连续性静脉-静脉血液透析/滤过治疗儿童多器官功能障碍综合征

目的 探讨持续性静脉.静脉血液透析滤过(CVVHD/F)救治儿童严重感染,并评估疗效.方法 对2002年12月至2007年11月上海交通大学附属儿童医院收治的符合脓毒性休克及MODS诊断标准参考按国际脓毒症会议或我国小儿多器官功能衰竭(MOSF)诊断标准的19例脓毒性休克合并多器官功能障碍综合征(MOOS)进行CVVHD/F治疗.观察患儿的血液电解质、血气指标、尿量、血肌酐(Cr)及尿素氮(BUN)、血管活性药物使用、氧合指数等变化和预后.结果 19例患儿平均危重评分为(69.1±10.4)分;平均PRISM Ⅲ(12.66±7.85)分.平均CWHD/F治疗时间为92 h(16 h～480 h).CVVHD/F治疗12～24 h后,成人型呼吸窘迫综合征或肺水肿患儿FiO2/PO2、PCO2、PO2好转(P<0.05),24 h后血液K+、Na+、HCO-3恢复正常水平,48 h后Cr、BUN恢复正常范围.病死率为63.2%.结论 CVVHD/F治疗脓毒性休克合并NODS可以迅速纠正体液电解质紊乱、改善循环功能,清除Cr、BUN,减轻肺水肿、脐水肿等.     

儿童原发性肾病综合征肾组织CD2AP表达与足细胞损伤相关性的初步探讨

目的观察原发性肾病综合征(PNS)患儿肾组织CD2AP蛋白和mRNA的表达,探讨其与足细胞损伤的关系。方法以2012年1月至2013年6月上海市儿童医院收治的PNS且行肾活检的病例为PNS组,以同期我院行泌尿系统肿瘤切除患儿为对照组,取远离肿瘤并病理确认为正常肾组织。PNS组和对照组均行常规切片染色,光镜观察肾脏组织病理改变,电镜观察足细胞的结构变化,分别采用q PCR和免疫组化测定肾组织CD2AP mRNA和蛋白的表达。PNS组CD2AP mRNA表达与血清白蛋白(ALB)、SCr、三酰甘油(TG)、胆固醇(TC)、补体C3、24 h尿蛋白定量和肾小球滤过率(e GFR)行相关性分析。结果 PNS组18例、对照组11例进入分析,两组性别和年龄差异无统计学意义。1PNS组肾组织CD2AP蛋白的表达较对照组降低,(1.302±0.885)vs(2.24±1.18),P0.05,且病理表现为局灶节段性硬化(FSGS)的PNS患儿CD2AP蛋白表达最低。2PNS组肾组织CD2AP mRNA的表达较对照组下调,(0.008 58±0.006 12)vs(0.019±0.012),P0.05。3PNS组肾组织CD2AP mRNA表达与血清TG(r=-0.527,P0.05)、24 h尿蛋白定量(r=-0.602,P0.01)呈负相关,与肾组织CD2AP的蛋白表达呈正相关(r=0.788,P0.01),而与血清Alb、TC、补体C3、GFR和SCr无显著相关性。结论 PNS患儿肾小球足细胞中CD2AP的蛋白和mRNA表达降低,特别是病理表现为FSGS的患儿,可能对足细胞病变的诊断有一定帮助。CD2AP的表达量可能与PNS临床指标相关。     

中华分支睾虫感染对兔肝胆汁成分影响

本文报告兔华支睾吸虫感染后肝胆汁中总胆红、素胆固醇、磷脂、胆酸之含量以及细菌性β-葡萄糖醛酸苷酶活性。结果显示华支睾吸虫感染可使细菌性β-葡萄糖醛酸苷酶活性升高,感染组为52.6±31.6u/100ml胆汁,对照组为12.5±20.5u/100ml胆汁,t检验有非常显著性差异(P<0.001)。而胆红素,胆固醇、磷脂、胆酸含量则变化不     

儿童挤压综合征并肺水肿二例

2008年5月28日,我院收治汶川地震的严重挤压伤患儿8例,其中2例发生急性肾功能衰竭,1例尚有骨折.现将2例挤压综合征(crush syndrome,CS)、急性肾功能衰竭合并肺水肿病例报道如下.     

