, Z=-2.60, P=0.008]、起病时血磷[1.7(1.3, 1.8)比1.1(0.8, 1.6)mmol/L, Z=-2.59, P=0.010]、肌酸激酶同工酶(CK-MB)[457(143, 610)比56(37, 82)U/L, Z=-3.38, P=0.001]、白细胞计数水平[14.0(9.9, 18.1)...     

异基因造血干细胞移植术后巨细胞病毒监测

为了解异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒感染(ＣＭＶＩ)和巨细胞病毒疾病(ＣＭＶＤ)发生率,指导临床决策,我们采用ＣＭＶｐｐ65单克隆抗体(单抗)免疫组化法对24例异体造血干细胞移植术后患者进行随访监测,初步肯定了ＣＭＶ抗原检测在早期诊断ＣＭＶＩ、提供治疗依据方面的应用价值。病例和方法1　病例　1998年8月～1999年6月在我院接受异基因造血干细胞移植术患者24例,其中慢性髓细胞白血病(ＣＭＬ)12例[慢性期(ＣＰ)11例,急性期(ＡＰ)1例],ＡＬＬ6例(ＣＲ15例,ＣＲ21例),急性髓系白血病(ＡＭＬ)3例(Ｍ1ＣＲ11例,Ｍ21例,Ｍ41例),非霍奇金淋…