儿童紫癜性肾炎10年预后分析

目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的预后,评价可能的影响因素.方法 随访1999 - 2008年101例有肾活检资料的HSPN患儿,应用Kaplan-Meier法和Logrank检验分析患儿肾脏损害缓解情况,同时对患儿的诊断和治疗方案进行评估.结果 根据就诊时间,前5年组(1999 - 2003年)包括39例HSPN患儿,后5年组(2004 - 2008年)62例.两组间性别、年龄和肾外表现差异无统计学意义.后5年组从发现尿常规异常到接受肾脏活检的时间为(6.63 ± 1.24)个月,少于前5年组的(13.47 ± 3.08)个月(P ＜ 0.05).在治疗方案上,前5年组多选择静脉冲击环磷酰胺(30.8%比9.7%,P ＜ 0.01),后5年组患儿则多接受霉酚酸酯(10.3%比30.6%,P ＜ 0.05)和血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体拮抗剂(ARB)(51.3%比74.2%,P ＜ 0.05).前5年组患儿肾脏损伤相对较严重(41.0%比22.6%),而后5年组患儿肾脏功能的恢复优于前5年组(χ2 ＝ 4.709,P ＜ 0.05).结论 近10年来HSPN患儿的预后明显改善,其原因可能与早期接受肾脏活检,合理的治疗策略如应用霉酚酸酯和ACEI/ARB药物等有关.     

职业性三氯乙烯药疹样皮炎死亡原因分析及干预措施

目的 分析职业性三氯乙烯药疹样皮炎死亡原因并探讨其干预措施.方法 对广东省职业病防治院1997至2006年间收治的职业性三氯乙烯药疹样皮炎15例死亡病例进行回顾性分析.结果 收治三氯乙烯药疹样皮炎202例,死亡15例,病死率为7.4%.死因依次为:急性肝衰竭10例,严重感染4例,自杀1例.15例死亡病例中12例有误诊史.结论 急性肝衰竭与严重感染是该病的主要死亡原因,而防止误诊、合理使用糖皮质激素和及时有效地控制感染是救治成功的关键.     

儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓4例病例报告

目的 通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法 纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果 4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高; 4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6~12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论 儿童原发性肾病综合征合并 颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。     

儿童C1q肾病临床病理研究

目的 :探讨儿童C1q肾病临床病理特征及诊断与治疗。方法 :分析 8例C1q肾病患儿临床病理特点及激素或免疫抑制剂治疗效应 ,并与同期 77例原发性NS患儿作比较。结果 :8例C1q肾病患儿临床上大多表现为原发性NS(6例 ) ,仅 2例表现为肾炎综合征和单纯性血尿。LM主要包括MC(3例 )、MsPGN(2例 )、FSGS(2例 )和ECPGN(1例 )。IF显示明显的系膜区C1q沉积 ,伴或不伴有Ig和补体沉积。EM检查仅 1例有系膜区和内皮下电子致密物沉积。与原发性NS相比 ,6例表现为NS的C1q肾病患儿对泼尼松初次治疗产生耐药的相对危险度为 2 1(P <0 .0 0 1) ,但对免疫抑制剂治疗均敏感。结论 :儿童C1q肾病临床上以对激素耐药的NS为常见表现 ,IF是其主要诊断依据 ,使用免疫抑制剂治疗有效     

无症状乙型肝炎表面抗原携带者118例远期随访报告

无症状乙型肝炎表面抗原携带者(以下简称携带者)在世界各地广泛存在。其携带率在我国约为1.78～13.9％,人数相当多。近年来不少文献报告乙型肝炎感染与原发性肝细胞癌的发病有一定的联系,故很有必要对携带者进行远期的随访,其目的在于了解其经过及转归,有助于乙型肝炎的防治。我们曾于1980年     

IL-10基因-592(C→A)位点单核苷酸多态性与儿童异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病的相关性研究

目的:研究IL-10基因-592(C→A)位点(rs1800872)单核苷酸多态性(single nucleotide polymorphism, SNP)供者和受者基因型对儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后移植物抗宿主病(graft versus host disease, GVHD)的影响。方法:对2011年1月至2017年7月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心进行异基因造血干细胞移植的97例儿童患者及与之配对的71例供者进行基因型检测。提取外周血基因组DNA,采用TaqMan SNP Genotyping Assays探针法检测该位点SNP基因型,并结合临床资料分析与移植物抗宿主病及移植相关死亡率的相关性。结果:AA基因型恶性疾病患者中Ⅱ-Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)的发生率(9.1%),较AC+CC基因型恶性疾病患者(43.5%)显著降低(P 0.01),且胃肠道受累的概率也显著降低(9.1%vs 39.1%)(P 0.05)。在全部患者及非恶性疾病患者中,不同基因型患者在Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率方面差异无统计学意义。患者基因型对慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的发生率以及移植后1年移植相关死亡率(transplantation-related mortality, TRM)影响差异无统计学意义。在非恶性疾病中,供者AA基因型,发生肝脏aGVHD的概率(23.1%)较AC+CC基因型明显增高(0.0%)(P 0.05)。不同供者基因型对患者移植后Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率、cGVHD的发生率、移植后1年TRM的分析均无明显差异。结论:在儿童异基因造血干细胞移植中,患者IL-10基因-592(C→A)位点AA基因型是儿童恶性疾病移植后Ⅱ-Ⅳ度aGVHD的发生率降低以及胃肠道受累减少的有利因素;供者AA基因型,是非恶性疾病移植后肝脏aGVHD的不利因素。